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छोटी केशिकाओं का वास्कुलिटिस
छोटी केशिकाओं का वास्कुलिटिस
यह धमनियों, शिराओं या केशिकाओं की दीवार के वास्कुलिटिस का एक बड़ा समूह है, जिसका पूर्वानुमान शुद्ध या प्रणालीगत त्वचीय वास्कुलिटिस के आधार पर बहुत परिवर्तनशील है।
सबसे आम नैदानिक पहलू पुरपुरा (बैंगनी रंग के धब्बे जो दबाए जाने पर फीके नहीं पड़ते) उभड़ा हुआ और घुसपैठ होता है, विशेष रूप से निचले अंगों में, खड़े होने से बढ़ जाता है, जो कई रूप ले सकता है (पेटीचियल और एक्चिमोटिक, नेक्रोटिक, पुस्टुलर…) या लिवेडो, पैरों पर एक प्रकार का बैंगनी रंग की जाली (लिवो रेटिकुलरिस) या मटलिंग (लिवो रेसमोसा) बनाना। हम Raynaud की घटना को भी देख सकते हैं (ठंड में कुछ उंगलियां सफेद हो जाती हैं)।
पुरपुरा और लिवेडो त्वचा पर अन्य घावों (पपल्स, नोड्यूल्स, नेक्रोटिक घाव, रक्तस्राव बुलबुले), फिक्स्ड पित्ती जो खुजली नहीं करते हैं, के साथ जुड़ा हो सकता है।
त्वचा के बाहर अभिव्यक्तियों की उपस्थिति गुरुत्वाकर्षण का एक कारक बनाती है, जो अंगों में संवहनी भागीदारी की उपस्थिति दर्शाती है:
- जोड़ों का दर्द,
- पेट दर्द, काला मल, पारगमन विकार,
- परिधीय न्यूरोपैथी
- निचले अंगों की सूजन,
- हाइपर ब्लड प्रेशर,
- सांस लेने में तकलीफ, दमा, खांसी खून...
डॉक्टर एक कारण और गंभीरता के संकेतों की तलाश के उद्देश्य से परीक्षाओं को निर्धारित करता है: रक्त कोशिका की गिनती के साथ रक्त परीक्षण, सूजन की खोज, यकृत और गुर्दे की जांच, आदि, मल में रक्त की खोज और कॉल पॉइंट के अनुसार एक्स-रे ( सांस लेने में तकलीफ आदि की स्थिति में फेफड़े का एक्स-रे)।
संक्रमण से उत्पन्न वास्कुलिटिस:
- जीवाणु: स्ट्रेप्टोकोकस, ग्राम-नकारात्मक कोक्सी (गोनोकोकस और मेनिंगोकोकस)
- वायरल: हेपेटाइटिस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, एचआईवी, आदि।
- परजीवी: मलेरिया...
- कवक: कैंडिडा अल्बिकन्स …
प्रतिरक्षाविज्ञानी असामान्यताओं से जुड़े वास्कुलिटिस
- टाइप II (मिश्रित मोनोक्लोनल) और III (मिश्रित पॉलीक्लोनल) क्रायोग्लोबुलिनमिया, ऑटोइम्यून बीमारी, संक्रमण (विशेषकर हेपेटाइटिस सी) या रक्त रोग से जुड़ा हुआ है
- Hypocomplementémie (Mac Duffie's urticarienne vascularite)
- हाइपरग्लोबुलिनमी (वाल्डेनस्ट्रॉम का हाइपरग्लोबुलिनमिक पर्पल)
- कनेक्टिवाइटिस: ल्यूपस, गौगेरोट-सोजग्रेन सिंड्रोम, रुमेटीइड गठिया ...
- रक्त रोगों और विकृतियों का वास्कुलिटिस
- ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, मायलोमा, कैंसर
- एएनसीए (एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी) से जुड़े वास्कुलिटिस
माइक्रो पॉली एंजाइट या एमपीए
Micropolyangiitis (MPA) एक प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग एंजाइटिस है जिसके नैदानिक लक्षण बहुत हद तक PAN से मिलते-जुलते हैं।
एमपीए एंटी-माइलोपरोक्सीडेज (एंटी-एमपीओ) प्रकार के एएनसीए से जुड़ा है और यह आमतौर पर तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और फुफ्फुसीय भागीदारी को जन्म देता है जो पैन में अनुपस्थित है।
पैन के लिए एमपीए का उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी से शुरू होता है, जिसे कभी-कभी इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (विशेष रूप से साइक्लोफॉस्फेमाइड) के साथ जोड़ा जाता है।
वेगेनर की बीमारी
वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस एक वास्कुलिटिस है जिसकी शुरुआत आम तौर पर ईएनटी या श्वसन लक्षणों (साइनसाइटिस, न्यूमोपैथी, आदि) द्वारा एंटीबायोटिक उपचार के लिए प्रतिरोधी होती है।
शास्त्रीय रूप से, फैलाना ईएनटी (विनाशकारी पैनसिनुसाइटिस), फुफ्फुसीय (पैरेन्काइमल नोड्यूल्स) और रीनल (क्रिसेंट पॉसी-इम्यून नेक्रोटाइज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) की भागीदारी वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के क्लासिक ट्रायड का उत्पादन करती है।
त्वचीय-श्लेष्म झिल्ली लगभग 50% रोगियों को प्रभावित करती है: पुरपुरा (बैंगनी धब्बे जो दबाए जाने पर गायब नहीं होते हैं) उभड़ा हुआ और घुसपैठ, पपल्स, चमड़े के नीचे के नोड्यूल, त्वचा के छाले, फुंसी, पुटिका, हाइपरप्लास्टिक मसूड़े की सूजन ...
एएनसीए वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए एक नैदानिक और विकासवादी परीक्षण है, जिसमें फैलाना साइटोप्लाज्मिक फ्लोरोसेंस (सी-एएनसीए), पेरिन्यूक्लियर एन्हांसमेंट और / या पूरी तरह से पेरिन्यूक्लियर फ्लोरोसेंस (पी-एएनसीए) के साथ बारीक दानेदार है।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का प्रबंधन, जिसे कभी-कभी एक चिकित्सा आपातकाल माना जा सकता है, कोर्टिसोन और मौखिक साइक्लोफॉस्फेमाइड के संयोजन से एक विशेष अस्पताल सेटिंग में किया जाना चाहिए।
चुर्ग और स्ट्रॉस रोग
अस्थमा इस वास्कुलिटिस का एक प्रमुख और प्रारंभिक मानदंड है, जो कि वास्कुलिटिस (न्यूरोपैथी, साइनस विकार, आदि) के पहले लक्षणों से औसतन 8 साल पहले होता है और जो बाद में बना रहता है।
रक्त परीक्षण विशेष रूप से ईोसिनोफिलिक पॉलीन्यूक्लियर श्वेत रक्त कोशिकाओं में स्पष्ट वृद्धि दिखाते हैं
चुर्ग और स्ट्रॉस रोग का उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी से शुरू होता है, जिसे कभी-कभी इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (विशेषकर साइक्लोफॉस्फेमाइड) के साथ जोड़ा जाता है।
हमारे डॉक्टर की राय
घुसपैठ पुरपुरा (बैंगनी, कुछ मोटे पैच जो उंगली के दबाव से नहीं मिटते) वास्कुलिटिस का प्रमुख संकेत है। दुर्भाग्य से, यह संकेत हमेशा मौजूद नहीं होता है और विशिष्ट नैदानिक संकेतों की परिवर्तनशीलता अक्सर डॉक्टरों के लिए निदान को मुश्किल बना देती है। इसी तरह, छोटे पोत वास्कुलिटिस में इलाज का कारण ढूंढना अक्सर मुश्किल होता है, जो कि मध्यम और बड़े पोत वास्कुलिटिस की तुलना में वर्तमान अभ्यास में अब तक का सबसे महत्वपूर्ण मामला है: छोटे पोत वास्कुलिटिस का लगभग आधा। जहाजों के पास जैविक और रेडियोलॉजिकल अन्वेषणों के दौरान कोई कारण नहीं मिला है जो डॉक्टर एटियलजि की तलाश में करता है। हम अक्सर "एलर्जी वास्कुलिटिस" या "अतिसंवेदनशीलता वास्कुलिटिस" या "इडियोपैथिक कैलिबर के छोटे जहाजों के त्वचीय वास्कुलिटिस" के बारे में बात करते हैं। डॉ लुडोविक रूसो, त्वचा विशेषज्ञ |
लैंडमार्क्स
फ्रेंच वास्कुलिटिस अध्ययन समूह: www.vascularites.org
Dermatonet.com, त्वचा, बालों और सुंदरता पर एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा सूचना साइट
मेडिसिननेट: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm