लिटिल सिंड्रोम
यह क्या है ?
लिटिल सिंड्रोम शिशु स्पास्टिक डिप्लेजिया का पर्याय है।
इन्फैंटाइल स्पास्टिक डिप्लेजिया सबसे प्रसिद्ध सेरेब्रल पाल्सी है। यह प्रभावित विषय में मांसपेशियों में अकड़न की विशेषता है, विशेष रूप से पैरों में और कुछ हद तक बाहों और चेहरे में। इस विकृति में पैरों के tendons में अति सक्रियता भी दिखाई देती है।
प्रभावित व्यक्ति के पैरों में इस मांसपेशी की जकड़न के परिणामस्वरूप पैरों और बाजुओं की गति में विसंगति होती है।
लिटिल सिंड्रोम वाले बच्चों में, भाषा और बुद्धि आम तौर पर सामान्य होती है। (1)
यह सेरेब्रल डिप्लेजिया आमतौर पर शिशुओं या छोटे बच्चों में बहुत जल्दी शुरू हो जाता है।
इस स्थिति वाले लोगों में मांसपेशियों की टोन में वृद्धि होती है जिससे मांसपेशियों में ऐंठन होती है। यह घटना आराम की मांसपेशियों की एक उच्च और स्थायी मांसपेशी टोन है। अतिरंजित सजगता अक्सर परिणाम होते हैं। यह मांसपेशी लोच विशेष रूप से पैरों की मांसपेशियों को प्रभावित करती है। बाहों की मांसपेशियां, उनके हिस्से के लिए, कम प्रभावित होती हैं या प्रभावित नहीं होती हैं।
अन्य लक्षण रोग के महत्वपूर्ण हो सकते हैं। यह मामला है, उदाहरण के लिए, पैर की उंगलियों पर चलना या एक अजीब चलना।
मांसपेशियों की टोन में ये असामान्यताएं मस्तिष्क के न्यूरॉन्स में विकारों या उनके असामान्य विकास का परिणाम हैं।
इस तंत्रिका संबंधी विकार के सटीक कारण के बारे में बहुत कम जानकारी है। फिर भी, कुछ शोधकर्ताओं ने अनुवांशिक उत्परिवर्तन, मस्तिष्क की जन्मजात विकृतियों, गर्भावस्था के दौरान मां में संक्रमण या बुखार या यहां तक कि बच्चे के जन्म के दौरान या जन्म के तुरंत बाद दुर्घटनाओं के साथ संबंधों की परिकल्पना की है। जन्म। (3)
आज तक, बीमारी के लिए कोई उपचारात्मक उपचार नहीं हैं। इसके अलावा, रोग के लक्षणों, लक्षणों और गंभीरता के आधार पर दवा के विकल्प मौजूद हैं। (3)
लक्षण
रोग की गंभीरता के विभिन्न रूप मौजूद हैं।
इसलिए लिटिल सिंड्रोम के लक्षण एक रोगी से दूसरे रोगी में भिन्न होते हैं।
मस्तिष्क पक्षाघात के संदर्भ में तंत्रिका संबंधी असामान्यताओं के कारण, लक्षण बचपन में बहुत पहले दिखाई देते हैं। संबंधित नैदानिक लक्षण मांसपेशी विकार (विशेषकर पैरों में) हैं जो मांसपेशियों के नियंत्रण और समन्वय को बाधित करते हैं।
इस विकृति से पीड़ित बच्चा सामान्य और अतिरंजित सजगता (स्पास्टिसिटी के विकास के परिणाम) से अधिक मांसपेशियों की टोन प्रस्तुत करता है।
अन्य लक्षण भी शिशु स्पास्टिक डिप्लेजिया विकसित होने के संकेत हो सकते हैं। विशेष रूप से संकेत जो बच्चे के मोटर कौशल में देरी दिखाते हैं, पैर की उंगलियों पर चलने की स्थिति, विषम चलना, आदि।
दुर्लभ मामलों में, ये लक्षण किसी व्यक्ति के जीवन के दौरान बदलते हैं। हालांकि, आम तौर पर ये नकारात्मक तरीके से विकसित नहीं होते हैं। (3)
मोटर कौशल के इन लक्षणों के अलावा, कुछ मामलों में अन्य असामान्यताएं रोग से संबंधित हो सकती हैं: (3)
- बौद्धिक विकलांगता;
- सीखने में समस्याएं;
- आक्षेप;
- अवरुद्ध विकास;
- रीढ़ की हड्डी में असामान्यताएं;
- पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस (या गठिया);
- धुंदली दृष्टि;
- बहरापन;
- भाषा की कठिनाइयाँ;
- मूत्र नियंत्रण का नुकसान;
- पेशी संकुचन।
रोग की उत्पत्ति
इन्फेंटाइल स्पास्टिक डिप्लेगिया (या लिटिल सिंड्रोम) एक सेरेब्रल पाल्सी है जो मस्तिष्क के एक हिस्से के असामान्य विकास के कारण होता है जो मोटर कौशल को नियंत्रित करता है।
मस्तिष्क के विकास में यह हानि जन्म से पहले, दौरान या जन्म के तुरंत बाद हो सकती है।
अधिकांश मामलों में, पैथोलॉजी के विकास का सटीक कारण अज्ञात है।
हालाँकि, धारणाएँ बनाई गई हैं, जैसे: (1)
- आनुवंशिक असामान्यताएं;
- मस्तिष्क में जन्मजात विकृतियां;
- मां में संक्रमण या बुखार की उपस्थिति;
- भ्रूण क्षति;
- आदि।
रोग के अन्य मूल पर भी प्रकाश डाला गया है: (1)
- इंट्राक्रैनील रक्तस्राव जो मस्तिष्क में रक्त के सामान्य परिसंचरण को बाधित कर सकता है या रक्त वाहिकाओं के टूटने का कारण बन सकता है। यह रक्तस्राव आमतौर पर भ्रूण के झटके या प्लेसेंटा में रक्त के थक्के के बनने के कारण होता है। गर्भावस्था के दौरान उच्च रक्तचाप या मां में संक्रमण का विकास भी इसका कारण हो सकता है;
- मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी, जिससे सेरेब्रल एस्फिक्सिया हो जाता है। यह घटना आमतौर पर बहुत तनावपूर्ण प्रसव के बाद होती है। एक बाधित या कम ऑक्सीजन की आपूर्ति इसलिए बच्चे को महत्वपूर्ण नुकसान पहुंचाती है: यह एक हाइपोक्सिक इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी (ईएचआई) है। उत्तरार्द्ध को मस्तिष्क के ऊतकों के विनाश द्वारा परिभाषित किया गया है। पिछली घटना के विपरीत, हाइपोक्सिक इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी मां में हाइपोटेंशन का परिणाम हो सकता है। गर्भाशय का टूटना, प्लेसेंटा का अलग होना, गर्भनाल को प्रभावित करने वाली विसंगतियां या बच्चे के जन्म के दौरान सिर में चोट लगना भी इसका कारण हो सकता है;
- सेरेब्रल कॉर्टेक्स के सफेद हिस्से में एक असामान्यता (मस्तिष्क का वह हिस्सा जो पूरे शरीर में मस्तिष्क से संकेतों को प्रसारित करने के लिए जिम्मेदार है) भी रोग के विकास का एक अतिरिक्त कारण है;
- मस्तिष्क का असामान्य विकास, इसके विकास की सामान्य प्रक्रिया में रुकावट का परिणाम। यह घटना सेरेब्रल कॉर्टेक्स के गठन को कूटने वाले जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ी है। संक्रमण, गर्भावस्था के दौरान बार-बार बुखार, आघात या खराब जीवनशैली की उपस्थिति असामान्य मस्तिष्क के विकास का एक अतिरिक्त जोखिम हो सकती है।
जोखिम कारक
लिटल सिंड्रोम के विकास के मुख्य जोखिम कारक हैं: (1)
- कुछ जीनों के स्तर में असामान्यताएं जिन्हें पूर्वगामी कहा जाता है;
- मस्तिष्क में जन्मजात विकृतियां;
- मां में संक्रमण और तेज बुखार का विकास;
- इंट्राक्रैनील घाव;
- मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी;
- सेरेब्रल कॉर्टेक्स की विकासात्मक असामान्यताएं।
अतिरिक्त चिकित्सीय स्थितियां बच्चों में सेरेब्रल पाल्सी विकसित होने के बढ़ते जोखिम का विषय हो सकती हैं: (3)
- समय से पहले जन्म;
- जन्म के समय हल्का वजन;
- गर्भावस्था के दौरान संक्रमण या तेज बुखार;
- कई गर्भधारण (जुड़वां, तीन बच्चे, आदि);
- मां और बच्चे के बीच रक्त की असंगति;
- थायराइड में असामान्यताएं, बौद्धिक अक्षमता, मूत्र में अतिरिक्त प्रोटीन या मां में ऐंठन;
- एक ब्रीच जन्म;
- प्रसव के दौरान जटिलताओं;
- निम्न अपगार सूचकांक (जन्म से शिशु के स्वास्थ्य की स्थिति का सूचकांक);
- नवजात शिशु का पीलिया।
रोकथाम और उपचार
बच्चे और उसके परिवार की भलाई के लिए बच्चे के जन्म के तुरंत बाद शिशु स्पास्टिक डिप्लेजिया का निदान किया जाना चाहिए। (4)
बहुत करीबी रोग निगरानी भी की जानी चाहिए। इसका तात्पर्य बच्चे की वृद्धि और विकास के दौरान उसकी निगरानी विकसित करना है। यदि बच्चे की इस अनुवर्ती कार्रवाई के चिंताजनक परिणाम निकलते हैं, तो एक विकासात्मक जांच परीक्षण संभव है।
बच्चे के विकास से संबंधित इस स्क्रीनिंग के परिणामस्वरूप बच्चे के विकास में संभावित देरी का मूल्यांकन करने वाले परीक्षण होते हैं, जैसे मोटर कौशल या आंदोलनों में देरी।
इस घटना में कि निदान के इस दूसरे चरण के परिणाम महत्वपूर्ण पाए जाते हैं, चिकित्सक तब विकासात्मक चिकित्सा मूल्यांकन की दिशा में निदान के साथ आगे बढ़ सकते हैं।
विकासात्मक चिकित्सा निदान चरण का उद्देश्य बच्चे के विकास में विशिष्ट असामान्यताओं को उजागर करना है।
इस चिकित्सा निदान में रोग के लिए विशिष्ट असामान्यताओं की पहचान के लिए कुछ परीक्षण शामिल हैं, वे हैं: (3)
- रक्त विश्लेषण;
- कपाल स्कैनर;
- सिर का एमआरआई;
- इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी);
- इलेक्ट्रोमोग्राफी।
इलाज की बात करें तो फिलहाल इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है।
हालांकि, उपचार से रोगियों के रहने की स्थिति में सुधार हो सकता है। रोग के निदान के बाद जितनी जल्दी हो सके इन उपचारों को निर्धारित किया जाना चाहिए।
सबसे आम उपचार दवाएं, सर्जरी, स्प्लिंटिंग, और भौतिक (भौतिक चिकित्सा) और भाषा (भाषण चिकित्सा) चिकित्सा हैं।
इस सिंड्रोम वाले लोगों को स्कूल सहायता भी दी जा सकती है।
व्यक्ति में मौजूद लक्षणों और लक्षणों के आधार पर इस रोग के रोगियों का महत्वपूर्ण पूर्वानुमान बहुत भिन्न होता है।
वास्तव में, कुछ विषय मध्यम तरीके से प्रभावित होते हैं (उनके आंदोलनों, स्वतंत्रता, आदि में कोई सीमा नहीं) और अन्य अधिक गंभीर रूप से (सहायता के बिना कुछ आंदोलनों को करने में असमर्थता, आदि) (3)।