क्रानियोफेरीन्जिओमा मस्तिष्क का एक दुर्लभ सौम्य ट्यूमर है। जैसे-जैसे यह बढ़ता है, यह सिरदर्द, दृश्य गड़बड़ी और कभी-कभी महत्वपूर्ण हार्मोनल विकारों का कारण बनता है। एक गंभीर बीमारी जो कभी बच्चों और वयस्कों में घातक थी, आज सर्जरी में प्रगति के कारण इसका बेहतर पूर्वानुमान है। हालांकि, सर्जिकल हस्तक्षेप भारी और नाजुक रहता है ... जीवन के लिए हार्मोनल उपचार आवश्यक हो सकते हैं।

परिभाषा

क्रानियोफेरीन्जिओमा एक सौम्य - यानी गैर-कैंसरयुक्त - धीमी गति से बढ़ने वाला ट्यूमर है जो पिट्यूटरी ग्रंथि के पास मस्तिष्क के एक विशिष्ट क्षेत्र में बढ़ता है।

लंबे समय तक चुप रहने पर, यह बढ़ने पर मस्तिष्क के ऊतकों को संकुचित कर देता है, जिससे इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप (सिरदर्द, नेत्र विकार) के लक्षण दिखाई देते हैं।

इसकी सीमा के आधार पर, यह अन्य नुकसान भी पहुंचा सकता है:

• दृष्टि संबंधी असामान्यताएं ऑप्टिक तंत्रिका क्षति का संकेत हैं।
• अंतःस्रावी विकार पिट्यूटरी ग्रंथि को नुकसान से जुड़े होते हैं, जो हार्मोनल प्रणाली के संवाहक हैं।
• तंत्रिका संबंधी विकार भी हो सकते हैं।

कारणों

भ्रूण में पहले से मौजूद भ्रूण कोशिकाओं का अनियंत्रित गुणन ट्यूमर के निर्माण के लिए जिम्मेदार होता है। हम इसका कारण नहीं जानते, लेकिन हम जानते हैं कि आनुवंशिकता शामिल नहीं है।

नैदानिक

एक क्रानियोफेरीन्जिओमा की उपस्थिति का संदेह तब होता है जब इसकी अभिव्यक्तियों को अनदेखा करना बहुत महत्वपूर्ण हो जाता है।

• निदान मुख्य रूप से मस्तिष्क इमेजिंग पर आधारित है। एमआरआई और सीटी स्कैन ट्यूमर के सटीक स्थान की कल्पना कर सकते हैं और, एक नियम के रूप में, इसे अन्य प्रकार के ब्रेन ट्यूमर से अलग करते हैं।
• हार्मोनल मूल्यांकन से वृद्धि हार्मोन, सेक्स हार्मोन या थायराइड हार्मोन में रक्त की कमी में साधारण खुराक द्वारा उजागर करना संभव हो जाता है।
• डायबिटीज इन्सिपिडस की जांच के लिए द्रव प्रतिबंध परीक्षण का उपयोग किया जाता है। यह रोगी के लिए 5 से 15 घंटे तक पेय की कुल अनुपस्थिति के परिणामों का आकलन करना संभव बनाता है। यह एक अस्पताल के वातावरण में किया जाता है।
• फंडस की जांच से ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान का पता चलता है।

संबंधित लोग

क्रानियोफेरीन्जिओमा आमतौर पर 5 से 15 वर्ष की आयु के बच्चों में पाया जाता है। लेकिन यह कभी-कभी बहुत बाद में विकसित होता है, 60 और 75 वर्ष की आयु के बीच एक और चोटी होती है।

50 लोगों में से एक होगा चिंतित. 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में क्रानियोफेरीन्जिओमा 14% से कम ट्यूमर का प्रतिनिधित्व करता है।

इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप तीव्र सिरदर्द से प्रकट होता है, खाँसी या परिश्रम से बढ़ जाता है। यह जेट उल्टी का कारण बनता है, भोजन के सेवन से स्वतंत्र।

हार्मोनल विकार पिट्यूटरी ग्रंथि को नुकसान से जुड़े होते हैं, जो विकास हार्मोन और विभिन्न हार्मोन पैदा करता है जो शरीर में अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों से स्राव को नियंत्रित करता है, और हाइपोथैलेमस (ठीक ऊपर स्थित) में बने एंटीडायरेक्टिक हार्मोन को छोड़ता है।

• वृद्धि में मंदी वृद्धि हार्मोन के उत्पादन में कमी के कारण है। यह एक लगातार संकेत है, जो तीन बच्चों में से एक में मौजूद है।
• आधे से अधिक मामलों में यौवन में भी देरी होती है।
• 20% मामलों में, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन उत्पादन की कमी से डायबिटीज इन्सिपिडस होता है, जिसके परिणामस्वरूप अत्यधिक मूत्र उत्पादन होता है, रात में बार-बार पेशाब करने के लिए जागना या बिस्तर गीला करना। बच्चा (या वयस्क) हर समय प्यासा रहता है, वह बहुत पीता है, अन्यथा वह बहुत जल्दी निर्जलित हो जाता है।
• निदान के समय 10 से 25% बच्चों में मौजूद मोटापा, हाइपोथैलेमस में भूख केंद्र के संपीड़न के परिणामस्वरूप हार्मोनल असंतुलन और / या अनियंत्रित भूख से जुड़ा होता है।

दृष्टि गड़बड़ी प्रमुख हो सकती है। ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान एक या दोनों आंखों में दृष्टि में कमी (एंबीलिया) या इसके कारण दृष्टि के क्षेत्र में कमी का कारण बनता है।

तंत्रिका संबंधी विकार कभी-कभी प्रकट होते हैं:

• स्मृति, सीखने और ध्यान की समस्याएं,
• दौरे, शरीर या चेहरे के एक तरफ पक्षाघात,
• शरीर के तापमान के नियमन में गड़बड़ी,
• नींद की परेशानी।

शल्य चिकित्सा

सर्जिकल तकनीकों में प्रगति ने एक बार इस घातक स्थिति से प्रभावित परिवारों के लिए नई आशा की पेशकश की है, भले ही कुछ दृश्य या तंत्रिका संबंधी क्षति अपरिवर्तनीय बनी रहे। हस्तक्षेप का उद्देश्य ट्यूमर (छांटना) को जल्द से जल्द और पूरी तरह से हटाना है।

छोटे क्रानियोफेरीन्जिओमास को नाक से हटाया जा सकता है, लेकिन आमतौर पर खोपड़ी को खोलना आवश्यक होता है। 1 से 10% के बीच मृत्यु के जोखिम के साथ हस्तक्षेप कठिन बना हुआ है।

एक क्रानियोफेरीन्जिओमा को तीन में से दो बार पूरी तरह से हटाया जा सकता है। अन्य मामलों में, सूक्ष्म अवशेषों को हटाना असंभव साबित होता है और, दस में एक बार, ट्यूमर का केवल एक हिस्सा हटा दिया जाता है।

जब छांटना अधूरा होता है तो पुनरावृत्ति दर 35 से 70% होती है, और जब ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया जाता है तो 15% होता है। 

रेडियोथेरेपी

यह रिलैप्स या ट्यूमर के अवशेषों की स्थिति में पेश किया जा सकता है, और 70% रोगियों को स्थायी रूप से ठीक करने की अनुमति देता है। दर्द रहित, विकिरण सत्र लगभग पंद्रह मिनट तक चलता है।

गामा चाकू (रेडियोचिरुर्गी)

गामा नाइफ रेडियोसर्जरी एकल विकिरण में छोटे ट्यूमर को नष्ट करने के लिए बहुत शक्तिशाली गामा किरणों का उपयोग करती है। 

हार्मोनल उपचार

पिट्यूटरी ग्रंथि आमतौर पर ऑपरेशन के बाद स्थायी रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती है। प्रतिस्थापन हार्मोन को हार्मोनल घाटे की भरपाई के लिए दैनिक और सबसे अधिक बार जीवन के लिए प्रशासित किया जाता है:

• ग्रोथ हार्मोन उन बच्चों के लिए निर्धारित किया जाता है जिन्होंने बढ़ना बंद कर दिया है, कभी-कभी वयस्कों के लिए भी चयापचय में इसकी भूमिका के कारण।
• सेक्स हार्मोन यौवन और बाद में सामान्य यौन गतिविधि की अनुमति देते हैं। प्रजनन समस्याओं के इलाज के लिए गोनैडोट्रोपिन इंजेक्शन भी दिए जा सकते हैं।
• थायराइड हार्मोन चयापचय के साथ-साथ कंकाल और तंत्रिका तंत्र के विकास में एक मौलिक भूमिका निभाते हैं।
• डेस्मोप्रेसिन डायबिटीज इन्सिपिडस का इलाज करता है।
• ग्लूकोकार्टिकोइड्स तनाव प्रबंधन और चयापचय के लिए आवश्यक हैं।

रोगी सहायता

चिकित्सीय शिक्षा

हार्मोन थेरेपी को ठीक से प्रबंधित करना आवश्यक है।

मनोवैज्ञानिक समर्थन

यह निदान, ऑपरेशन, रिलैप्स के जोखिम या हार्मोनल उपचार की बाधाओं की घोषणा से निपटने में मदद करता है।

अपरिवर्तनीय भूख (अधिक खाना) ऑपरेशन का लगातार परिणाम है, जो हाइपोथैलेमस को नुकसान से जुड़ा हुआ है। लगातार स्नैकिंग या भोजन की मजबूरी को नियंत्रित करना लगभग असंभव साबित होता है, जिससे वजन कभी-कभी महत्वपूर्ण और मनोवैज्ञानिक समस्याओं का कारण बनता है। खाने के विकारों के विशेषज्ञ से परामर्श करना सहायक हो सकता है।

विशेष देखभाल

ऑपरेशन के बाद, कुछ विकलांगों को विशेष अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है।

• 30% तक रोगियों में दृश्य बाधा होती है।
• स्मृति समस्याएं भी आम हैं।