चारकोट की बीमारी, जिसे एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) भी कहा जाता है, एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है। यह धीरे-धीरे पहुँचता है न्यूरॉन्स और लकवा के बाद मांसपेशियों की कमजोरी की ओर जाता है। रोगियों की जीवन प्रत्याशा बहुत कम रहती है। इस बीमारी से पीड़ित एक प्रसिद्ध बेसबॉल खिलाड़ी के सम्मान में अंग्रेजी में इसे लू गेहरिग्स डिजीज भी कहा जाता है। "चारकोट" नाम फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट से आया है जिन्होंने इस बीमारी का वर्णन किया था।

चारकोट की बीमारी से प्रभावित न्यूरॉन्स मोटर न्यूरॉन्स (या मोटर न्यूरॉन्स) होते हैं, जो मस्तिष्क से मांसपेशियों तक सूचना और आंदोलन के आदेश भेजने के लिए जिम्मेदार होते हैं। तंत्रिका कोशिकाएं धीरे-धीरे पतित होती हैं और फिर मर जाती हैं। स्वैच्छिक मांसपेशियां तब मस्तिष्क द्वारा नियंत्रित नहीं होती हैं और न ही उत्तेजित होती हैं। निष्क्रिय, वे अंत में काम नहीं कर रहे हैं और शोष कर रहे हैं। इसकी शुरुआत में प्रगतिशील तंत्रिका संबंधी रोगप्रभावित व्यक्ति मांसपेशियों में संकुचन या अंगों, हाथों या पैरों में कमजोरी से पीड़ित होता है। कुछ को बोलने में दिक्कत होती है।

की उपलब्धि ऊपरी मोटर न्यूरॉन मुख्य रूप से आंदोलनों की धीमी गति (ब्रैडीकिनेसिया), कम समन्वय और निपुणता और लोच के साथ मांसपेशियों की कठोरता से प्रकट होता है। की उपलब्धि निचला मोटर न्यूरॉन मुख्य रूप से मांसपेशियों की कमजोरी, ऐंठन और मांसपेशियों के शोष से लकवा की ओर जाता है।

चारकोट की बीमारी निगलने में कठिनाई पैदा कर सकती है और लोगों को ठीक से खाने से रोक सकती है। बीमार लोग तब कुपोषण से पीड़ित हो सकते हैं या गलत रास्ता अपना सकते हैं (= श्वसन पथ के माध्यम से ठोस या तरल पदार्थ के अंतर्ग्रहण से जुड़ी दुर्घटना)। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, यह उसके लिए आवश्यक मांसपेशियों को प्रभावित कर सकता है साँस लेने.

विकास के 3 से 5 वर्षों के बाद, चारकोट की बीमारी श्वसन विफलता का कारण बन सकती है जिससे मृत्यु हो सकती है। यह रोग, जो महिलाओं (1,5 से 1) की तुलना में पुरुषों को थोड़ा अधिक प्रभावित करता है, आमतौर पर लगभग 60 वर्ष (40 से 70 वर्ष के बीच) में शुरू होता है। इसके कारण अज्ञात हैं। दस मामलों में से एक में आनुवंशिक कारण का संदेह होता है। रोग की शुरुआत की उत्पत्ति संभवतः विभिन्न कारकों, पर्यावरण और आनुवंशिक पर निर्भर करती है।

कोई नहीं है कोई इलाज़ नहीं चारकोट की बीमारी से। एक दवा, रिलुज़ोल, रोग की प्रगति को थोड़ा धीमा कर देती है, यह विकास एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में और यहां तक ​​कि, एक ही रोगी में, एक अवधि से दूसरी अवधि में बहुत परिवर्तनशील होता है। कुछ में, रोग, जो इंद्रियों (दृष्टि, स्पर्श, श्रवण, गंध, स्वाद) को प्रभावित नहीं करता है, कभी-कभी स्थिर हो सकता है। एएलएस को बहुत करीबी निगरानी की आवश्यकता है। प्रबंधन में मुख्य रूप से रोग के लक्षणों को दूर करना शामिल है।

इस रोग की व्यापकता

चारकोट रोग पर अनुसंधान के लिए एसोसिएशन के अनुसार, चारकोट रोग की घटना प्रति 1,5 निवासियों पर प्रति वर्ष 100 नए मामले हैं। या तो . के करीब 1000 फ्रांस में हर साल नए मामले

चारकोट रोग का निदान

एएलएस का निदान इस बीमारी को अन्य न्यूरोलॉजिकल रोगों से अलग करने में मदद करता है। यह कभी-कभी कठिन होता है, विशेष रूप से क्योंकि रक्त में रोग का कोई विशिष्ट चिह्नक नहीं होता है और क्योंकि रोग की शुरुआत में, नैदानिक ​​लक्षण आवश्यक रूप से बहुत स्पष्ट नहीं होते हैं। उदाहरण के लिए, न्यूरोलॉजिस्ट मांसपेशियों में अकड़न या ऐंठन की तलाश करेगा।

निदान में a . भी शामिल हो सकता है विद्युतपेशीलेख, परीक्षा जो मांसपेशियों में मौजूद विद्युत गतिविधि की कल्पना करने की अनुमति देती है, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की कल्पना करने के लिए एक एमआरआई। रक्त और मूत्र परीक्षण का भी आदेश दिया जा सकता है, विशेष रूप से उन अन्य बीमारियों का पता लगाने के लिए जिनमें एएलएस के लक्षण सामान्य हो सकते हैं।

इस रोग का विकास

इसलिए चारकोट की बीमारी मांसपेशियों की कमजोरी से शुरू होती है। सबसे अधिक बार, यह हाथ और पैर होते हैं जो सबसे पहले प्रभावित होते हैं। फिर जीभ की मांसपेशियां, मुंह की, फिर सांस की मांसपेशियां।

चारकोट रोग के कारण

जैसा कि कहा गया है, कारण वर्तमान में 9 में से 10 मामलों में अज्ञात हैं (5 से 10% मामले वंशानुगत हैं)। रोग के प्रकट होने की व्याख्या करने वाले कई तरीकों का पता लगाया गया है: स्वप्रतिरक्षी रोग, रासायनिक असंतुलन... फिलहाल सफलता के बिना।