विषय-सूची
Behçet की बीमारी क्या है?
Behçet's disease रक्त वाहिकाओं की सूजन से संबंधित एक बीमारी है। यह मुख्य रूप से मुंह में या जननांगों पर नासूर घावों से प्रकट होता है, लेकिन आंखों, त्वचा या जोड़ों को नुकसान से भी होता है। अधिक गंभीर अभिव्यक्तियों में न्यूरोलॉजिकल या पाचन क्षति, शिरापरक घनास्त्रता और धमनी धमनीविस्फार के साथ-साथ कुछ नेत्र संबंधी क्षति होती है जो अंधापन का कारण बन सकती है। उपचार मुख्य रूप से रोगसूचक है और इसमें अधिक गंभीर अभिव्यक्तियों के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ या बिना कोल्सीसिन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड शामिल हो सकते हैं।
Behçet की बीमारी क्या है?
इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1934 में त्वचा विशेषज्ञ बेहसेट ने किया था। यह एक सूजन संबंधी विकार को दर्शाता है जिसमें वास्कुलिटिस शामिल हो सकता है, यानी सूजन, धमनियों और / या छोटे या बड़े कैलिबर की नसों में। , साथ ही थ्रॉम्बोस, यानी धमनियों और / या नसों में भी थक्के बनते हैं।
बेहसेट की बीमारी भूमध्यसागरीय बेसिन और जापान में प्रबल होती है। यह पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है लेकिन पुरुषों में अधिक गंभीर होता है। यह आमतौर पर 18 से 40 की उम्र के बीच होता है और बच्चों में देखा जा सकता है।
यह स्पर्ट्स में विकसित होता है, जो कि छूट की अवधि के साथ होता है। तंत्रिका संबंधी जटिलताओं, संवहनी (टूटी हुई धमनीविस्फार) या जठरांत्र संबंधी विकारों के बाद यह कभी-कभी घातक हो सकता है। बड़ी संख्या में रोगी अंततः छूट में चले जाते हैं।
Behçet रोग के कारण क्या हैं?
Behçet रोग का कारण अज्ञात है।
ऑटोइम्यून ट्रिगर, और वायरल (जैसे हर्पीज वायरस) या बैक्टीरिया (जैसे स्ट्रेप्टोकोकी) सहित इम्यूनोलॉजिकल ट्रिगर शामिल हो सकते हैं। HLA-B51 एलील एक प्रमुख जोखिम कारक है। वास्तव में, इस एलील के वाहकों में गैर-वाहकों की तुलना में 1,5 से 16 गुना अधिक रोग विकसित होने का जोखिम होता है।
बेहसेट रोग के लक्षण क्या हैं?
बेहसेट रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ विविध हैं और दैनिक जीवन की गतिविधियों में अक्षम हो सकती हैं। इसमे शामिल है:
- त्वचा की क्षति जैसे ९८% मामलों में मौजूद मुंह के छाले, ६०% मामलों में मौजूद जननांग नासूर घाव और अधिमानतः पुरुषों में अंडकोश पर स्थित, छद्म-फॉलिकुलिटिस, ३० से ४०% मामलों में मौजूद डर्मो-हाइपोडर्मिक नोड्यूल्स;
- 50% मामलों में मौजूद बड़े जोड़ों (घुटनों, टखनों) की जोड़ों की क्षति, जैसे कि आर्थ्राल्जिया और भड़काऊ ऑलिगोआर्थराइटिस;
- मांसपेशियों की क्षति, बल्कि दुर्लभ;
- 60% मामलों में मौजूद यूवाइटिस, हाइपोपियन या कोरॉइडाइटिस जैसी आंखों की क्षति, और मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, अंधापन जैसी गंभीर जटिलताएं पैदा करना;
- 20% मामलों में न्यूरोलॉजिकल क्षति मौजूद है। भड़कना अक्सर बुखार और सिरदर्द से शुरू होता है। उनमें मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, कपाल नसों को नुकसान, सेरेब्रल साइनस के थ्रोम्बोफ्लिबिटिस शामिल हैं;
- संवहनी क्षति: शिरापरक घनास्त्रता, अक्सर सतही, 30 से 40% मामलों में मौजूद; धमनी क्षति, दुर्लभ, जैसे कि भड़काऊ धमनीशोथ या धमनीविस्फार;
- हृदय संबंधी विकार, दुर्लभ, जैसे कि मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस या पेरिकार्डिटिस;
- जठरांत्र संबंधी विकार, यूरोप में दुर्लभ, वे पेट की परेशानी, पेट में दर्द और आंतों के अल्सर के साथ दस्त से प्रकट होते हैं, क्रोहन रोग या अल्सरेटिव कोलाइटिस के प्रकोप के समान;
- अन्य दुर्लभ विकार संभव हैं, विशेष रूप से गुर्दे और वृषण में।
Behçet रोग का इलाज कैसे करें?
बेहसेट की बीमारी का कोई इलाज नहीं है। उपलब्ध उपचारों का उद्देश्य सूजन को कम करके रोग को नियंत्रित करना है।
Behçet की बीमारी का प्रबंधन बहु-विषयक (सामान्य चिकित्सक, नेत्र रोग विशेषज्ञ, इंटर्निस्ट, आदि) है। उपचार नैदानिक अभिव्यक्तियों पर निर्भर करता है:
- colchicine (प्रति दिन 1 से 2 मिलीग्राम) उपचार का आधार बना रहता है, विशेष रूप से त्वचा और जोड़ों की क्षति। यह हल्के रूपों में पर्याप्त हो सकता है;
- न्यूरोलॉजिकल, ओकुलर और संवहनी क्षति के लिए सिस्टम द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, मायकोफेनोलेट मोफेटिल, मेथोट्रेक्सेट) के साथ उपचार की आवश्यकता होती है;
- कुछ गंभीर ओकुलर रूपों में, अल्फा इंटरफेरॉन का उपयोग चमड़े के नीचे के इंजेक्शन द्वारा किया जा सकता है;
- एंटी-टीएनएफ अल्फा एंटीबॉडी का तेजी से रोग के गंभीर रूपों में उपयोग किया जाता है या पिछले उपचारों के प्रतिरोधी रूपों का उपयोग किया जाता है;
- स्थानीय उपचार, विशेष रूप से ओकुलर रूपों में, उपयोगी हो सकते हैं (यूवेइटिस की जटिलताओं को रोकने के लिए पुतली को पतला करने के लिए आई ड्रॉप्स के साथ संयुक्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पर आधारित आई ड्रॉप);
- रक्त को पतला करने के उद्देश्य से मौखिक थक्कारोधी का उपयोग घनास्त्रता के इलाज के लिए किया जाता है।
साथ ही, धूम्रपान बंद करने की सिफारिश की जाती है, तम्बाकू संवहनी विकारों के बिगड़ने का एक जोखिम कारक है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेना, विशेष रूप से उच्च खुराक में, शर्करा और लवण में कम आहार के साथ होना चाहिए। जोड़ों के दर्द की स्थिति में, जोर लगाने के अलावा, मध्यम तीव्रता वाले व्यायामों का अभ्यास, जोड़ों के लचीलेपन और मांसपेशियों की ताकत को बनाए रखने में मदद कर सकता है।
अंत में, चूंकि बेहसेट की बीमारी चिंता का कारण बन सकती है और किसी की स्वयं की छवि में बदलाव कर सकती है, मनोवैज्ञानिक समर्थन किसी की बीमारी को बेहतर ढंग से स्वीकार करने और दैनिक आधार पर इससे निपटने में मदद कर सकता है।