कोलेंगियोकार्सिनोमा पित्त नलिकाओं का कैंसर है। यह इंट्रा या अतिरिक्त यकृत पित्त वृक्ष के उपकला को प्रभावित करता है, यानी ऊतक बारीकी से जुड़े कोशिकाओं से बना है जो पित्त एकत्र करने वाले चैनलों के सेट का निर्माण करता है। पित्त यकृत द्वारा निर्मित एक पीले रंग का चिपचिपा तरल है, इसलिए इंट्रा या अतिरिक्त यकृत रोग के विकास की संभावना है।

रोग के अभी भी बहुत कम ज्ञात प्रसार के बावजूद, कोलेंगियोकार्सिनोमा गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कैंसर के लगभग 3% और हेपाटो-पित्त संबंधी विकृतियों के लगभग 10 से 15% के लिए जिम्मेदार है। इस विकृति के विकास में पुरुष प्रधानता थोड़ी है। इसके अलावा, रोग औसतन 50 और 70 वर्षों के बीच विकसित होता है।

इस ट्यूमर के विकास की उत्पत्ति अभी भी स्पष्ट नहीं है। फिर भी, ऐसा प्रतीत होता है कि इसकी घटना छिटपुट है, जिसका अर्थ है कि परिभाषित "संचरण की श्रृंखला" के अस्तित्व के बिना आबादी के भीतर केवल कुछ व्यक्तियों को प्रभावित करता है। (1)

यह कैंसर यहां विकसित हो सकता है:

- इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं। ये रास्ते छोटी नलिकाओं (कैनालिकुली), हेरिंग नलिकाओं और पित्त नलिकाओं से बने होते हैं। चैनलों का यह सेट एक सामान्य बाएँ और दाएँ चैनल बनाने के लिए एक साथ आता है। ये यकृत को एक सामान्य अतिरिक्त वाहिनी के रूप में छोड़ देते हैं। दाएं और बाएं यकृत नलिकाओं के बीच जंक्शन को प्रभावित करने वाले ट्यूमर के एक विशेष रूप को कहा जाता है: क्लाट्स्किन ट्यूमर;

- अतिरिक्त पित्त नलिकाएं, जो मुख्य पित्त नली और सहायक पित्त नली से बनी होती हैं।

इस प्रकार के कैंसर से जुड़े लक्षण अंतर या अतिरिक्त यकृत क्षति के आधार पर भिन्न होते हैं। इसके अलावा, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर तब प्रकट होती हैं जब रोग अपने विकास के एक उन्नत चरण में होता है।

यह एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें प्रति 1 लोगों में 100 होता है। (000)

रोग के लक्षण एक उन्नत चरण में प्रकट होते हैं और ट्यूमर के स्थान के आधार पर भिन्न होते हैं।

दरअसल, उस मामले में जहां ट्यूमर असाधारण है, संबंधित लक्षण हैं: (1)

- कोलेस्टेटिक अभिव्यक्तियाँ: स्पष्ट मल, पीलिया, गहरे रंग का मूत्र, प्रुरिटस, आदि;

- असहजता;

- वजन घटना;

- थकान और कमजोरी की भावना।

इंट्राहेपेटिक भागीदारी के संदर्भ में, बीमारी को बेचैनी और विशिष्ट पेट के लक्षणों के माध्यम से अधिक परिभाषित किया गया है जैसे:

- वजन घटना;

- एनोरेक्सिया;

- पेट में दर्द।

अन्य लक्षण भी रोग से जुड़े हो सकते हैं: (2)

- बुखार ;

- खुजली;

- पेट के ऊपरी दाहिने हिस्से में दर्द।

रोग को कई चरणों में परिभाषित किया गया है: (3)

- चरण 1 ए: कैंसर पित्त नलिकाओं के अंदर स्थानीयकृत होता है;

- चरण 1 बी: कैंसर लसीका वाहिकाओं के माध्यम से फैलने और फैलने लगता है;

- चरण 2: कैंसर ऊतकों (मुख्य रूप से यकृत) और लसीका वाहिकाओं के माध्यम से फैलने लगता है;

- चरण 3: अधिकांश रक्त और लसीका वाहिकाओं में कैंसर मेटास्टेटिक रूप में मौजूद होता है;

- चरण 4: कैंसर सभी अंगों में फैलता है।

पित्त नली के कैंसर का सही कारण आज तक अज्ञात है। हालांकि, कोलेजनोकार्सिनोमा के विकास के जोखिम कारकों को बेहतर ढंग से समझा जाता है।

कोशिकाओं की आनुवंशिक जानकारी के वाहक के भीतर उत्परिवर्तन से कैंसर उत्पन्न होता है: डीएनए।

कोशिकाओं के भीतर इन अनुवांशिक उत्परिवर्तनों से कोशिकाओं के विकास और अनियंत्रित वृद्धि में वृद्धि होती है जिसके परिणामस्वरूप ट्यूमर नामक कोशिका झुरमुट का निर्माण होता है।

इस घटना में कि कैंसर का समय पर निदान नहीं किया जाता है और / या तुरंत इलाज नहीं किया जाता है, तो ट्यूमर बड़ा हो सकता है और सीधे शरीर के अन्य भागों में फैल सकता है या by खून का दौरा। (3)

कोलेंगियोकार्सिनोमा पित्त नलिकाओं को प्रभावित करने वाले ट्यूमर की विशेषता है। यह आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है और मेटास्टैटिक अवस्था में इसका विकास भी धीमा होता है।

इसके अलावा, रोग की जांच अक्सर ट्यूमर के उन्नत चरण में की जाती है।

ट्यूमर पित्त नली के साथ किसी भी स्तर पर बढ़ सकता है और पित्त के प्रवाह को अवरुद्ध कर सकता है।

यद्यपि रोग की सटीक उत्पत्ति आज तक अज्ञात है, रोग से जुड़े कई जोखिम कारक स्पष्ट हैं। यह विशेष रूप से मामला है: (2)

• पित्त नलिकाओं में अल्सर की उपस्थिति;
• पित्त नलिकाओं या यकृत की पुरानी सूजन;
• प्राथमिक और माध्यमिक स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस (पित्त नलिकाओं की नेक्रोटाइज़िंग सूजन जिससे वे संकीर्ण हो जाती हैं और पित्त के सामान्य प्रवाह को बाधित कर देती हैं);
• अल्सरेटिव कोलाइटिस (बड़ी आंत की पुरानी सूजन की बीमारी);
• क्रोनिक टाइफाइड कैरिज (टाइफाइड बुखार का विकास जिसकी उत्पत्ति एक संक्रामक एजेंट से होती है और एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में फैल सकती है);
• द्वारा परजीवी संक्रमण ओपिसथोचिस विवरिनि एक जोड़ा क्लोनोर्चिस साइनेंसिस ;
• थोरोट्रास्ट के संपर्क में (एक्स-रे रेडियोग्राफ़ में प्रयुक्त एक कंट्रास्ट एजेंट)।

 इस प्रकार के ट्यूमर के विकास में अन्य व्यक्तिगत कारक भी भूमिका निभाते हैं: (3)

• उम्र; 65 से अधिक लोगों में रोग विकसित होने का अधिक जोखिम होता है;
• कुछ रसायनों के संपर्क में। थोरोट्रास्ट का एक्सपोजर सबसे उदाहरण उदाहरण है। वास्तव में, यह सिद्ध हो चुका है कि 1960 के दशक में इसके प्रतिबंध से पहले रेडियोग्राफी में व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले इस रासायनिक एजेंट के संपर्क में आने से कोलेजनोकार्सिनोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। अन्य रसायन भी बीमारी के विकास के जोखिम को बढ़ाने में शामिल हैं, जैसे कि एस्बेस्टस या पीसीबी (पॉलीक्लोराइनेटेड बाइफिनाइल)। पहले का उपयोग लंबे समय तक निर्माण, भवन और उद्योग क्षेत्रों में ज्वाला मंदक सामग्री के रूप में किया गया था। पीसीबी का उपयोग अक्सर उद्योग और निर्माण में भी किया जाता है। ये रसायन अब सख्त नियमों के अधीन हैं;
• हेपेटाइटिस बी या सी की उपस्थिति;
• सिरोसिस की उपस्थिति;
• एचआईवी (मानव इम्यूनोडिफीसिअन्सी वायरस) के साथ संक्रमण;
• टाइप I और टाइप II मधुमेह;
• मोटापा;
• तंबाकू।

रोग का निदान करने के लिए पित्त नलिकाओं के कैंसर के लिए विभिन्न जांच परीक्षण किए जाने चाहिए। (3)

• रक्त परीक्षण का उपयोग कोलेजनोकार्सिनोमा के निदान में किया जाता है। वास्तव में, उस संदर्भ में जहां पित्त नलिकाओं में एक ट्यूमर विकसित होता है, कैंसर कोशिकाएं कुछ विशिष्ट रसायनों को छोड़ती हैं जिन्हें रक्त परीक्षण के माध्यम से पहचाना जा सकता है। हालांकि, इन मार्करों को अन्य शर्तों के तहत भी जारी किया जा सकता है। इन पदार्थों की उपस्थिति व्यवस्थित रूप से पित्त नलिकाओं के कैंसर के विकास से जुड़ी नहीं है;
• पित्त नलिकाओं का स्कैनर किसी भी असामान्यताओं का पता लगाने के लिए शरीर के इस हिस्से के इंटीरियर की एक छवि प्राप्त करना संभव बनाता है;
• टोमोग्राफी, जिगर की एक्स-रे की एक श्रृंखला के माध्यम से, 3-आयामी छवियों के माध्यम से इस अंग के अधिक विस्तृत विश्लेषण की अनुमति देता है;
• एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग), जिगर के इंटीरियर की एक छवि प्राप्त करने के लिए चुंबकीय क्षेत्र और रेडियो तरंगों की एक प्रणाली का उपयोग करना;
• प्रतिगामी cholangiopancreatography एंडोस्कोपी पित्त नलिकाओं की अधिक विस्तृत असामान्यताओं को उजागर करने का एक साधन है;
• पित्ताशय की थैली का विस्तृत अवलोकन प्राप्त करने के लिए पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी का भी उपयोग किया जाता है;
• बायोप्सी निदान की पुष्टि की अनुमति देता है।

पित्त नली के कैंसर के अधिकांश मामलों को ठीक नहीं किया जा सकता है। हालांकि, रोग के लिए उपचार अक्सर लक्षण-विशिष्ट होते हैं।

विशेषज्ञों के एक समूह (सर्जन, ऑन्कोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट, नर्स, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, आदि) से बनी एक बहु-विषयक टीम के लिए रोगी का अनुसरण किया जाता है। (3)

उपचार की पेशकश लक्षणों के साथ-साथ कैंसर की प्रगति पर निर्भर करती है।

चरण 1 और 2 में, पित्ताशय की थैली, पित्त नलिकाओं या यकृत के हिस्से के नवीनीकरण के लिए सर्जरी संभव है।

चरण 3 में, उपचार की सफलता की संभावना लसीका वाहिकाओं को नुकसान के स्तर पर निर्भर करती है।

अंत में, चरण 4 में, उपचार की सफलता दर अपेक्षाकृत कम है।

रोग के उपचार के परिणामस्वरूप कैंसर के ऊतकों के नवीकरण की अनुमति देने वाले सर्जिकल हस्तक्षेप हो सकते हैं: पित्त नलिकाओं का हिस्सा जिसमें कैंसर कोशिकाएं होती हैं, पित्ताशय, कुछ लसीका वाहिकाएं प्रभावित होती हैं या यकृत का भी हिस्सा होता है।

आमतौर पर, सर्जरी से गुजरने वाले और सर्जरी कराने वाले 20% से 40% लोग ऑपरेशन के बाद 5 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं।

पेट में दर्द, पीलिया, आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पित्त नलिकाओं को खोलना कभी-कभी आवश्यक होता है। यह रिलीज पित्त नलिकाओं के माध्यम से पारित एक पतली ट्यूब का उपयोग करके किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा कोलेजनोकार्सिनोमा के लिए सामान्य उपचार नहीं है, हालांकि यह लक्षणों को कम करने के साथ-साथ मेटास्टेस के प्रसार को सीमित करने में प्रभावी हो सकता है। विकिरण चिकित्सा दो प्रकार की होती है: बाह्य किरण विकिरण चिकित्सा और आंतरिक विकिरण चिकित्सा।

इसके अलावा, रेडियोथेरेपी के कारण मतली, उल्टी या यहां तक ​​कि गंभीर थकान जैसे दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

कीमोथेरेपी का उपयोग विकिरण चिकित्सा के समान उद्देश्यों के लिए भी किया जाता है। या लक्षणों में कमी के लिए, ट्यूमर के प्रसार को सीमित करने और प्रभावित विषय की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाने के लिए। कीमोथेरेपी को अक्सर रेडियोथेरेपी के साथ जोड़ा जाता है। कीमोथेरेपी से जुड़े साइड इफेक्ट भी रेडियोथेरेपी और बालों के झड़ने से जुड़े हैं।

कुछ शोधों ने केमोथेरेपी (सिस्प्लाटिन और जेमिसिटाबाइन) में इस्तेमाल की जाने वाली दो दवाओं के संयोजन से जुड़े लाभों को दिखाया है।

आज तक, पित्त नलिकाओं के कैंसर से जुड़े उपचार उतने प्रभावी नहीं हैं जितने अन्य प्रकार के कैंसर से जुड़े हैं। इसलिए, बीमारी के इलाज के बेहतर तरीके खोजने के लिए कई अध्ययन इस प्रकार के कैंसर पर ध्यान केंद्रित करते हैं।

इसके अलावा, लक्षित उपचारों के विकास में अनुसंधान भी वर्तमान है। ये ऐसी दवाएं हैं जो कैंसर के विकास के एक विशेष चरण को लक्षित करती हैं।