स्क्लेरोडार्मा सूजन संबंधी बीमारियां हैं जो त्वचा के स्क्लेरोटिक मोटाई का कारण बनती हैं। दो मुख्य रूप हैं: स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा, जिसे "मॉर्फिया" भी कहा जाता है, जो त्वचा से संबंधित है और कभी-कभी गहरे रूपों में अंतर्निहित मस्कुलो-एपोन्यूरोटिक और कंकाल विमान और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा जो त्वचा और अंगों से संबंधित होते हैं।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की परिभाषा

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा एक दुर्लभ बीमारी है जो प्रत्येक पुरुष के लिए 3 महिलाओं को प्रभावित करती है, जो आमतौर पर 50 और 60 की उम्र के बीच होती है, जो त्वचा और कुछ अंगों, विशेष रूप से पाचन तंत्र, फेफड़े, गुर्दे और हृदय के ऊतक फाइब्रोसिस का कारण बनती है। इन अंतिम 3 अंगों की भागीदारी अक्सर गंभीर जटिलताओं का कारण बनती है।

इसका विकास आमतौर पर वर्षों में फैला हुआ है, जो भड़कने से चिह्नित है।

रायनौड का सिंड्रोम

Raynaud के सिंड्रोम को ठंड में कुछ उंगलियों के विरंजन की विशेषता है। यह लगभग हमेशा स्क्लेरोडर्मा का पहला संकेत होता है, खासकर जब यह द्विपक्षीय होता है, कुछ हफ्तों से कुछ वर्षों तक अन्य लक्षणों से पहले दिखाई देता है (जितनी कम देरी होगी, पूर्वानुमान उतना ही प्रतिकूल होगा) और यह 95% मामलों में मौजूद है स्क्लेरोडर्मा .

डॉक्टर स्क्लेरोडर्मा के पक्ष में दिखाते हुए एक नेल कैपिलरोस्कोपी (छल्ली के जहाजों और नाखून की तह के एक शक्तिशाली आवर्धक कांच के साथ परीक्षा) करता है:

• केशिका छोरों का एक दुर्लभकरण,
• मेगा-केशिकाएं
• कभी-कभी पेरिकेपिलरी एडिमा का अस्तित्व
• त्वचीय हाइपरकेराटोसिस,
• पर्विल,
• नग्न आंखों को दिखाई देने वाले सूक्ष्म रक्तस्राव।

त्वचा काठिन्य

उंगलियों के लिए

उंगलियों के निशान गायब होने की प्रवृत्ति के साथ शुरू में उंगलियां सूजी हुई और कुंडलित होती हैं। तब त्वचा तंग हो जाती है, उँगलियों के गूदे का "चूसा" पहलू दे रही है

फिर उंगलियां धीरे-धीरे सिकुड़ती हैं और फ्लेक्सन में पीछे हट जाती हैं।

पल्पिटिस पर स्केलेरोसिस की शिकायत, दर्दनाक अल्सर वाले घाव होते हैं

अन्य क्षेत्र

स्क्लेरोसिस चेहरे पर फैल सकता है (चेहरा चिकना और जम जाता है; इसमें एक पतलापन होता है

नाक और मुंह का कम खुलना जो "पर्स पॉकेट" में विकीर्ण सिलवटों से घिरा हुआ है), अंग और धड़ कंधों, धड़ और अंगों को एक चिकनी और म्यान की उपस्थिति देते हैं।

तेलंगिक्टेसियास

ये छोटे बैंगनी रंग के बर्तन होते हैं जो एक से 2 मिलीमीटर के बैंगनी धब्बों में एक साथ समूहित होते हैं, और जो चेहरे और छोरों पर विकसित होते हैं।

कैल्सियमता

ये कठोर नोड्यूल होते हैं, सतही होने पर सफेद होते हैं, जो त्वचा के संपर्क में आने पर एक चाकलेटी गूदा छोड़ सकते हैं। वे हाथों और पैरों पर अधिक आम हैं।

श्लेष्म की भागीदारी

मौखिक श्लेष्मा अक्सर शुष्क होता है और साथ ही आंखें भी। इसे सिक्का सिंड्रोम कहते हैं।

अंग काठिन्य

पाचन क्रिया

एसोफैगस की भागीदारी 75% मामलों में मौजूद होती है, जो गैस्ट्रोसोफेजियल रीफ्लक्स, निगलने में कठिनाई, या यहां तक ​​​​कि एसोफेजेल अल्सरेशन द्वारा प्रकट होती है।

छोटी आंत भी फाइब्रोसिस या यहां तक ​​​​कि विलस शोष से प्रभावित होती है, कभी-कभी एक मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार होती है, जो आंतों के क्रमाकुंचन के धीमा होने के कारण होती है, जिससे माइक्रोबियल अतिवृद्धि होती है और आंतों के छद्म-अवरोध के जोखिम को उजागर करती है।

फेफड़े और हृदय

पल्मोनरी इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस 25% रोगियों में होता है, जो श्वसन संबंधी विकारों के लिए जिम्मेदार होते हैं जो पुरानी श्वसन विफलता का कारण बन सकते हैं, जो प्रभावित रोगियों में मृत्यु का एक प्रमुख कारण है।

मृत्यु का दूसरा प्रमुख कारण फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप है, जो फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, फुफ्फुसीय धमनी क्षति या हृदय क्षति के कारण होता है। उत्तरार्द्ध मायोकार्डियल इस्किमिया, "मायोकार्डियल रेनॉड की घटना" और फाइब्रोसिस से जुड़ा हुआ है।

गुर्दे

गुर्दे की क्षति के परिणामस्वरूप घातक उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता होती है

लोकोमोटर डिवाइस

जोड़ों (पॉलीआर्थराइटिस), टेंडन, हड्डियों (डिमिनरलाइजेशन, डिस्टल हड्डियों का विनाश) और मांसपेशियों (मांसपेशियों में दर्द और कमजोरी) को नुकसान होता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का उपचार

फाइब्रोसिस से लड़ें

निगरानी आवश्यक है और ऐसे कई उपचार हैं जिन्हें आजमाया जा सकता है क्योंकि उनकी प्रभावशीलता एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में बहुत भिन्न होती है। उपयोग किए गए उपचारों में, हम कोल्सीसिन, डी-पेनिसिलमाइन, इंटरफेरॉन , कोर्टिसोन, सिक्लोस्पोरिन आदि का उल्लेख कर सकते हैं।

गतिशीलता बनाए रखने और मांसपेशी शोष से निपटने के लिए नियमित शारीरिक व्यायाम, मालिश और पुनर्वास प्रयास।

रायनौड का सिंड्रोम

ठंड से बचाव और धूम्रपान रोकने के अलावा, वैसोडिलेटर्स जैसे कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स: डायहाइड्रोपाइरीडीन (निफेडिपिन, अम्लोदीपाइन, आदि) या बेंज़ोथियाज़िन (डिल्टियाज़ेम) का उपयोग किया जाता है। यदि कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स अप्रभावी हैं, तो डॉक्टर अन्य वैसोडिलेटर्स निर्धारित करता है: प्राज़ोसिन, एंजाइम इनहिबिटर को परिवर्तित करना, सार्टन, ट्रिनिट्रिन, इलोप्रोस्ट, आदि।

तेलंगिक्टेसियास

उन्हें स्पंदित डाई वैस्कुलर लेजर या केटीपी द्वारा क्षीण किया जा सकता है।

चमड़े के नीचे का कैल्सीनोसिस

डॉक्टर पट्टियां लिखते हैं, यहां तक ​​कि कोल्सीसिन भी। कैल्सीनोसिस का सर्जिकल छांटना कभी-कभी आवश्यक होता है।

अन्य अंगों की अभिव्यक्तियों का उपचार

पाचन तंत्र की

गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के स्वच्छता-आहार संबंधी उपायों का सम्मान करना आवश्यक है: अम्लीय खाद्य पदार्थों और शराब का उन्मूलन, बैठने की स्थिति में भोजन करना, सोने के लिए कई तकियों का उपयोग करना। पेट की अम्लता को सीमित करने के लिए डॉक्टर प्रोटॉन पंप अवरोधकों को निर्धारित करते हैं।

आंतों के क्रमाकुंचन के धीमा होने के पक्ष में एक माइक्रोबियल प्रसार से जुड़े कुअवशोषण की स्थिति में, डॉक्टर हर महीने एक से दो सप्ताह (एम्पीसिलीन, टेट्रासाइक्लिन या ट्राइमेथोप्रिम-सल्फामेथोक्साज़ोल), जो लोहे, फोलिक एसिड के पूरक के साथ जुड़ा हुआ है, एंटीबायोटिक्स को आंतरायिक और चक्रीय रूप से निर्धारित करता है। और विटामिन बी12।

फेफड़े और दिल

फुफ्फुसीय इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस के खिलाफ, साइक्लोफॉस्फेमाइड अकेले या कोर्टिसोन के संयोजन में प्रयोग किया जाता है। माध्यमिक फुफ्फुसीय संक्रमण का एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज किया जाता है और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के बिगड़ने का जोखिम इन्फ्लूएंजा और न्यूमोकोकस के खिलाफ टीकाकरण द्वारा सीमित होता है।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के खिलाफ, निफ्फेडिपिन जैसे वैसोडिलेटर्स का उपयोग किया जाता है। इलोप्रोस्ट और एसोप्रोस्टेनॉल।

मायोकार्डियल सिंचाई के लिए कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स और एसीई इनहिबिटर का उपयोग किया जाता है।

लगाम

एसीई इनहिबिटर जैसे कैप्टोप्रिल या वैसोडिलेटर्स जैसे सार्टन धमनी उच्च रक्तचाप और संबंधित गुर्दे की विफलता को सीमित करते हैं।

मांसपेशियों और जोड़ों को नुकसान

डॉक्टर जोड़ों के दर्द के लिए गैर-स्टेरायडल या स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (कोर्टिसोन) लिखते हैं