अनुमस्तिष्क गतिभंग मस्तिष्क में स्थित सेरिबैलम की बीमारी या चोट के कारण होता है। यह रोग मांसपेशियों के आंदोलनों में असंयम की विशेषता है। (1)

गतिभंग वह शब्द है जो समन्वय, संतुलन और भाषा को प्रभावित करने वाले कई विकारों को एक साथ समूहित करता है।

शरीर के सभी अंग रोग से प्रभावित हो सकते हैं, हालांकि गतिभंग से पीड़ित लोगों में आमतौर पर निम्न दोष होते हैं:

- संतुलन और चलना;

- भाषा: हिन्दी;

- निगलना;

- ऐसे कार्यों को करने में जिन्हें कुछ हद तक नियंत्रण की आवश्यकता होती है, जैसे लिखना या खाना;

- दृष्टि।

विभिन्न प्रकार के गतिभंग हैं जो अलग-अलग लक्षणों और गंभीरता की विशेषता है: (2)

- अधिग्रहित गतिभंग आघात, स्ट्रोक, स्केलेरोसिस, ब्रेन ट्यूमर, पोषण संबंधी कमियों या मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाने वाली अन्य समस्याओं के परिणामस्वरूप लक्षणों के विकास के अनुरूप रूप है;

- वंशानुगत गतिभंग, उस रूप से मेल खाता है जिसमें लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं (कई वर्षों में)। यह रूप माता-पिता द्वारा विरासत में मिली आनुवंशिक असामान्यताओं का कारण है। इस रूप को फ़्रेडरेइच का गतिभंग भी कहा जाता है।

- अनुमस्तिष्क गतिभंग की देर से शुरुआत के साथ अज्ञातहेतुक गतिभंग, जिसमें मस्तिष्क धीरे-धीरे समय के साथ उन कारणों से प्रभावित होता है जो अक्सर अज्ञात होते हैं।

ऑटोसोमल रिसेसिव सेरिबेलर गतिभंग के संबंध में, यह दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल रोगों के एक समूह का हिस्सा है जो केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। ये विकृति अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकती है। इस प्रकार की बीमारी की उत्पत्ति ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस है। या माता-पिता से रुचि के उत्परिवर्तित जीन का संचरण। रोग के विकास के लिए जीन की केवल एक प्रति की उपस्थिति आवश्यक है।

रोग का विकास अक्सर 20 वर्ष की आयु से पहले होता है।

यह एक दुर्लभ बीमारी है, जिसकी व्यापकता (एक निश्चित समय में दी गई आबादी में मामलों की संख्या) प्रति 1 लोगों पर 4 से 100 मामलों के बीच है। (000)

अनुमस्तिष्क गतिभंग से जुड़े लक्षण स्नायविक और यांत्रिक हैं।

अनुमस्तिष्क गतिभंग आमतौर पर धड़ को प्रभावित करता है: गर्दन से कूल्हों तक, लेकिन हाथ और पैर भी।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं: (1)

- अनाड़ी भाषण विन्यास (डिसार्थ्रिया): संयुक्त विकार;

- निस्टागमस: बार-बार आंखों की गति;

- असंगठित नेत्र आंदोलनों;

- अस्थिर चाल।

अनुमस्तिष्क गतिभंग मुख्य रूप से 3 वर्ष की औसत आयु के छोटे बच्चों को प्रभावित करता है।

वायरल संक्रमण के कुछ हफ्तों के बाद यह रोग विकसित हो सकता है। इन वायरल संक्रमणों में शामिल हैं: चिकनपॉक्स, इप्टीन-बार वायरस से संक्रमण, कॉक्ससेकी रोग या इकोवायरस से संक्रमण।

अन्य मूल इस रोगविज्ञान से जुड़े हो सकते हैं, विशेष रूप से: (1)

- सेरिबैलम में फोड़ा;

- शराब, कुछ दवाओं का सेवन या कीटनाशकों के संपर्क में आना;

- सेरिबैलम में आंतरिक रक्तस्राव;

- मल्टीपल स्केलेरोसिस: किसी अंग में संयोजी ऊतक का विकास, जिससे वह सख्त हो जाता है;

- एक मस्तिष्क संवहनी दुर्घटना ;

- कुछ टीके।

गतिभंग आमतौर पर सेरिबैलम को नुकसान से जुड़ा होता है। हालांकि, तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों में असामान्यताएं इसका कारण हो सकती हैं।

मस्तिष्क को होने वाली यह क्षति कुछ स्थितियों से जुड़ी होती है, जैसे: सिर में चोट, मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी या यहां तक ​​कि बहुत अधिक शराब का सेवन।

इसके अलावा, रोग का संचरण ऑटोसोमल प्रमुख रूप के वंशानुगत हस्तांतरण के माध्यम से भी किया जा सकता है। या, माता-पिता से एक गैर-यौन गुणसूत्र पर मौजूद रुचि के उत्परिवर्तित जीन का स्थानांतरण। उत्परिवर्तित जीन की दो प्रतियों में से केवल एक की उपस्थिति अनुमस्तिष्क गतिभंग के विकास में पर्याप्त है। (2)

अनुमस्तिष्क गतिभंग से जुड़े जोखिम कारक आनुवंशिक हैं, ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम के संदर्भ में। बाद के मामले में, उत्परिवर्तित जीन ऑफ इंटरेस्ट की एक प्रति का संचरण रोग के विकास के लिए संतानों को पर्याप्त है। इस अर्थ में, यदि माता-पिता में से दो में से एक पैथोलॉजी से प्रभावित है, तो बच्चे को भी इसका 50% जोखिम होता है।

इस विकृति के विकास में अन्य कारक भी भूमिका निभाते हैं। इनमें वायरल संक्रमण शामिल हैं: चिकनपॉक्स, इप्टीन-बार वायरस संक्रमण, कॉक्ससेकी रोग या एक इकोवायरस संक्रमण।

अनुमस्तिष्क गतिभंग में सबसे व्यापक रूप से पाया जाने वाला जोखिम कारक मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र विकार है।

रोग के प्राथमिक निदान को अक्सर एक विभेदक निदान के साथ जोड़ा जाता है, जिसमें चिकित्सक रोगी से यह निर्धारित करने के लिए कई प्रश्न पूछता है कि क्या वह हाल ही में बीमार हुआ है। यह पहला दृष्टिकोण लक्षणों की उपस्थिति से संबंधित अन्य संभावित कारणों को समाप्त करना भी संभव बनाता है।

इस पहली झलक के बाद, रोग से प्रभावित मस्तिष्क प्रांतस्था के क्षेत्रों की पहचान करने के लिए मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जांच की जाती है। इन परीक्षणों में, हम उद्धृत कर सकते हैं:

- सिर का स्कैन;

- सिर का एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग)।

रोग का उपचार सीधे उसके कारण पर निर्भर करता है: (1)

- मस्तिष्क रक्तस्राव के कारण गतिभंग होने पर सर्जरी आवश्यक है;

- दवाएं जो स्ट्रोक के दौरान रक्त को पतला करती हैं;

- संक्रमण के दौरान एंटीबायोटिक्स और एंटीवायरल;

- सेरिबैलम की सूजन के उपचार के लिए स्टेरॉयड।

इसके अलावा, हाल ही में वायरल संक्रमण के कारण गतिभंग के मामले में, किसी दवा की आवश्यकता नहीं होती है।

इस बीमारी के ज्यादातर मामलों में इसका कोई इलाज नहीं होता है। यदि आवश्यक हो तो केवल लक्षणों को नियंत्रित और सीमित करने वाले उपचार निर्धारित किए जाते हैं।

भाषा सहायता भी जुड़ी हो सकती है, आंदोलनों में कमियों के समाधान में फिजियोथेरेपी, व्यावसायिक चिकित्सा सत्र दैनिक क्रियाओं या दवाओं को फिर से शुरू करने की अनुमति देता है जो धारीदार मांसपेशियों, कैरिडैक मांसपेशियों, आंदोलनों ओकुलर और मूत्र नियंत्रण को नियंत्रित करने की अनुमति देता है। (2)