सिकल सेल एनीमिया को सिकल सेल एनीमिया, सिकल सेल एनीमिया, सिकल सेल एनीमिया, हीमोग्लोबिन एस या अंग्रेजी में भी कहा जाता है। सिकल सेल रोग. क्रोनिक और वंशानुगत एनीमिया का यह रूप अन्य बातों के अलावा, बहुत दर्दनाक हमलों की विशेषता है। अपेक्षाकृत व्यापक रूप से, यह मुख्य रूप से काले रंग के लोगों पर हमला करता है: इसका प्रसार अफ्रीका में 0% से 40% और अफ्रीकी अमेरिकियों में 10% है। वर्तमान में संयुक्त राज्य अमेरिका में, 1 अफ्रीकी अमेरिकी नवजात शिशुओं में से 500 को सिकल सेल रोग है; हिस्पैनिक बच्चों के लिए प्रचलन 1 से 1 में 100 है। वेस्ट इंडीज और दक्षिण अमेरिका के लोग भी उच्च जोखिम में हैं।

यह रोग अनुवांशिक है: यह असामान्य हीमोग्लोबिन जीन की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है जो एक गैर-कार्यात्मक हीमोग्लोबिन प्रोटीन उत्पन्न करता है, जिसे हीमोग्लोबिन एस कहा जाता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं को विकृत करता है और उन्हें अर्धचंद्र या अर्धचंद्राकार जैसा दिखता है। एक दराँती (इसलिए इसका दरांती के आकार का नाम), इसके अलावा उन्हें समय से पहले मरने का कारण बनता है। इन विकृत लाल रक्त कोशिकाओं को सिकल सेल भी कहा जाता है। यह विकृति लाल रक्त कोशिकाओं को नाजुक बना देती है। ये खुद को जल्दी नष्ट कर लेते हैं। इसके अलावा, उनका असामान्य आकार छोटी रक्त वाहिकाओं के माध्यम से उनके मार्ग को और अधिक कठिन बना देता है। वे कभी-कभी कुछ अंगों को रक्त की आपूर्ति को अवरुद्ध करते हैं और संचार दुर्घटनाओं का कारण बनते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं का त्वरित विनाश अंततः हेमोलिटिक एनीमिया में बदल जाता है - अर्थात, लाल रक्त कोशिकाओं के असामान्य रूप से तेजी से विनाश के कारण होने वाला एनीमिया। इसके अलावा, इनका असामान्य आकार केशिकाओं में रुकावट पैदा कर सकता है और रक्त के खराब परिसंचरण से संबंधित विभिन्न समस्याएं पैदा कर सकता है। सौभाग्य से, सिकल सेल रोगी - इस बीमारी वाले लोग - कुछ हद तक जटिलताओं और दौरे को रोक सकते हैं। वे पहले की तुलना में अधिक समय तक जीवित रहते हैं (बीमारी का कोर्स)।

कारणों

हीमोग्लोबिन एस की उपस्थिति को हीमोग्लोबिन के निर्माण के लिए जिम्मेदार जीन से जुड़े आनुवंशिक दोष द्वारा समझाया गया है। कई हजार साल पहले, ऐसे समय में जब मलेरिया ने कई लोगों की जान ली थी, इस आनुवंशिक दोष वाले लोगों के जीवित रहने की बेहतर संभावना थी क्योंकि हीमोग्लोबिन एस मलेरिया परजीवी को लाल रक्त कोशिकाओं में प्रवेश करने से रोकता है। चूंकि यह वंशानुगत विशेषता प्रजातियों के अस्तित्व के लिए एक लाभ थी, इसलिए इसे बनाए रखा गया था। आजकल, यह निश्चित रूप से अब एक बाधा बन गया है कि मलेरिया का अच्छी तरह से इलाज किया जाता है।

एक बच्चे को सिकल सेल एनीमिया होने के लिए, माता-पिता दोनों को हीमोग्लोबिन एस जीन पास करना होगा। यदि केवल एक माता-पिता ही उन्हें जीन देते हैं, तो बच्चे में भी दोषपूर्ण जीन होगा। लेकिन वह इस रोग से ग्रस्त नहीं होगा। दूसरी ओर, वह बदले में जीन को प्रसारित कर सकता था।

रोग का कोर्स

यह रोग लगभग छह महीने की उम्र में प्रकट होता है और एक रोगी से दूसरे रोगी में भिन्न रूप से प्रकट होता है। कुछ में केवल हल्के लक्षण होते हैं और प्रति वर्ष एक से कम हमले होते हैं, जिसके दौरान लक्षण तेज हो जाते हैं। अतीत में, यह रोग अक्सर पांच वर्ष से कम उम्र के बच्चों में घातक होता था। यद्यपि इस आयु वर्ग में मृत्यु दर उच्च बनी हुई है, उपचार अब रोगियों को कम से कम वयस्कता तक जीने की अनुमति देते हैं।

जटिलताओं

वे कई हैं। मुख्य लोगों में, हम इन्हें पाते हैं:

• संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता। सिकल सेल एनीमिया वाले बच्चों में जीवाणु संक्रमण जटिलताओं का एक प्रमुख कारण है। यही कारण है कि उन्हें अक्सर एंटीबायोटिक थेरेपी दी जाती है। सिकल कोशिकाएं तिल्ली को नुकसान पहुंचाती हैं, जो संक्रमण नियंत्रण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। विशेष रूप से, न्यूमोकोकल संक्रमण, जो बहुत बार-बार और खतरनाक होते हैं, से डरना चाहिए। किशोरों और वयस्कों को भी संक्रमण से खुद को बचाना चाहिए।
• विकास और यौवन में देरी, वयस्कों में संविधान कमजोर। यह घटना लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण होती है।
• दर्दनाक संकट। वे आमतौर पर अंगों, पेट, पीठ या छाती पर और कभी-कभी हड्डियों पर दिखाई देते हैं। वे इस तथ्य से जुड़े हैं कि सिकल कोशिकाएं केशिकाओं में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करती हैं। मामले के आधार पर, वे कुछ घंटों से लेकर कई हफ्तों तक रह सकते हैं।
• देखनेमे िदकत। जब रक्त आंखों के चारों ओर की छोटी वाहिकाओं में खराब संचार करता है, तो यह रेटिना को नुकसान पहुंचाता है और इसलिए अंधापन का कारण बन सकता है।
• पित्ताशय की पथरी। सिकल सेल के तेजी से विनाश से पीलिया, बिलीरुबिन से जुड़ा एक पदार्थ निकलता है। हालांकि, यदि बिलीरुबिन का स्तर बहुत अधिक बढ़ जाता है, तो पित्त पथरी बन सकती है। इसके अलावा, पीलिया एनीमिया के इस रूप से जुड़े लक्षणों में से एक है।
• हाथ और पैर की एडिमा या हाथ-पैर का सिंड्रोम। फिर, यह असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के कारण होने वाले संचार अवरोध का परिणाम है। यह अक्सर शिशुओं में बीमारी का पहला संकेत होता है और कई मामलों में बुखार के दौरे और दर्द से जुड़ा होता है।
• पैर के छाले। चूंकि रक्त त्वचा में खराब तरीके से फैलता है, इसलिए त्वचा को आवश्यक पोषक तत्व नहीं मिल पाते हैं। एक के बाद एक त्वचा की कोशिकाएं मर जाती हैं और खुले घाव दिखाई देने लगते हैं।
• प्रियापिस्मे। ये दर्दनाक और लंबे समय तक इरेक्शन होते हैं जिन्हें इस तथ्य से समझाया जाता है कि रक्त सिकल कोशिकाओं के कारण वापस प्रवाहित किए बिना लिंग में जमा हो जाता है। ये लंबे समय तक इरेक्शन लिंग के ऊतकों को नुकसान पहुंचाते हैं और नपुंसकता की ओर ले जाते हैं।
• एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम (तीव्र छाती सिंड्रोम) इसकी अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार हैं: बुखार, खांसी, खांसी, छाती में दर्द, सांस लेने में कठिनाई (डिस्नेनिया), ऑक्सीजन की कमी (हाइपोक्सिमिया)। यह सिंड्रोम फेफड़ों में संक्रमण या फेफड़ों में फंसी सिकल सेल कोशिकाओं के परिणामस्वरूप होता है। यह रोगी के जीवन को गंभीर रूप से खतरे में डालता है और इसका तत्काल इलाज किया जाना चाहिए।
• कार्बनिक घाव। ऑक्सीजन की पुरानी कमी नसों के साथ-साथ गुर्दे, यकृत या प्लीहा जैसे अंगों को भी नुकसान पहुंचाती है। इस तरह की समस्या कई बार मौत का कारण भी बन जाती है।
• आघात। मस्तिष्क में परिसंचरण को अवरुद्ध करके, सिकल कोशिकाएं स्ट्रोक का कारण बन सकती हैं। लगभग 10% बच्चे इस बीमारी से पीड़ित हैं।