Myelodysplastic syndrome रक्त की एक बीमारी है। यह विकृति परिसंचारी रक्त कोशिकाओं की संख्या में गिरावट का कारण बनती है। इस सिंड्रोम को भी कहा जाता है: माइलोडिसप्लासिया।

एक "स्वस्थ" जीव में, अस्थि मज्जा विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है:

- लाल रक्त कोशिकाएं, पूरे शरीर को ऑक्सीजन की आपूर्ति की अनुमति देती हैं;

- श्वेत रक्त कोशिकाएं, शरीर को बहिर्जात एजेंटों से लड़ने की अनुमति देती हैं और इस प्रकार संक्रमण के जोखिम से बचती हैं;

- प्लेटलेट्स, जो रक्त के थक्कों को बनने देते हैं और जमावट प्रक्रिया में काम करते हैं।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम वाले रोगियों के मामले में, अस्थि मज्जा अब इन लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का सामान्य रूप से उत्पादन करने में सक्षम नहीं है। रक्त कोशिकाएं असामान्य रूप से उत्पन्न होती हैं जिसके परिणामस्वरूप उनका अधूरा विकास होता है। इन विकासशील स्थितियों के तहत, अस्थि मज्जा में असामान्य रक्त कोशिकाओं का एक संग्रह होता है जिसे बाद में पूरे रक्तप्रवाह में वितरित किया जाता है।

इस प्रकार का सिंड्रोम या तो धीरे-धीरे विकसित हो सकता है या अधिक आक्रामक रूप से विकसित हो सकता है।

 रोग कई प्रकार के होते हैं: (2)

• दुर्दम्य एनीमिया, इस मामले में, केवल लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन प्रभावित होता है;
• दुर्दम्य साइटोपेनिया, जहां सभी कोशिकाएं (लाल रक्त कोशिकाएं, श्वेत रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स) प्रभावित होती हैं;
• अतिरिक्त विस्फोटों के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता, लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को भी प्रभावित करती है और तीव्र ल्यूकेमिया के विकास के जोखिम को बढ़ाती है।

Myelodysplastic syndrome सभी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है। हालांकि, सबसे अधिक प्रभावित विषय 65 से 70 वर्ष के बीच के हैं। 50 वर्ष से कम आयु के पांच में से केवल एक रोगी इस सिंड्रोम से प्रभावित होगा। (2)

इस रोग से ग्रसित अधिकांश लोगों में शुरुआत में हल्के से हल्के लक्षण होते हैं। ये नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बाद में जटिल होती हैं।

रोग के लक्षण प्रभावित विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं से जुड़े होते हैं।

इस घटना में कि लाल रक्त कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, संबंधित लक्षण हैं:

• थकान;
• कमजोरियां;
• साँस की तकलीफे।

इस घटना में कि श्वेत रक्त कोशिकाओं का संबंध है, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ परिणाम देती हैं:

• रोगजनकों (वायरस, बैक्टीरिया, परजीवी, आदि) की उपस्थिति से जुड़े संक्रमणों का एक बढ़ा जोखिम।

जब प्लेटलेट विकास का संबंध है, तो हम आम तौर पर ध्यान देते हैं:

• बिना किसी अंतर्निहित कारण के भारी रक्तस्राव और चोट लगने की उपस्थिति।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के कुछ रूप नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के समान हैं जो दूसरों की तुलना में तेजी से विकसित होते हैं।

इसके अलावा, कुछ रोगी विशिष्ट लक्षणों के साथ उपस्थित नहीं हो सकते हैं। इसलिए रोग का निदान रक्त परीक्षण करने के बाद किया जाता है, जिसमें रक्त कोशिकाओं के असामान्य रूप से निम्न स्तर और उनकी विकृति का प्रदर्शन होता है।

रोग के लक्षण सीधे इसके प्रकार से जुड़े होते हैं। वास्तव में, दुर्दम्य एनीमिया के मामले में, विकसित लक्षण अनिवार्य रूप से थकान, कमजोरी की भावना और साथ ही सांस लेने में कठिनाई की संभावना होगी। (2)

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम वाले कुछ लोग तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया विकसित कर सकते हैं। यह श्वेत रक्त कोशिकाओं का कैंसर है।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम की सटीक उत्पत्ति अभी तक पूरी तरह से ज्ञात नहीं है।

हालांकि, कुछ रासायनिक यौगिकों, जैसे बेंजीन, और विकृति विज्ञान के विकास के लिए एक कारण और प्रभाव संबंध को आगे रखा गया है। यह रासायनिक पदार्थ, जिसे मनुष्यों के लिए कार्सिनोजेनिक के रूप में वर्गीकृत किया गया है, प्लास्टिक, रबर या पेट्रोकेमिकल उद्योग के निर्माण के लिए उद्योग में व्यापक रूप से पाया जाता है।

दुर्लभ मामलों में, इस विकृति के विकास को रेडियोथेरेपी या कीमोथेरेपी से जोड़ा जा सकता है। ये दो विधियां व्यापक रूप से कैंसर के उपचार में उपयोग की जाती हैं। (2)

रोग के जोखिम कारक हैं:

- बेंजीन जैसे कुछ रसायनों के संपर्क में;

- कीमोथेरेपी और / या रेडियोथेरेपी के साथ प्राथमिक उपचार।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का निदान रक्त परीक्षण के साथ-साथ अस्थि मज्जा के नमूनों के विश्लेषण से शुरू होता है। ये परीक्षण सामान्य और असामान्य रक्त कोशिकाओं की संख्या निर्धारित करने में मदद करते हैं।

अस्थि मज्जा विश्लेषण स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। इसका एक नमूना आमतौर पर विषय के कूल्हे से लिया जाता है और प्रयोगशाला में माइक्रोस्कोप के तहत विश्लेषण किया जाता है।

रोग का उपचार सीधे रोग के प्रकार और व्यक्ति के लिए विशिष्ट स्थितियों पर निर्भर करता है।

उपचार का उद्देश्य परिसंचारी रक्त कोशिकाओं और उनके आकार के सामान्य स्तर को बहाल करना है।

उस संदर्भ में जहां रोगी कैंसर में परिवर्तित होने के कम जोखिम के साथ रोग का एक रूप प्रस्तुत करता है, एक विशेष उपचार का नुस्खा आवश्यक रूप से प्रभावी नहीं होगा, लेकिन केवल रक्त परीक्षण के माध्यम से नियमित निगरानी की आवश्यकता होगी।

 रोग के अधिक उन्नत रूपों के लिए उपचार हैं:

• रक्त - आधान;
• रक्त में लोहे को विनियमित करने के लिए दवाएं, आमतौर पर रक्त आधान के बाद;
• रक्त कोशिकाओं के विकास को बढ़ावा देने और अस्थि मज्जा को रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में मदद करने के लिए एरिथ्रोपोइटिन या जी-सीएसएफ जैसे वृद्धि कारकों को इंजेक्ट करना;
• एंटीबायोटिक्स, श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण होने वाले संक्रमण के उपचार में।

इसके अलावा, इस प्रकार की दवाएं: एंटी-थाइमोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन (एटीजी) या साइक्लोस्पोरिन, अस्थि मज्जा को रक्त कोशिकाओं के निर्माण की अनुमति देने वाली प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करती हैं।

कैंसर के विकास के एक महत्वपूर्ण जोखिम वाले विषयों के लिए, कीमोथेरेपी निर्धारित की जा सकती है या यहां तक ​​कि एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण भी किया जा सकता है।

कीमोथेरेपी अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं को उनकी वृद्धि को रोककर नष्ट कर देती है। इसे मौखिक रूप से (गोलियाँ) या अंतःशिरा में निर्धारित किया जा सकता है।

यह उपचार अक्सर इसके साथ जुड़ा होता है:

- साइटाराबिन;

- फ्लूडरबाइन;

- डूनोरूबिसिन;

- क्लोफ़राबाइन;

- एल'एजेसिटिडाइन।

रोग के गंभीर रूप में स्टेम सेल प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। इस संदर्भ में, युवा विषयों में स्टेम सेल का प्रत्यारोपण अधिमानतः किया जाता है।

इस उपचार को आमतौर पर कीमोथेरेपी और / या प्रारंभिक रेडियोथेरेपी के साथ जोड़ा जाता है। सिंड्रोम से प्रभावित रक्त कोशिकाओं के विनाश के बाद, स्वस्थ कोशिकाओं का प्रत्यारोपण प्रभावी हो सकता है। (2)