एनीमिया, परिभाषा के अनुसार, लाल रक्त कोशिकाओं, या हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी शामिल है। "हेमोलिटिक एनीमिया" शब्द में विभिन्न प्रकार के एनीमिया शामिल हैं जहां रक्त में लाल रक्त कोशिकाएं समय से पहले नष्ट हो जाती हैं। शब्द "हेमोलिसिस" का अर्थ है लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश (हेमो = रक्त; लसीका = विनाश)।

अस्थि मज्जा में एक निश्चित आरक्षित क्षमता होती है। यही है, यह लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को उनके बढ़े हुए विनाश की भरपाई के लिए एक निश्चित स्तर तक बढ़ा सकता है। आम तौर पर, लाल रक्त कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं में लगभग 120 दिनों तक घूमती हैं। अपने जीवन के अंत में, वे तिल्ली और यकृत से नष्ट हो जाते हैं (एनीमिया शीट भी देखें - सिंहावलोकन)। लाल रक्त कोशिकाओं का त्वरित विनाश नई लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में एक महत्वपूर्ण उत्तेजना है, जो कि गुर्दे, एरिथ्रोपोइटिन (ईपीओ) द्वारा उत्पादित हार्मोन द्वारा मध्यस्थ होता है। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा असामान्य रूप से नष्ट होने वाली मात्रा के रूप में कई लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में सक्षम है, इसलिए हीमोग्लोबिन का स्तर कम नहीं होता है। हम एनीमिया के बिना मुआवजा हेमोलिसिस के बारे में बात कर रहे हैं। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि कुछ ऐसे कारक हैं जो स्थिति को ऐसे कारकों में विघटित कर सकते हैं जो गर्भावस्था, गुर्दे की विफलता, फोलिक एसिड की कमी, या तीव्र संक्रमण जैसे ईपीओ उत्पादन में हस्तक्षेप करेंगे।

कारणों

हेमोलिटिक एनीमिया को आम तौर पर इस आधार पर वर्गीकृत किया जाता है कि क्या यह लाल रक्त कोशिका के कारण होता है जो स्वयं असामान्य (इंट्राकॉर्पसकुलर) है, या एक कारक जो लाल रक्त कोशिका (एक्स्ट्राकॉर्पसकुलर) के बाहर है। वंशानुगत और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया के बीच भी अंतर किया जाता है।

वंशानुगत और अंतःकोशिका संबंधी कारण

• हीमोग्लोबिनोपैथी (जैसे सिकल सेल एनीमिया, आदि)
• एंजाइमोपैथी (जैसे G6-PD की कमी)
• झिल्ली और साइटोस्केलेटल असामान्यताएं (जैसे जन्मजात स्फेरोसाइटोसिस)

वंशानुगत और एक्स्ट्राकॉर्पसकुलर कारण

• पारिवारिक हेमोलिटिक-यूरीमिक सिंड्रोम (एटिपिकल)

एक्वायर्ड और इंट्राकॉर्पसकुलर कारण

• पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया

एक्वायर्ड और एक्स्ट्राकॉर्पसकुलर कारण

• यांत्रिक विनाश (माइक्रोएंगियोपैथी)
• विषाक्त एजेंट
• औषधीय
• संक्रमण
• रोग प्रतिरक्षण

आइए कुछ उदाहरणों पर चर्चा करें, क्योंकि इस दस्तावेज़ के संदर्भ में उन सभी का वर्णन करना असंभव है।

इम्यूनोलॉजिकल हेमोलिटिक एनीमिया:

ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं। इस मामले में, शरीर, विभिन्न कारणों से, अपने स्वयं के लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करता है: इन्हें स्वप्रतिपिंड कहा जाता है। दो प्रकार होते हैं: गर्म स्वप्रतिपिंडों वाले और ठंडे स्वप्रतिपिंड वाले, यह इस पर निर्भर करता है कि एंटीबॉडी गतिविधि के लिए इष्टतम तापमान 37 डिग्री सेल्सियस या 4 डिग्री सेल्सियस है। यह अंतर महत्वपूर्ण है क्योंकि उपचार हर रूप में भिन्न होता है।

- गर्म स्वप्रतिपिंड: मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करते हैं और पुरानी और कभी-कभी गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनते हैं। वे 80% ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का प्रतिनिधित्व करते हैं। आधे मामलों में, उन्हें कुछ दवाओं (अल्फा-मेथिल्डोपा, एल-डोपा) या कुछ बीमारियों (डिम्बग्रंथि ट्यूमर, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, आदि) द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। इसे "माध्यमिक" ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में जाना जाता है, क्योंकि वे किसी अन्य बीमारी के परिणामस्वरूप प्रकट होते हैं।

- कोल्ड ऑटो-एंटीबॉडी: ठंड के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के तीव्र एपिसोड से जुड़े होते हैं। 30% मामलों में, हम एक माध्यमिक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया से निपट रहे हैं जिसे वायरल संक्रमण या माइकोप्लाज्मा द्वारा समझाया जा सकता है, वायरस और बैक्टीरिया के बीच एक मध्यवर्ती सूक्ष्मजीव।

इम्यूनोएलर्जिक प्रतिक्रियाएं। इम्यूनोएलर्जिक (गैर-ऑटोइम्यून) दवा हेमोलिसिस के मामले में, एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला नहीं करते हैं, लेकिन कुछ दवाएं: पेनिसिलिन, सेफलोटिन, सेफलोस्पोरिन, रिफैम्पिसिन, फेनासेटिन, कुनैन, आदि।

जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया:

लाल रक्त कोशिकाओं में तीन आवश्यक घटक होते हैं। यह सब काम करने के लिए हीमोग्लोबिन, झिल्ली-साइटोस्केलेटन कॉम्प्लेक्स और एंजाइमेटिक "मशीनरी" है। इन तीन कारकों में से किसी में आनुवंशिक असामान्यताएं हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकती हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली की वंशानुगत असामान्यताएं। मुख्य एक जन्मजात स्फेरोसाइटोसिस है, इसलिए गोलाकार आकार के कारण इसका नाम रखा गया है जो तब लाल रक्त कोशिकाओं की विशेषता है और जो उन्हें विशेष रूप से नाजुक बनाता है। यह अपेक्षाकृत बार-बार होता है: 1 में 5000 मामला। कई आनुवंशिक असामान्यताएं शामिल हैं, क्लासिक रूप ऑटोसोमल हावी है, लेकिन पुनरावर्ती रूप भी मौजूद हैं। यह कुछ जटिलताओं का कारण बन सकता है: पित्त पथरी, पैरों पर अल्सर।

एंजाइमोपैथी। एंजाइम की कमी के कई रूप हैं जो हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकते हैं। वे आम तौर पर वंशानुगत होते हैं। सबसे आम "ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज" नामक एंजाइम की कमी है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के समय से पहले विनाश और बाद में हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनता है।

इसमें शामिल आनुवंशिक दोष एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है, इसलिए, केवल पुरुष ही प्रभावित हो सकते हैं। महिलाएं आनुवंशिक दोष ले सकती हैं और इसे अपने बच्चों को दे सकती हैं। इस एंजाइम की कमी वाले लोगों में, हेमोलिटिक एनीमिया सबसे अधिक ऑक्सीकरण एजेंटों के संपर्क में आने के बाद होता है।

कुछ एजेंटों के संपर्क में आने पर G6PD की कमी वाले लोग तीव्र हेमोलिसिस विकसित कर सकते हैं:

- छोटे अनाज वाली बीन नामक विभिन्न प्रकार की फलियों का सेवन (नशे की लत faba) या उस पौधे से पराग के संपर्क में आना (बीन्स की इस किस्म का उपयोग पशुओं के चारे के लिए किया जाता है)। इस संपर्क के परिणामस्वरूप तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया होता है जिसे फ़ेविज़म भी कहा जाता है।

- कुछ दवाओं का उपयोग: मलेरिया-रोधी, मेथिल्डोपा (रक्तचाप को कम करता है), सल्फोनामाइड्स (जीवाणुरोधी), एस्पिरिन, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, क्विनिडाइन, कुनैन, आदि।

- मोथबॉल जैसे कुछ रसायनों के संपर्क में।

- कुछ संक्रमण।

भूमध्यसागरीय बेसिन (विशेष रूप से ग्रीक द्वीप समूह) के लोगों के साथ-साथ अफ्रीका और संयुक्त राज्य अमेरिका में काले लोगों (जहां इसकी व्यापकता 10% से 14% है) में इस बीमारी का अक्सर निदान किया जाता है। दुनिया के कुछ हिस्सों में, 20% या अधिक आबादी के पास यह है।

हीमोग्लोबिनोपैथी। आनुवंशिक रोगों का वर्णन करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला शब्द जहां लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर हीमोग्लोबिन का उत्पादन प्रभावित होता है। सिकल सेल एनीमिया (सिकल सेल एनीमिया) और थैलेसीमिया हीमोग्लोबिनोपैथी की दो मुख्य श्रेणियां हैं।

सिकल सेल एनीमिया (सिकल सेल एनीमिया)^4,5. यह अपेक्षाकृत गंभीर बीमारी हीमोग्लोबिन एस नामक एक असामान्य हीमोग्लोबिन की उपस्थिति से जुड़ी हुई है। यह लाल रक्त कोशिकाओं को विकृत कर देता है और उन्हें मरने के अलावा एक अर्धचंद्र या एक स्किथ (सिकल सेल) का आकार देता है। समय से पहले। शीट देखें सिकल सेल एनीमिया।

थैलेसीमिया. दुनिया के कुछ देशों में बहुत व्यापक है, यह गंभीर बीमारी एक आनुवंशिक असामान्यता से जुड़ी है जो हीमोग्लोबिन के उत्पादन को प्रभावित करती है, लाल रक्त कोशिकाओं में यह रक्त वर्णक जो अंगों को ऑक्सीजन के परिवहन की अनुमति देता है। प्रभावित लाल रक्त कोशिकाएं नाजुक होती हैं और जल्दी टूट जाती हैं। शब्द "थैलेसीमिया" ग्रीक शब्द "थलासा" से आया है, जिसका अर्थ है "समुद्र", क्योंकि यह पहली बार भूमध्यसागरीय बेसिन के लोगों में देखा गया था। आनुवंशिक दोष हीमोग्लोबिन के संश्लेषण में दो स्थानों को प्रभावित कर सकता है: अल्फा श्रृंखला या बीटा श्रृंखला। प्रभावित श्रृंखला के प्रकार के आधार पर थैलेसीमिया के दो रूप होते हैं: अल्फा-थैलेसीमिया और बीटा-थैलेसीमिया।

अन्य कारण

यांत्रिक कारण। यांत्रिक उपकरणों से संबंधित कुछ उपचारों के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं को क्षतिग्रस्त किया जा सकता है:

- कृत्रिम अंग (दिल के लिए कृत्रिम वाल्व, आदि);

- एक्स्ट्राकोर्पोरियल रक्त शोधन (हेमोडायलिसिस);

- रक्त को ऑक्सीजन देने वाली मशीन (हृदय-फेफड़ों की सर्जरी में प्रयुक्त), आदि।

शायद ही, एक मैराथन धावक यांत्रिक हेमोलिसिस का अनुभव कर सकता है क्योंकि पैरों में केशिकाओं को बार-बार कुचल दिया जाता है। इस स्थिति का वर्णन कुछ बहुत लंबे समय तक चलने वाले नृत्यों के बाद नंगे पैरों पर भी किया गया है।

जहरीले तत्वों के संपर्क में आना।

- औद्योगिक या घरेलू जहरीले उत्पाद: एनिलिन, आर्सेनिक हाइड्रोजन, नाइट्रोबेंजीन, नेफ़थलीन, पैराडाइक्लोरोबेंजीन, आदि।

- जहरीला जानवर: मकड़ी का काटना, ततैया का डंक, सांप का जहर।

- पौधा जहरीला: कुछ कवक।

संक्रमण।गंभीर आंत्रशोथ के कारण होता है और कोलि, न्यूमोकोकस या स्टेफिलोकोकस, हेपेटाइटिस, टाइफाइड बुखार, मलेरिया, आदि के कारण होने वाले संक्रमण। मलेरिया (या मलेरिया) इस श्रेणी में सबसे महत्वपूर्ण कारण है। मलेरिया एक परजीवी के कारण होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर बढ़ता है।

तिल्ली का हाइपरफंक्शन। 120 दिनों की यात्रा के बाद प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं का नष्ट होना सामान्य है, लेकिन यदि यह अंग अत्यधिक कार्य करता है, तो विनाश बहुत तेजी से होता है और हेमोलिटिक एनीमिया होता है।

Hइमोग्लोबिन्यूरिया पैरॉक्सिस्मल निशाचर. यह पुरानी बीमारी लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक विनाश के कारण मूत्र में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति से जुड़ी है। रात के समय दौरे किसी भी प्रकार के तनाव, प्रतिरक्षा प्रणाली की उत्तेजना या कुछ दवाओं के कारण होते हैं। कभी-कभी यह रोग पीठ के निचले हिस्से में दर्द और बेचैनी का कारण बनता है।

संभावित जटिलताओं: घनास्त्रता, अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया, माध्यमिक संक्रमण।

• वे लाल रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर से जुड़े होते हैं: पीला रंग, थकान, कमजोरी, चक्कर आना, तेज़ दिल की धड़कन, आदि।
• पीलिया।
• गहरा पेशाब।
• तिल्ली का बढ़ जाना।
• वे जो हेमोलिटिक एनीमिया के प्रत्येक रूप के लिए विशिष्ट हैं। "चिकित्सा विवरण" देखें।

हेमोलिटिक एनीमिया के जन्मजात रूपों के लिए:

• जिनका पारिवारिक इतिहास है।
• भूमध्यसागरीय बेसिन, अफ्रीका, दक्षिण और दक्षिण पूर्व एशिया और वेस्ट इंडीज के लोग।

• एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी वाले लोगों में: ऑक्सीकरण एजेंटों (कुछ दवाओं, फील्ड बीन, आदि) के संपर्क में।
• हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों के लिए:

  - कुछ रोग: हेपेटाइटिस, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण या ई. कोलाई, ऑटोइम्यून विकार (जैसे ल्यूपस), डिम्बग्रंथि ट्यूमर।

  - कुछ दवाएं (मलेरियारोधी, पेनिसिलिन, रिफैम्पिसिन, सल्फोनामाइड्स, आदि) या विषाक्त एजेंट (एनिलिन, आर्सेनिक हाइड्रोजन, आदि)।

  - दवा में इस्तेमाल होने वाले कुछ यांत्रिक उपकरण: कृत्रिम वाल्व, रक्त को शुद्ध करने या ऑक्सीजन देने के लिए उपकरण।

  - तनाव।

• वर्तमान में, बच्चे को गर्भ धारण करने से पहले आनुवंशिक परामर्शदाता से परामर्श करने के अलावा वंशानुगत रूपों को रोकना असंभव है। विशेषज्ञ हेमोलिटिक एनीमिया वाले बच्चे को जन्म देने के जोखिमों को निर्धारित करने में सक्षम होगा जब संभावित माता-पिता में से किसी एक (या दोनों) का पारिवारिक इतिहास हो (इस फॉर्म के संबंध में अनुवांशिक जोखिमों के बारे में अधिक जानकारी के लिए सिकल सेल एनीमिया भी देखें)। हेमोलिटिक एनीमिया)।
• यदि रोग के लिए कोई विशिष्ट पदार्थ जिम्मेदार है, तो इसे पुनरावृत्ति को रोकने के लिए टाला जाना चाहिए।
• हेमोलिटिक एनीमिया के कई रूपों के लिए, कुछ संक्रमणों से बचाव करना भी महत्वपूर्ण है।

वे हेमोलिटिक एनीमिया के प्रकार के आधार पर भिन्न होते हैं।

• उपचार सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण शरीर को सामान्य समर्थन और जब संभव हो तो अंतर्निहित कारण पर आधारित होता है
• फोलिक एसिड का एक पूरक आमतौर पर क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है।
• सामान्य संक्रमणों के खिलाफ टीकाकरण उन रोगियों के लिए महत्वपूर्ण है जिनकी प्रतिरक्षा रक्षा कमजोर है, विशेष रूप से स्प्लेनेक्टोमी वाले लोगों में (प्लीहा को हटाना)⁶)
• कभी-कभी रक्त आधान का संकेत दिया जाता है
• कभी-कभी स्प्लेनेक्टोमी का सुझाव दिया जाता है⁷, विशेष रूप से वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस, थैलेसीमिया वाले लोगों में जिन्हें अक्सर आधान की आवश्यकता होती है, लेकिन कभी-कभी क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों में भी। दरअसल, तिल्ली में ही लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट होती हैं।
• कोर्टिसोन को कभी-कभी गर्म एंटीबॉडी ऑटोइम्यून एनीमिया के लिए और ठंड एंटीबॉडी एनीमिया के लिए विचार करने के लिए निर्धारित किया जाता है। यह कभी-कभी पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया के मामलों में और विशेष रूप से थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए उपयोग किया जाता है। मजबूत प्रतिरक्षादमनकारी एजेंट, जैसे कि रीटक्सिमैब⁸, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और साइक्लोस्पोरिन को इम्यूनोलॉजिक हेमोलिटिक एनीमिया में माना जा सकता है। कभी-कभी प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से इस थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के मामले में।

अपने गुणवत्ता दृष्टिकोण के हिस्से के रूप में, Passeportsanté.net आपको एक स्वास्थ्य पेशेवर की राय जानने के लिए आमंत्रित करता है। डॉ डोमिनिक लॉरोज़, आपातकालीन चिकित्सक, आपको इस पर अपनी राय देते हैं हीमोलिटिक अरक्तता :

एकमात्र अपरंपरागत उपचार ने चिंता सिकल सेल एनीमिया की पहचान की। अधिक विवरण के लिए यह शीट देखें।