बुलस पेम्फिगॉइड एक त्वचा रोग (डर्मेटोसिस) है।

उत्तरार्द्ध को एरिथेमेटस प्लेक (त्वचा पर लाल प्लेक) पर बड़े बुलबुले के विकास की विशेषता है। इन बुलबुले की उपस्थिति घावों की ओर ले जाती है और अक्सर खुजली का कारण होती है। (1)

यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जो प्रभावित व्यक्ति में प्रतिरक्षा प्रणाली के विघटन का परिणाम है। प्रतिरक्षा प्रणाली के इस नियमन में अपने शरीर के खिलाफ विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन होता है।

यह विकृति दुर्लभ है लेकिन गंभीर हो सकती है। इसके लिए लंबे समय तक इलाज की जरूरत होती है। (1)

हालांकि यह एक दुर्लभ बीमारी है, यह ऑटोइम्यून बुलस डर्माटोज़ में भी सबसे आम है। (2)

इसका प्रचलन 1/40 (प्रति निवासी मामलों की संख्या) है और यह मुख्य रूप से बुजुर्गों को प्रभावित करता है (औसतन लगभग 000 वर्ष पुराना, महिलाओं के लिए थोड़ा अधिक जोखिम के साथ)।

एक शिशु रूप भी मौजूद है और अपने जीवन के पहले वर्ष के दौरान बच्चे को प्रभावित करता है। (3)

बुलस पेम्फिगॉइड ऑटोइम्यून मूल का एक डर्मेटोसिस है। इसलिए इस रोग से पीड़ित व्यक्ति अपने ही जीव (स्वप्रतिपिंड) के प्रति प्रतिरक्षी उत्पन्न करता है। ये दो प्रकार के प्रोटीन पर हमला करते हैं: AgPB230 और AgPB180 त्वचा की पहली दो परतों (डर्मिस और एपिडर्मिस के बीच) के बीच स्थित होते हैं। त्वचा के इन दो हिस्सों के बीच एक टुकड़ी पैदा करके, ये ऑटो-एंटीबॉडी रोग की विशेषता वाले बुलबुले के गठन की ओर ले जाती हैं। (1)

बुलस पेम्फिगॉइड के असामान्य लक्षण बड़े बुलबुले (3 और 4 मिमी के बीच) और एक हल्के रंग की उपस्थिति है। ये बुलबुले मुख्य रूप से वहां होते हैं जहां त्वचा लाल (एरिथेमेटस) होती है, लेकिन स्वस्थ त्वचा पर भी दिखाई दे सकती है।

एपिडर्मल घाव आमतौर पर ट्रंक और अंगों में स्थानीयकृत होते हैं। चेहरा अधिक बार बख्शा जाता है। (1)

त्वचा की खुजली (खुजली), कभी-कभी जल्दी जब बुलबुले दिखाई देते हैं, भी इस बीमारी के लिए महत्वपूर्ण है।

रोग के कई रूपों का प्रदर्शन किया गया है: (1)

- सामान्यीकृत रूप, जिसके लक्षण बड़े सफेद बुलबुले और खुजली की उपस्थिति हैं। यह रूप सबसे आम है।

- वेसिकुलर रूप, जिसे हाथों में बहुत छोटे फफोले के साथ तीव्र खुजली के रूप में परिभाषित किया जाता है। हालांकि यह रूप कम आम है।

- पित्ती का रूप: जैसा कि इसके नाम से पता चलता है, पित्ती के पैच में परिणाम भी गंभीर खुजली का कारण बनता है।

- प्रुरिगो जैसा रूप, जिसकी खुजली अधिक फैलती है लेकिन तीव्र होती है। रोग का यह रूप प्रभावित विषय में अनिद्रा का कारण भी बन सकता है। इसके अलावा, यह बुलबुले नहीं हैं जिन्हें प्रुरिगो प्रकार के रूप में पहचाना जा सकता है, लेकिन क्रस्ट।

कुछ रोगियों में कोई लक्षण नहीं हो सकता है। दूसरों में हल्की लालिमा, खुजली या जलन होती है। अंत में, सबसे आम मामलों में लालिमा और गंभीर खुजली विकसित होती है।

फफोले फट सकते हैं और अल्सर या खुले घाव बना सकते हैं। (4)

बुलस पेम्फिगॉइड एक ऑटोइम्यून डर्मेटोसिस है।

रोग की इस उत्पत्ति के परिणामस्वरूप शरीर द्वारा अपनी कोशिकाओं के विरुद्ध एंटीबॉडी (प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रोटीन) का उत्पादन होता है। स्वप्रतिपिंडों के इस उत्पादन से ऊतकों और/या अंगों के विनाश के साथ-साथ भड़काऊ प्रतिक्रियाएं भी होती हैं।

इस घटना की वास्तविक व्याख्या अभी तक ज्ञात नहीं है। फिर भी, कुछ कारकों का स्वप्रतिपिंडों के विकास के साथ प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष संबंध होगा। ये पर्यावरणीय, हार्मोनल, औषधीय या आनुवंशिक कारक भी हैं। (1)

प्रभावित विषय द्वारा निर्मित ये स्वप्रतिपिंड दो प्रोटीनों के विरुद्ध निर्देशित होते हैं: BPAG1 (या AgPB230) और BPAG2 (या AgPB180)। इन प्रोटीनों की डर्मिस (निचली परत) और एपिडर्मिस (ऊपरी परत) के बीच जंक्शन में एक संरचनात्मक भूमिका होती है। इन मैक्रोमोलेक्यूल्स पर स्वप्रतिपिंडों द्वारा हमला किया जा रहा है, त्वचा छिल जाती है और बुलबुले दिखाई देते हैं। (2)

इसके अलावा, इस विकृति के साथ कोई छूत नहीं जुड़ा होना चाहिए। (1)

इसके अलावा, लक्षण आमतौर पर अनायास और अप्रत्याशित रूप से प्रकट होते हैं।

हालांकि, बुलस पेम्फिगॉइड नहीं है: (3)

- एक संक्रमण ;

- एलर्जी ;

- जीवन शैली या आहार से संबंधित स्थिति।

बुलस पेम्फिगॉइड एक ऑटोइम्यून बीमारी है, इस मायने में यह विरासत में मिली बीमारी नहीं है।

फिर भी, कुछ जीनों की उपस्थिति से इन जीनों को ले जाने वाले लोगों में रोग विकसित होने का जोखिम होगा। या तो एक निश्चित आनुवंशिक प्रवृत्ति है।

हालांकि, पूर्वाग्रह का यह जोखिम बहुत कम है। (1)

चूंकि रोग के विकास की औसत आयु लगभग 70 है, एक व्यक्ति की उम्र बुलस पेम्फिगॉइड विकसित करने के लिए एक अतिरिक्त जोखिम कारक हो सकती है।

इसके अलावा, हमें इस तथ्य को नजरअंदाज नहीं करना चाहिए कि इस विकृति को भी एक शिशु रूप के माध्यम से परिभाषित किया गया है। (3)

इसके अलावा, महिलाओं में रोग की थोड़ी प्रबलता दिखाई देती है। इसलिए महिला सेक्स इसे एक संबद्ध जोखिम कारक बनाता है। (3)

रोग का विभेदक निदान मुख्य रूप से दृश्य है: त्वचा में स्पष्ट बुलबुले की उपस्थिति।

इस निदान की पुष्टि एक त्वचा बायोप्सी (विश्लेषण के लिए क्षतिग्रस्त त्वचा से एक नमूना लेना) द्वारा की जा सकती है।

रक्त परीक्षण के बाद एंटीबॉडी के प्रदर्शन में इम्यूनोफ्लोरेसेंस का उपयोग किया जा सकता है। (3)

बुलस पेम्फिगॉइड की उपस्थिति के संदर्भ में निर्धारित उपचार का उद्देश्य बुलबुले के विकास को सीमित करना और त्वचा में पहले से मौजूद बुलबुले को ठीक करना है। (3)

रोग से जुड़ा सबसे आम उपचार प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी है।

हालांकि, बुलस पेम्फिगॉइड के स्थानीयकृत रूपों के लिए, सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (केवल अभिनय जहां दवा लागू होती है), कक्षा I डर्माटोकोर्टिकोइड्स (स्थानीय त्वचा उपचार में प्रयुक्त दवा) के साथ संयुक्त। (2)

टेट्रासाइक्लिन परिवार (कभी-कभी विटामिन बी के सेवन से जुड़े) के एंटीबायोटिक दवाओं के लिए एक नुस्खा भी डॉक्टर द्वारा प्रभावी हो सकता है।

उपचार अक्सर लंबी अवधि के लिए निर्धारित किया जाता है और प्रभावी होता है। इसके अलावा, उपचार रोकने के बाद कभी-कभी बीमारी का एक विश्राम देखा जा सकता है। (4)

बुलस पेम्फिगॉइड की उपस्थिति के निदान के बाद, त्वचा विशेषज्ञ के परामर्श की जोरदार सिफारिश की जाती है। (3)