न्यूरॉन्स को घेरने वाले सफेद पदार्थ में परिवर्तन के साक्ष्य, प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जो एक साथ मस्तिष्क के कई क्षेत्रों को प्रभावित करती है और धीरे-धीरे आगे बढ़ती है। इसके कारण अनेक हैं। 

न्यूरॉन्स (मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाएं) तंत्रिका तंतुओं द्वारा विस्तारित होती हैं, जिन्हें अक्षतंतु कहा जाता है, जो सिनेप्स (अक्षतंतु के सिरों) के माध्यम से मस्तिष्क में दूसरों से जुड़ेंगे। ये तंत्रिका तंतु एक म्यान (माइलिन) से घिरे होते हैं जो उन्हें एक दूसरे से अलग करते हैं और मस्तिष्क के सफेद पदार्थ का हिस्सा होते हैं।

प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (पीएमएल) इस म्यान के मस्तिष्क के कई स्थानों में परिवर्तन की गवाही देता है जो अक्षतंतु को घेरता है, जिससे उनके बीच शॉर्ट सर्किट होता है। ये शॉर्ट सर्किट मांसपेशियों की गतिशीलता, मस्तिष्क गतिविधि (विचार या अनुभूति) और संवेदनशीलता के तंत्रिका तंतुओं के संबंध में मस्तिष्क की शिथिलता के मूल में हैं। इसलिए पक्षाघात की घटना, विचार और संवेदनशीलता की गड़बड़ी।

यह अपक्षयी स्नायविक रोग सबसे अधिक बार प्रगतिशील होता है, तेजी से विकसित होता है या बहुत धीरे-धीरे और साथ ही साथ मस्तिष्क की कई साइटों (मल्टीफोकल) को प्रभावित करता है। इसके कारण कई हैं और इसके लक्षण प्रभावित स्थलों पर निर्भर करते हैं।

प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (पीएमएल) के कारण प्रकृति में कई और विविध हैं:

वंशानुगत या अनुवांशिक

कभी-कभी कुछ सिंड्रोम या बीमारियों जैसे कि कैडासिल की बीमारी आनुवंशिक उत्परिवर्तन से जुड़ी होती है, माइलिन के विनाश से मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में गुहाओं के मूल में बचपन गतिभंग सिंड्रोम, मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) जो कि होता है एक वंशानुगत आधार और कभी-कभी गुहाओं (एमएस का गुहा रूप), या मस्तिष्क के अपक्षयी रोगों जैसे कि नाजुक एक्स सिंड्रोम या माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी का कारण बनता है।

संवहनी उत्पत्ति

यह एक संवहनी मनोभ्रंश है जो उम्र, पुराने और असंतुलित उच्च रक्तचाप या मधुमेह से संबंधित मस्तिष्क की छोटी वाहिकाओं (माइक्रोएंगियोपैथी) को नुकसान पहुंचाता है।

विषाक्त मूल का 

कुछ दवाओं जैसे मेथोट्रेक्सेट का उपयोग कुछ कैंसर या ऑटोइम्यून बीमारियों (संधिशोथ या आरए, आदि), नाइट्रिक ऑक्साइड विषाक्तता (दोषपूर्ण गैस के साथ हीटिंग) या हेरोइन वाष्प (नशे की लत उपयोग) के उपचार में किया जाता है। विकिरण चिकित्सा मस्तिष्क में सफेद पदार्थ को भी बदल सकती है।

अपक्षयी मूल का

यह तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाली भड़काऊ प्रक्रियाओं से जुड़ा हुआ है जैसे कि एमएस, ल्यूकोएरियोसिस, या अल्जाइमर रोग, कभी-कभी वंशानुगत मूल के लेकिन हमेशा नहीं, जमा के संचय के बाद के रोग के साथ जो न्यूरोनल ट्रांसमिशन को बाधित करेगा (एमाइलॉयड जमा और न्यूरोफिब्रिलरी डिजनरेशन से जुड़ा हुआ है) मस्तिष्क में प्रोटीन की उपस्थिति, बीटा-एमिलॉइड पेप्टाइड और ताऊ प्रोटीन)।

संक्रामक उत्पत्ति

शायद ही कभी वायरल संक्रमण जैसे पेपिलोमावायरस (जेसी वायरस) या एड्स (एचआईवी + लोगों का 2 से 4%)।

प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (पीएमएल) के लक्षण प्रभावित क्षेत्रों और मस्तिष्क में इस अपक्षयी प्रक्रिया के कारण के आधार पर भिन्न होते हैं:

• बीमारी की शुरुआत में कमजोर महसूस करना, बोलने या सोचने में कठिनाई;
• जानबूझकर कंपकंपी (अनुमस्तिष्क सिंड्रोम) और नाजुक एक्स सिंड्रोम या माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी में गड़बड़ी, स्वैच्छिक समन्वय के विकार, इन वंशानुगत या आनुवंशिक विकृति में जल्दी व्यक्त होने वाले लक्षण और धीरे-धीरे और अनिवार्य रूप से प्रगति करना …;
• संवहनी उत्पत्ति के अध: पतन के दौरान मनोरोग संबंधी विकार, अक्सर बुजुर्गों में मनोदशा संबंधी विकारों, संज्ञानात्मक विकारों (अस्थायी-स्थानिक भटकाव, स्मृति विकार), कभी-कभी भ्रम और भ्रम के साथ होते हैं;
• विषाक्त मूल के अध: पतन में बिगड़ा संवेदनशीलता और मोटर कौशल;
• मस्तिष्क अध: पतन में संज्ञानात्मक गिरावट जैसे अल्जाइमर रोग, बिगड़ा हुआ स्मृति, अभिविन्यास, ध्यान, समस्या समाधान, योजना और संगठन, सोच के साथ;
• प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी में सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना (स्ट्रोक) का खतरा बढ़ जाता है;
• माइग्रेन और मिर्गी के दौरे।

नैदानिक ​​​​संकेत पहले से ही इस विकृति का संकेत दे रहे हैं, लेकिन यह मस्तिष्क इमेजिंग जैसे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) होगा जो मस्तिष्क के सफेद पदार्थ के संकेत देने वाले घावों को ढूंढना संभव बना देगा।

काठ का पंचर द्वारा जेसी वायरस का पता लगाना कभी-कभी वायरल मूल के प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के संदेह की स्थिति में संकेत दिया जाता है।

एड्स का निदान आमतौर पर पहले से ही किया जाता है और यदि नहीं, तो इस पर शोध किया जाना चाहिए।

प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का उपचार इसका कारण है:

• विषाक्त कारणों (दवाओं, हेरोइन, आदि) की खोज करना और उनका उन्मूलन करना; 
• अल्जाइमर रोग, एमएस, ल्यूकोरायोसिस, संवहनी मूल के मनोभ्रंश के लिए मस्तिष्क अध: पतन के निदान की पुष्टि।

श्वेत पदार्थ के घाव अपरिवर्तनीय बने रहेंगे और मनोसामाजिक समर्थन और संज्ञानात्मक उत्तेजना इस बीमारी की प्रगति को धीमा कर देगी जो कभी-कभी कई वर्षों में विकसित होती है।