मैरी क्यूरी और एलेनोर रूजवेल्ट, दूसरों के बीच, इस बहुत ही गंभीर और दुर्लभ बीमारी से पीड़ित थे। अप्लास्टिक - या अप्लास्टिक - एनीमिया तब होता है जब अस्थि मज्जा अब पर्याप्त हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल का उत्पादन नहीं करता है। हालांकि, ये सभी रक्त कोशिकाओं का स्रोत हैं, जिनमें से तीन प्रकार हैं: लाल रक्त कोशिकाएं, सफेद रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स।

अप्लास्टिक एनीमिया इसलिए लक्षणों की तीन श्रेणियों का कारण बनता है। सबसे पहले, वे जो विभिन्न प्रकार के एनीमिया के लिए सामान्य हैं: या तो लाल रक्त कोशिकाओं में कमी के संकेत - और इसलिए ऑक्सीजन की कमी के कारण। फिर, सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी (संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता), और अंत में, रक्त प्लेटलेट्स की कमी (जमावट संबंधी विकार) से जुड़े लक्षण।

यह एनीमिया का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है। मामले के आधार पर, यह आनुवंशिक रूप से प्राप्त या विरासत में मिला है। यह रोग अचानक प्रकट हो सकता है और थोड़े समय तक रह सकता है या पुराना हो सकता है। एक बार लगभग हमेशा घातक, अप्लास्टिक एनीमिया का अब बेहतर इलाज किया जाता है। हालांकि, अगर इसका जल्दी इलाज नहीं किया जाता है, तो यह खराब हो सकता है और मौत का कारण बन सकता है। सफलतापूर्वक इलाज किए गए रोगियों में बाद में कैंसर सहित अन्य बीमारियों के विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

यह रोग किसी भी उम्र में हो सकता है और पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है (लेकिन यह आमतौर पर पुरुषों में अधिक गंभीर होता है)। यह संयुक्त राज्य अमेरिका या यूरोप की तुलना में एशिया में अधिक आम लगता है।

कारणों

70% से 80% मामलों में⁶, रोग का कोई ज्ञात कारण नहीं है। तब कहा जाता है कि यह प्राथमिक या अज्ञातहेतुक अप्लास्टिक एनीमिया है। अन्यथा, यहां ऐसे कारक हैं जो इसकी घटना के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं:

- हेपेटाइटिस (5%)

- दवाएं (6%)

• सोने का नमक
• सल्फामिडेस
• chloramphenicol
• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई
• एंटी थायरॉइड ड्रग्स (हाइपरथायरायडिज्म में प्रयुक्त)
• phenothiazines
• penicillamine
• एलोप्यूरिनॉल

- टॉक्सिन्स (3%)

• बेंजीन
• कैंथैक्सैन्थिन

- पांचवां रोग - "पैर-हाथ-मुंह" (पार्वोवायरस बी15)

- गर्भावस्था (1%)

- अन्य दुर्लभ मामले

प्लास्टिक एनीमिया को अन्य बीमारियों से अलग करना महत्वपूर्ण है जो इसके समान हैं। दरअसल, यह सिंड्रोम कुछ खास तरह के कैंसर में पाए जाने वाले एनीमिया और उनके इलाज से अलग होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया का एक विरासत में मिला रूप है जिसे "फैनकोनी एनीमिया" कहा जाता है। अप्लास्टिक एनीमिया से पीड़ित होने के अलावा, इस अत्यंत दुर्लभ स्थिति वाले लोग औसत से छोटे होते हैं और उनमें विभिन्न जन्म दोष होते हैं। आमतौर पर, उनका निदान 12 वर्ष की आयु से पहले किया जाता है और कई वयस्कता तक नहीं पहुंचते हैं।

• वे लाल रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर से जुड़े होते हैं: पीला रंग, थकान, कमजोरी, चक्कर आना, तेज़ दिल की धड़कन।
• वे श्वेत रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर से जुड़े हैं: संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि।
• रक्त प्लेटलेट्स के निम्न स्तर से संबंधित: आसानी से खरोंच वाली त्वचा, मसूड़ों, नाक, योनि या जठरांत्र प्रणाली से असामान्य रक्तस्राव।

• यह रोग किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, लेकिन यह अक्सर बच्चों, 30 वर्ष की आयु के आसपास के वयस्कों और 60 से अधिक लोगों में देखा जाता है।
• फैंकोनी एनीमिया के मामले में आनुवंशिक प्रवृत्ति हो सकती है।

अप्लास्टिक एनीमिया एक दुर्लभ बीमारी है। जो लोग रोग के विभिन्न कारणों से अवगत होते हैं (ऊपर कारण देखें) उनके विकसित होने का जोखिम अलग-अलग डिग्री तक बढ़ जाता है।

- कुछ जहरीले उत्पादों या विकिरण के लिए लंबे समय तक संपर्क।

- कुछ दवाओं का सेवन।

- कुछ शारीरिक स्थितियां: रोग (ल्यूकेमिया, ल्यूपस), संक्रमण (हेपेटाइटिस ए, बी, और सी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, डेंगू), गर्भावस्था (बहुत कम ही)।

ऊपर बताए गए विषाक्त पदार्थों या दवाओं के लंबे समय तक संपर्क से बचना हर समय एक वैध एहतियात है - न कि केवल अप्लास्टिक एनीमिया को रोकने के लिए। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, बाद की शुरुआत को रोका नहीं जा सकता है। दूसरी ओर, जब हम एनीमिया की उत्पत्ति को जानते हैं, तो निम्नलिखित कारकों में से एक या अन्य के संपर्क में आने से बचकर इसकी पुनरावृत्ति को रोकना संभव है यदि वे शामिल हैं:

- विषाक्त उत्पाद;

- उच्च जोखिम वाली दवाएं;

- विकिरण।

हेपेटाइटिस के कारण अप्लास्टिक एनीमिया की स्थिति में, विभिन्न प्रकार के हेपेटाइटिस को रोकने के लिए अनुशंसित उपायों को लागू करने का सवाल है। हेपेटाइटिस शीट देखें।

गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया में, डॉक्टर कभी-कभी जीवाणु संक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स निर्धारित करते हैं।

रोग दुर्लभ है और जटिलताओं के लिए एक उच्च संभावना है। देखभाल क्षेत्र में विशेषज्ञता वाले डॉक्टर द्वारा दी जाएगी, ज्यादातर समय एक बहु-विषयक टीम के साथ और एक अति-विशिष्ट केंद्र में।

• सबसे पहले, एनीमिया के लिए संभावित रूप से जिम्मेदार दवाओं के सेवन को रोकना आवश्यक होगा।
• किसी भी संक्रमण की रोकथाम और उपचार के लिए एंटीबायोटिक्स की आवश्यकता होगी।
• 5 दिनों के लिए एंटी-थाइमोसाइट ग्लोब्युलिन, कोर्टिसोन और साइक्लोस्पोरिन का संयोजन, कुछ मामलों में, रोग को दूर करने के लिए प्रेरित कर सकता है।⁷.

5 दिनों के लिए एंटी-थाइमोसाइट ग्लोब्युलिन, कोर्टिसोन और साइक्लोस्पोरिन का संयोजन कुछ मामलों में रोग को दूर करने के लिए प्रेरित कर सकता है।

विशेष देखभाल. अप्लास्टिक एनीमिया वाले लोगों के लिए, रोजमर्रा की जिंदगी में कुछ सावधानियां जरूरी हैं:

- खुद को संक्रमण से बचाएं। अपने हाथों को अक्सर एंटीसेप्टिक साबुन से धोना और बीमार लोगों के संपर्क से बचना महत्वपूर्ण है।

- कट से बचने के लिए ब्लेड की बजाय इलेक्ट्रिक रेजर से शेव करें। चूंकि अप्लास्टिक एनीमिया रक्त प्लेटलेट्स के निम्न स्तर से जुड़ा हुआ है, रक्त के थक्के कम अच्छी तरह से होते हैं और जितना संभव हो रक्त की हानि से बचा जाना चाहिए।

- मुलायम ब्रिसल्स वाले टूथब्रश को प्राथमिकता दें।

- कॉन्टैक्ट स्पोर्ट्स का अभ्यास करने से बचना चाहिए। ऊपर बताए गए कारणों के लिए, रक्त की हानि, और इसलिए चोट के किसी भी अवसर से बचना आवश्यक है।

- साथ ही ज्यादा इंटेंसिव एक्सरसाइज करने से भी बचें। एक ओर जहां हल्का व्यायाम भी थकान का कारण बन सकता है। दूसरी ओर, लंबे समय तक एनीमिया की स्थिति में, हृदय को बचाना महत्वपूर्ण है। एनीमिया से जुड़े ऑक्सीजन परिवहन की कमी के कारण इसे बहुत अधिक काम करना पड़ता है।

अपने गुणवत्ता दृष्टिकोण के हिस्से के रूप में, Passeportsanté.net आपको एक स्वास्थ्य पेशेवर की राय जानने के लिए आमंत्रित करता है। डॉ डोमिनिक लॉरोज़, आपातकालीन चिकित्सक, आपको अपनी राय देते हैं अप्लास्टिक एनीमिया :

कोई प्राकृतिक उपचार नहीं है जो विशेष रूप से अप्लास्टिक एनीमिया के मामले में गंभीर अध्ययन का विषय रहा हो।

अप्लास्टिक एनीमिया और एमडीएस इंटरनेशनल फाउंडेशन के अनुसार, हर्बल उपचार और विटामिन का उपयोग कर सकता है रोग को बढ़ाओ और प्रसंस्करण में बाधा डालते हैं। हालाँकि, वह अनुशंसा करती है a पौष्टिक भोजन रक्त उत्पादन का अनुकूलन करने के लिए।¹

इसमें शामिल होना भी उचित है a सहायता समूह.

कनाडा

कनाडा के अप्लास्टिक एनीमिया और माइलोडिसप्लासिया एसोसिएशन

यह साइट रोगियों और परिवारों को सहायता और जानकारी प्रदान करती है। केवल अंग्रेजी में।

www.amamac.ca

संयुक्त राज्य अमेरिका

अप्लास्टिक एनीमिया और एमडीएस इंटरनेशनल फाउंडेशन

अंतरराष्ट्रीय व्यवसाय वाली यह अमेरिकी साइट बहुभाषी है और इसमें जल्द ही फ्रेंच में एक अनुभाग शामिल होना चाहिए।

www.aplastic.org

फैंकोनी एनीमिया रिसर्च फंड, इंक

यह अंग्रेजी साइट फैनकोनी एनीमिया वाले लोगों और उनके परिवारों के लिए है। विशेष रूप से, यह "फैनकोनी एनीमिया: परिवारों और उनके चिकित्सकों के लिए एक पुस्तिका" नामक एक पीडीएफ मैनुअल तक पहुंच प्रदान करता है।

www.fankoni.org