Guillain-Barre सिंड्रोम

Guillain-Barre सिंड्रोम

यह क्या है ?

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस), या एक्यूट इंफ्लेमेटरी पॉलीराडिकुलोन्यूराइटिस, एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो परिधीय तंत्रिका क्षति और पक्षाघात का कारण बनती है। इस पक्षाघात को व्यापक कहा जाता है क्योंकि यह आम तौर पर पैरों और बाहों से शुरू होता है और फिर शरीर के बाकी हिस्सों में फैल जाता है। कई कारण हैं, लेकिन सिंड्रोम सबसे अधिक बार संक्रमण के बाद होता है, इसलिए इसका दूसरा नाम तीव्र पोस्टिनफेक्टियस पॉलीराडिकुलोन्यूराइटिस है। फ्रांस में हर साल 1 में से 2 से 10 लोग इस सिंड्रोम से प्रभावित होते हैं। (000) अधिकांश प्रभावित लोग कुछ महीनों के भीतर पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं, लेकिन सिंड्रोम महत्वपूर्ण नुकसान छोड़ सकता है और दुर्लभ मामलों में, मृत्यु का कारण बन सकता है, अक्सर श्वसन की मांसपेशियों के पक्षाघात से।

लक्षण

झुनझुनी और विदेशी संवेदनाएं पैरों और हाथों में दिखाई देती हैं, अक्सर सममित रूप से, और पैरों, बाहों और शरीर के बाकी हिस्सों में फैल जाती हैं। सिंड्रोम की गंभीरता और पाठ्यक्रम व्यापक रूप से भिन्न होता है, साधारण मांसपेशियों की कमजोरी से लेकर कुछ मांसपेशियों के पक्षाघात तक और गंभीर मामलों में, लगभग कुल पक्षाघात। पहले लक्षणों के बाद तीसरे सप्ताह के दौरान 90% रोगियों को अधिकतम सामान्य क्षति का अनुभव होता है। (2) गंभीर रूपों में, ऑरोफरीनक्स और श्वसन की मांसपेशियों की मांसपेशियों को नुकसान होने के कारण रोग का निदान जीवन के लिए खतरा है, जिससे श्वसन विफलता और रुकने का खतरा होता है। लक्षण अन्य स्थितियों जैसे बोटुलिज़्म ((+ लिंक)) या लाइम रोग के समान हैं।

रोग की उत्पत्ति

संक्रमण के बाद, प्रतिरक्षा प्रणाली ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो परिधीय नसों के तंत्रिका तंतुओं (अक्षतंतु) के आसपास के माइलिन म्यान पर हमला करती है और उन्हें नुकसान पहुंचाती है, जिससे उन्हें मस्तिष्क से मांसपेशियों तक विद्युत संकेतों को प्रसारित करने से रोका जा सकता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कारण की हमेशा पहचान नहीं की जाती है, लेकिन दो-तिहाई मामलों में यह दस्त, फेफड़ों की बीमारी, फ्लू के कुछ दिनों या हफ्तों के बाद होता है ... बैक्टीरिया द्वारा संक्रमण कैम्पिलोबैक्टर (आंतों के संक्रमण के लिए जिम्मेदार) मुख्य जोखिम। बहुत कम ही, इसका कारण टीकाकरण, सर्जरी या आघात हो सकता है।

जोखिम कारक

यह सिंड्रोम बच्चों की तुलना में महिलाओं और वयस्कों की तुलना में पुरुषों को अधिक बार प्रभावित करता है (उम्र के साथ जोखिम बढ़ता है)। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम न तो संक्रामक है और न ही वंशानुगत। हालांकि, अनुवांशिक पूर्वाग्रह हो सकते हैं। बहुत विवाद के बाद, शोधकर्ताओं ने सफलतापूर्वक पुष्टि की है कि जीका वायरस के संक्रमण के कारण गुइलेन-बैरे सिंड्रोम हो सकता है। (3)

रोकथाम और उपचार

नसों को होने वाले नुकसान को रोकने में दो इम्यूनोथेरेपी उपचार प्रभावी हैं:

  • प्लास्मफेरेसिस, जिसमें स्वस्थ प्लाज्मा के साथ नसों पर हमला करने वाले स्वप्रतिपिंडों वाले रक्त प्लाज्मा को बदलना शामिल है।
  • एंटीबॉडी (अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन) का अंतःशिरा इंजेक्शन जो स्वप्रतिपिंडों को बेअसर कर देगा।

उन्हें अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है और वे और अधिक प्रभावी होंगे यदि उन्हें नसों को नुकसान सीमित करने के लिए पर्याप्त जल्दी लागू किया गया हो। क्योंकि जब माइलिन म्यान द्वारा संरक्षित तंत्रिका तंतु स्वयं प्रभावित होते हैं, तो अनुक्रम अपरिवर्तनीय हो जाते हैं।

श्वास, हृदय गति और रक्तचाप में अनियमितताओं पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, और यदि पक्षाघात श्वसन तंत्र तक पहुँच जाता है, तो रोगी को सहायक वेंटिलेशन पर रखा जाना चाहिए। पूर्ण मोटर कौशल को पुनर्प्राप्त करने के लिए पुनर्वास सत्र आवश्यक हो सकते हैं।

रोग का निदान आम तौर पर अच्छा होता है और रोगी जितना छोटा होता है। लगभग 85% मामलों में छह से बारह महीनों के बाद रिकवरी पूरी हो जाती है, लेकिन लगभग 10% प्रभावित लोगों में महत्वपूर्ण सीक्वेल (1) होंगे। डब्ल्यूएचओ के अनुसार 3% से 5% मामलों में सिंड्रोम मृत्यु का कारण बनता है, लेकिन अन्य स्रोतों के अनुसार 10% तक। मृत्यु कार्डियक अरेस्ट से होती है, या लंबे समय तक पुनर्जीवन से जटिलताओं के कारण होती है, जैसे कि नोसोकोमियल संक्रमण या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता। (4)

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