Wergolf की बीमारी

रोग का सामान्य विवरण

यह एक विकृति है जिसमें रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी होती है और उनके आगे आसंजन होता है, जिससे रक्तस्राव बढ़ता है। इस मामले में, श्लेष्म झिल्ली और त्वचा एक बैंगनी रंग का अधिग्रहण करती है, इसलिए रोग का नाम। इसे "वेर्गोल्फ की बीमारी" भी कहा जाता है, जो डॉक्टर ने पहले पुरपुरा का निदान किया था। यद्यपि बैंगनी का उल्लेख हिप्पोक्रेट्स के कार्यों में किया गया था।

प्रस्तुत त्वचा विकृति एक तीव्र और जीर्ण रूप में हो सकती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना प्रति 5 हजार जनसंख्या पर लगभग 20-100 मामले हैं। बच्चे और वयस्क इस विकृति के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, लेकिन सबसे अधिक बार, पुरपुरा 20 से 40 वर्ष की आयु के वयस्कों को प्रभावित करता है, मुख्य रूप से महिलाएं। इसके अलावा, एक नियम के रूप में, बच्चों में, पुरपुरा एक तीव्र रूप में होता है, और वयस्कों में, अक्सर एक जीर्ण में।

कारणों

वेर्गोल्फ की बीमारी तब होती है जब शरीर अपने स्वयं के प्लेटलेट्स के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। इस मामले में, प्लेटलेट्स बहुत जल्दी नष्ट हो जाते हैं और उनकी संख्या लगातार कम हो रही है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह साबित हो गया है कि इस तरह के कारकों से उकसाया जा सकता है:

• गर्भावस्था के दौरान शरीर में हार्मोनल परिवर्तन;
• जुकाम वायरल विकृति;
• कुछ दवाएं लेना;
• रक्त में साइटोमेगालोवायरस का उच्च स्तर;
• तनाव भार में वृद्धि;
• लंबे समय तक सूरज के संपर्क में;
• रसायन चिकित्सा;
• शरीर के सामान्य हाइपोथर्मिया;
• शराबबंदी - शराब रक्त गठन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है;
• कैंसर की रक्त विकृति;
• निवारक टीकाकरण;
• हाइपोविटामिनोसिस;
• बचपन के संक्रमण: खसरा, रूबेला, चिकनपॉक्स, लाल रंग का बुखार;
• अत्यधिक शारीरिक थकान;
• संवहनी विकृति।

यह सिद्ध हो चुका है कि पुरपुरा वंशानुगत विकृति नहीं है।

लक्षण

पुरपुरा का मुख्य लक्षण रक्तस्राव में वृद्धि है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर अचानक विकसित होता है। रोगी एक छोटे से दाने को नोटिस करता है, जो अंततः बड़े धब्बों में विलीन हो जाता है। विशिष्ट चकत्ते, एक नियम के रूप में, निचले छोरों पर स्थानीयकृत होते हैं, कम अक्सर हथियारों और ट्रंक पर^[3].

प्रारंभ में, एक छोटा लाल दाने होता है, कुछ दिनों के बाद यह एक बैंगनी रंग प्राप्त करता है और एक सप्ताह के बाद यह पीला-हरा हो जाता है। इसके अलावा, मामूली चोट के बाद भी रोगी के शरीर पर चोट के निशान दिखाई दे सकते हैं, और कुछ मामलों में न्यूरोलॉजिकल और मानसिक विकार परेशान कर सकते हैं। रोग प्लीहा और गुर्दे को प्रभावित कर सकता है, रोगी समय-समय पर पेट, मतली, उल्टी में दर्द का अनुभव कर सकता है। पुरपुरा के लक्षणों में जोड़ों का दर्द और सूजन भी शामिल है।

मरीजों को श्लेष्म झिल्ली (नाक, मसूड़ों, मुंह) से रक्तस्राव की शिकायत होती है, जो अनायास होती है। महिलाओं को गर्भाशय रक्तस्राव हो सकता है।

पुरपुरा के साथ शरीर का तापमान आमतौर पर नहीं बढ़ता है, लेकिन थकान और सामान्य थकान महसूस होती है।

जटिलताओं

समय पर चिकित्सा के साथ, पुरपुरा में काफी अच्छा रोग का निदान है। हालांकि, आवर्तक पुरपुरा में कई नकारात्मक परिणाम हो सकते हैं:

• तिल्ली को हटाने से वसूली को बढ़ावा मिल सकता है, लेकिन स्प्लेनेक्टोमी बिगड़ा हुआ शरीर की सुरक्षा की ओर जाता है;
• गंभीर रक्तस्राव के मामले में जो रोगी के जीवन को खतरा देता है, दाता प्लेटलेट्स ट्रांसफ़्यूज़ होते हैं, लेकिन इस प्रक्रिया का एक और पक्ष है - प्लेटलेट्स के एंटीबॉडी के गठन को उत्तेजित करना;
• रक्तस्रावी एनीमिया के बाद के विकास के साथ आंतों या पेट से खून बह रहा है;
• आंख में रक्तस्राव;
• सेरेब्रल रक्तस्राव Wergolf की बीमारी से मौत का मुख्य कारण है, कुल मामलों के 1-2% के लिए लेखांकन।

निवारण

इस बीमारी के विकास को रोकने के लिए कोई विशेष निवारक उपाय नहीं हैं। एक छूट के दौरान मरीजों को निम्नलिखित प्रतिबंधों का पालन करने की सलाह दी जाती है:

1. 1 एलर्जी के साथ संपर्क को बाहर करना;
2. 2 सूरज जोखिम को कम करें;
3. 3 अस्थायी रूप से किसी भी चोट से बचने के लिए खेल खेलना बंद करें;
4. 4 एस्पिरिन और अन्य दवाओं को लेने से इनकार करते हैं जो रक्त के थक्के को कम करते हैं;
5. 5 पूर्ण नींद - 8 से 10 घंटे तक;
6. 6 झपकी के साथ एक दैनिक आहार का पालन करें और ताजी हवा में चलता है;
7. पूर्ण वसूली तक 7 मना टीकाकरण;
8. 8 एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा देखा जा सकता है;
9. 9 बीमार वायरल और संक्रामक विकृति के साथ संपर्क से बचें;
10. 10 शरीर के हाइपोथर्मिया को रोकते हैं।

मुख्य चिकित्सा में उपचार

Wergolf की बीमारी के रोगियों के लिए थेरेपी को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। उपचार का सार एक सुरक्षित प्लेटलेट स्तर को प्राप्त करना और बनाए रखना है। उदाहरण के लिए, यदि प्लेटलेट्स की सांद्रता थोड़ी कम हो जाती है, तो त्वचा पर कोई दृश्यमान रक्तस्राव नहीं होते हैं, तो आप रोगी का पता लगाने और बीमारी के कारण को समाप्त करने के लिए बस निरीक्षण कर सकते हैं। मध्यम गंभीरता के साथ, दवा चिकित्सा निर्धारित की जाती है, रोगी को घर पर इलाज किया जाता है।

अधिक गंभीर मामलों में, बेड रेस्ट के साथ अस्पताल में उपचार की आवश्यकता होती है। पुरपुरा के उपचार के लिए पहली पंक्ति के रूप में, हार्मोन की सिफारिश की जाती है - प्रणालीगत ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड, वे एक अच्छा प्रभाव देते हैं, लेकिन गंभीर जटिलताओं से भरा होता है। लगातार रक्तस्राव के साथ, हेमटोपोइजिस को उत्तेजित किया जाता है और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है, जो प्लेटलेट्स के विनाश को रोकते हैं। तीव्र एनीमिया के मामलों में, रोगी को धोया एरिथ्रोसाइट्स से संक्रमित किया जाता है।

रक्त वाहिकाओं की स्थिति में सुधार करने के लिए, हेमेटोलॉजिस्ट इम्यूनोसप्रेस्सेंट और एंजियोप्रोटेक्टर्स की सलाह देते हैं।

सावधान!

प्रशासन प्रदान की गई जानकारी का उपयोग करने के किसी भी प्रयास के लिए जिम्मेदार नहीं है, और यह गारंटी नहीं देता है कि यह आपको व्यक्तिगत रूप से नुकसान नहीं पहुंचाएगा। उपचार को निर्धारित करने और निदान करने के लिए सामग्रियों का उपयोग नहीं किया जा सकता है। हमेशा अपने विशेषज्ञ चिकित्सक से परामर्श करें!