ऑक्यूलर सिम्पैथेटिक नर्व पैरालिसिस के परिणामस्वरूप, क्लाउड बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम ऊपरी पलक के पीटोसिस, पुतली के सिकुड़ने और चेहरे के प्रभावित हिस्से पर पसीने की अनुपस्थिति से प्रकट होता है। यह एक अंतर्निहित विकृति का संकेत हो सकता है।

परिभाषा

क्लाउड बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम एक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम है जो चेहरे के हिस्से और विशेष रूप से एक आंख को प्रभावित करता है।

कारणों

क्लाउड बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम अनायास (प्राथमिक रूप) हो सकता है, या कक्षा को संक्रमित करने वाले सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के तंतुओं के घाव का परिणाम हो सकता है। उनमें से कुछ रीढ़ की हड्डी के साथ उतरते हैं, वक्ष में उभरने के लिए बाहर आते हैं और फिर गर्दन से आंख तक ऊपर आते हैं। इसके अलावा, इन तंत्रिका तंतुओं के मार्ग पर चोट या संपीड़न से क्लाउड बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम हो सकता है। यह घाव केंद्रीय (मस्तिष्क में) या परिधीय (एक ग्रीवा सहानुभूति ट्रंक में) हो सकता है। अर्थात् :

• कैरोटिड विच्छेदन;
• एक मस्तिष्क संवहनी दुर्घटना ;
• ग्रीवा लिम्फैडेनोपैथी (गर्दन में लिम्फ नोड्स);
• एक ट्यूमर, विशेष रूप से फेफड़े का, जो सहानुभूति तंत्रिका को संकुचित करता है;
• सर्वाइकल स्पाइन सर्जरी (दुर्लभ)।

ध्यान दें कि क्लाउड बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम के जन्मजात रूप भी हैं।

नैदानिक

क्लाउड-बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम के निदान की पुष्टि कोकीन (4 या 10%) या एप्राक्लोनिडाइन (0,5 या 1%) की आंखों की बूंदों की स्थापना पर आधारित है। कोकीन एक अप्रत्यक्ष सहानुभूति है: यह पुतली के फैलाव का कारण बनता है। क्लाउड बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम में, प्रभावित पुतली दूसरे पुतली की तरह फैलती नहीं है। Apraclonidine, इसके भाग के लिए, प्यूपिलरी फैलाव के लिए कुछ रिसेप्टर्स पर कार्रवाई करता है। क्लाउड बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम की स्थिति में, यह पुतली के फैलाव का कारण बनेगा।

यदि क्लाउड बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम के निदान की पुष्टि हो जाती है, तो 48 घंटे बाद घाव, पूर्व या पोस्टगैंग्लिओनिक को स्थानीयकृत करने के लिए हाइड्रोक्सैम्फेटामाइन बूंदों का उपयोग करके एक नेत्र परीक्षण किया जा सकता है।

क्लाउड-बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम ट्रायड, सिर, चेहरे और गर्दन में एकतरफा दर्द और, कुछ घंटों या दिनों के बाद, ipspheric या ipsilateral रेटिना इस्किमिया कैरोटिड विच्छेदन का सुझाव देता है। सर्वाइकल कलर डॉपलर अल्ट्रासाउंड तब पहली पंक्ति की परीक्षा होती है।

नैदानिक ​​​​संदर्भ के आधार पर, घाव का पता लगाने और सिंड्रोम की उत्पत्ति पर संभावित विकृति का पता लगाने के लिए मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी, वक्ष या गर्दन का एमआरआई निर्धारित किया जा सकता है।

संबंधित व्यक्ति

क्लाउड बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम किसी भी उम्र में हो सकता है।

क्लाउड बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम के लक्षण चेहरे के उस तरफ दिखाई देते हैं जहां तंत्रिका फाइबर क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। वे गठबंधन करते हैं:

• ऊपरी पलक ptosis: ऊपरी पलक के लेवेटर से जुड़े चिकनी मांसपेशियों के तंतुओं के पक्षाघात के कारण ऊपरी पलक गिर जाती है;
• पुतली की तनु पेशी के पक्षाघात के कारण पुतली (मिओसिस) का निर्माण। पुतली संकुचित होती है, लेकिन आम तौर पर दृष्टि पर प्रभाव के बिना, या कुछ रोगियों में रात की दृष्टि पर शायद ही कभी;
• चेहरे के प्रभावित हिस्से पर पसीना कम होना, कभी-कभी लालिमा के एपिसोड के साथ।

क्लाउड बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम का इलाज करने के लिए, यह क्लाउड बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम के मूल में कारण का इलाज करने का प्रश्न है।