इंसुलिनोमा अग्न्याशय में एक दुर्लभ प्रकार का ट्यूमर है जो इंसुलिन-स्रावित कोशिकाओं की कीमत पर बढ़ता है। इसकी उपस्थिति कभी-कभी गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया हमलों का कारण होती है। अक्सर सौम्य और आकार में छोटा, ट्यूमर का पता लगाना हमेशा आसान नहीं होता है। सर्जिकल हटाने की सफलता दर अधिक है।

परिभाषा

इंसुलिनोमा अग्न्याशय का एक ट्यूमर है, जिसे एंडोक्राइन कहा जाता है क्योंकि यह अत्यधिक इंसुलिन स्राव का कारण बनता है। यह हाइपोग्लाइसेमिक हार्मोन आमतौर पर अग्न्याशय, बीटा कोशिकाओं में कोशिकाओं के एक वर्ग द्वारा एक विनियमित तरीके से निर्मित होता है, जब वे बहुत अधिक बढ़ जाते हैं तो रक्त शर्करा के स्तर को कम करते हैं। लेकिन ट्यूमर द्वारा इंसुलिन का स्राव अनियंत्रित होता है, जो स्वस्थ, गैर-मधुमेह वयस्कों में तथाकथित "कार्यात्मक" हाइपोग्लाइसीमिया के एपिसोड की ओर जाता है।

लगभग 90% इंसुलिनोमा पृथक सौम्य ट्यूमर हैं। एक छोटा अनुपात कई और / या घातक ट्यूमर से मेल खाता है - बाद वाले को मेटास्टेस की घटना से अलग किया जाता है।

ये ट्यूमर आम तौर पर छोटे होते हैं: दस में से नौ 2 सेमी से अधिक नहीं होते हैं, और दस में से तीन 1 सेमी से कम होते हैं।

कारणों

अधिकांश इंसुलिनोमा छिटपुट रूप से प्रकट होते हैं, बिना किसी पहचान के कारण के। दुर्लभ मामलों में, वंशानुगत कारक शामिल होते हैं।

नैदानिक

इंसुलिनोमा की उपस्थिति पर विचार किया जाना चाहिए जब एक गैर-मधुमेह विषय बिना किसी अन्य स्पष्ट कारण (शराब, गुर्दे, यकृत या अधिवृक्क अपर्याप्तता, ड्रग्स, आदि) के बिना हाइपोग्लाइसीमिया के आवर्तक एपिसोड के लक्षण प्रस्तुत करता है।

इंसुलिनोमा असामान्य रूप से उच्च इंसुलिन के स्तर के साथ संयुक्त बहुत कम रक्त शर्करा के स्तर से प्रकट होता है। इसे प्रदर्शित करने के लिए, हम चिकित्सकीय देखरेख में अधिकतम 72 घंटे तक चलने वाले उपवास परीक्षण का अभ्यास करते हैं। निदान हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षण होने पर लिए गए रक्त परीक्षणों पर आधारित होता है। जैसे ही रक्त शर्करा का स्तर बहुत अधिक गिर जाता है, परीक्षण रोक दिया जाता है।

फिर इंसुलिनोमा का पता लगाने के लिए इमेजिंग परीक्षाएं की जाती हैं। संदर्भ परीक्षा इको-एंडोस्कोपी है, जो एक कैमरे से सुसज्जित लचीली ट्यूब और मुंह के माध्यम से पाचन तंत्र में पेश की गई एक लघु अल्ट्रासाउंड जांच का उपयोग करके अग्न्याशय के सटीक अध्ययन की अनुमति देता है। एंजियो-स्कैनर जैसे अन्य परीक्षण भी सहायक हो सकते हैं।

इमेजिंग में प्रगति के बावजूद, छोटे ट्यूमर का पता लगाना मुश्किल बना हुआ है। यह कभी-कभी खोजपूर्ण सर्जरी के बाद किया जाता है, एक विशिष्ट अल्ट्रासाउंड जांच का उपयोग करके इंट्राऑपरेटिव अल्ट्रासाउंड के साथ संयुक्त पैल्पेशन के लिए धन्यवाद।

संबंधित लोग

यद्यपि वयस्कों में ट्यूमर हाइपोग्लाइकेमिया का सबसे लगातार कारण होने के कारण, इंसुलिनोमा एक बहुत ही दुर्लभ ट्यूमर है, जो प्रति मिलियन निवासियों में 1 से 2 लोगों को प्रभावित करता है (फ्रांस में हर साल 50 से 100 नए मामले)।

निदान अक्सर 50 वर्ष की आयु के आसपास किया जाता है। कुछ लेखकों ने थोड़ी सी महिला प्रधानता को नोट किया है।

जोखिम कारक

शायद ही कभी, इंसुलिनोमा टाइप 1 मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया से जुड़ा होता है, एक दुर्लभ विरासत में मिला सिंड्रोम कई अंतःस्रावी ग्रंथियों में ट्यूमर की उपस्थिति से प्रकट होता है। इनमें से एक चौथाई इंसुलिनोमा घातक हैं। इंसुलिनोमा विकसित होने का जोखिम कुछ हद तक अन्य वंशानुगत बीमारियों (वॉन हिप्पेल लिंडौ रोग, रेक्लिंगहॉसन न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस और बॉर्नविले ट्यूबरस स्केलेरोसिस) से भी जुड़ा होगा।

गहन हाइपोग्लाइसीमिया के एपिसोड सबसे अधिक बार प्रकट होते हैं - लेकिन व्यवस्थित रूप से नहीं - सुबह खाली पेट या व्यायाम के बाद।

ग्लूकोज की कमी के तंत्रिका तंत्र पर प्रभाव 

लक्षणों में बेहोशी, सिरदर्द, दृश्य गड़बड़ी, संवेदनशीलता, मोटर कौशल या समन्वय, अचानक भूख के साथ या बिना कमजोर और अस्वस्थ महसूस करना शामिल है ... कुछ लक्षण जैसे भ्रम या एकाग्रता में गड़बड़ी, व्यक्तित्व या व्यवहार मनोरोग या तंत्रिका संबंधी विकृति का अनुकरण कर सकते हैं, जो निदान को जटिल बनाता है .

हाइपोग्लाइसेमिक खाएं

सबसे गंभीर मामलों में, हाइपोग्लाइसीमिया अचानक शुरू होने वाले कोमा का कारण बनता है, कम या ज्यादा गहरा और अक्सर अत्यधिक पसीने के साथ।

अन्य लक्षण

ये लक्षण अक्सर हाइपोग्लाइसीमिया के लिए एक स्वायत्त प्रतिक्रिया के संकेतों से जुड़े होते हैं:

• चिंता, कंपकंपी
• जी मिचलाना,
• गर्मी और पसीने की अनुभूति,
• पीलापन,
• तचीचार्डी…

   

हाइपोग्लाइसीमिया के बार-बार होने से वजन बढ़ सकता है।

इंसुलिनोमा का सर्जिकल निष्कासन बहुत अच्छे परिणाम देता है (ठीक होने की दर लगभग 90%)।

जब ट्यूमर एकल और अच्छी तरह से स्थानीयकृत होता है, तो हस्तक्षेप बहुत लक्षित (एन्यूक्लिएशन) हो सकता है और एक न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी कभी-कभी पर्याप्त होती है। यदि स्थान गलत है या कई ट्यूमर की स्थिति में, अग्न्याशय (अग्नाशय को हटाने) को आंशिक रूप से हटाना भी संभव है।

रक्त शर्करा नियंत्रण

सर्जरी की प्रतीक्षा करते समय या यदि सर्जरी के बाद लक्षण बने रहते हैं, तो डायज़ॉक्साइड या सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स जैसी दवाएं रक्त शर्करा को बहुत अधिक गिरने से रोकने में मदद कर सकती हैं।

एक निष्क्रिय, रोगसूचक या प्रगतिशील घातक इंसुलिनोमा का सामना करते हुए, विभिन्न कैंसर विरोधी उपचार लागू किए जा सकते हैं:

• एक बड़े ट्यूमर द्रव्यमान को कम करने के लिए कीमोथेरेपी पर विचार किया जाना चाहिए।
• अगर हाइपोग्लाइकेमिया बनी रहती है तो एवरोलिमस, एक इम्यूनोसप्रेसिव एंटीट्यूमर एजेंट मददगार हो सकता है।
• मेटाबोलिक रेडियोथेरेपी शिरापरक या मौखिक मार्ग द्वारा प्रशासित रेडियोधर्मी पदार्थों का उपयोग करती है, जो कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए अधिमानतः बांधती हैं। यह कुछ अस्थि मेटास्टेस दिखाने वाले और/या धीरे-धीरे विकसित होने वाले ट्यूमर के लिए आरक्षित है।