वेस्ट सिंड्रोम, जिसे शिशु ऐंठन भी कहा जाता है, शिशुओं और बच्चों में मिर्गी का एक दुर्लभ रूप है जो जीवन के पहले वर्ष में शुरू होता है, आमतौर पर 4 से 8 महीने की उम्र के बीच। यह ऐंठन, गिरफ्तारी या बच्चे के मनोदैहिक विकास के प्रतिगमन और असामान्य मस्तिष्क गतिविधि की विशेषता है। रोग का निदान बहुत परिवर्तनशील है और ऐंठन के अंतर्निहित कारणों पर निर्भर करता है, जो कई हो सकते हैं। यह गंभीर मोटर और बौद्धिक अनुक्रम और मिर्गी के अन्य रूपों में प्रगति का कारण बन सकता है।

ऐंठन सिंड्रोम की पहली नाटकीय अभिव्यक्तियाँ हैं, हालाँकि बच्चे के बदले हुए व्यवहार ने जल्द ही उनसे पहले हो सकता है। वे आमतौर पर 3 से 8 महीने के बीच होते हैं, लेकिन दुर्लभ मामलों में रोग पहले या बाद में हो सकता है। बहुत कम मांसपेशियों के संकुचन (एक से दो सेकंड) अलग-थलग, अक्सर जागने पर या खाने के बाद, धीरे-धीरे ऐंठन के फटने का रास्ता देते हैं जो 20 मिनट तक रह सकते हैं। दौरे के समय कभी-कभी आंखें पीछे की ओर मुड़ जाती हैं।

ऐंठन मस्तिष्क की गतिविधि में स्थायी शिथिलता के केवल दृश्यमान लक्षण हैं जो इसे नुकसान पहुंचाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप मनोदैहिक विकास में देरी होती है। इस प्रकार, ऐंठन की उपस्थिति ठहराव या यहां तक ​​​​कि पहले से हासिल की गई साइकोमोटर क्षमताओं के प्रतिगमन के साथ होती है: बातचीत जैसे कि मुस्कुराहट, वस्तुओं को पकड़ना और हेरफेर करना ... इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी से अराजक मस्तिष्क तरंगों का पता चलता है जिन्हें हाइपोसेरिथमिया कहा जाता है।

ऐंठन अचानक और असामान्य विद्युत निर्वहन जारी करने वाले न्यूरॉन्स की दोषपूर्ण गतिविधि के कारण होती है। कई अंतर्निहित विकार वेस्ट सिंड्रोम का कारण हो सकते हैं और कम से कम तीन-चौथाई प्रभावित बच्चों में पहचाने जा सकते हैं: जन्म आघात, मस्तिष्क विकृति, संक्रमण, चयापचय रोग, आनुवंशिक दोष (डाउन सिंड्रोम, उदाहरण के लिए), तंत्रिका-त्वचीय विकार ( बोर्नविले रोग)। उत्तरार्द्ध वेस्ट सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार सबसे आम विकार है। शेष मामलों को "अज्ञातहेतुक" कहा जाता है क्योंकि वे बिना किसी स्पष्ट कारण के होते हैं, या "क्रिप्टोजेनिक", यानी शायद एक ऐसी विसंगति से जुड़े होते हैं जिसे हम नहीं जानते कि कैसे निर्धारित किया जाए।

वेस्ट सिंड्रोम संक्रामक नहीं है। यह लड़कियों की तुलना में लड़कों को थोड़ा अधिक बार प्रभावित करता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि रोग के कारणों में से एक एक्स गुणसूत्र से जुड़े आनुवंशिक दोष से जुड़ा हुआ है जो महिलाओं की तुलना में पुरुषों को अधिक बार प्रभावित करता है।

पहले लक्षण दिखाई देने से पहले बीमारी का पता नहीं लगाया जा सकता है। मानक उपचार प्रतिदिन मुंह से मिर्गी-रोधी दवा लेना है (विगाबेट्रिन सबसे अधिक निर्धारित है)। इसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ जोड़ा जा सकता है। सर्जरी हस्तक्षेप कर सकती है, लेकिन असाधारण रूप से, जब सिंड्रोम स्थानीयकृत मस्तिष्क के घावों से जुड़ा होता है, तो उन्हें हटाने से बच्चे की स्थिति में सुधार हो सकता है।

रोग का निदान बहुत परिवर्तनशील है और सिंड्रोम के अंतर्निहित कारणों पर निर्भर करता है। यह सब बेहतर है जब पहली ऐंठन की शुरुआत के समय शिशु बूढ़ा होता है, उपचार जल्दी होता है और सिंड्रोम अज्ञातहेतुक या क्रिप्टोजेनिक होता है। 80% प्रभावित बच्चों में सीक्वेल होते हैं जो कभी-कभी अपरिवर्तनीय और कम या ज्यादा गंभीर होते हैं: साइकोमोटर विकार (बोलने, चलने आदि में देरी) और व्यवहार (स्वयं में वापसी, अति सक्रियता, ध्यान की कमी, आदि)। (1) वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चे अक्सर बाद में मिर्गी की बीमारी से ग्रस्त होते हैं, जैसे लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम (एसएलजी)।