चमड़े पर का फफोला

रोग का सामान्य विवरण

यह ऑटोइम्यून उत्पत्ति की एक पुरानी विकृति है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है। पेम्फिगस किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, हालांकि, यह सबसे अधिक बार उन पुरुषों और महिलाओं को प्रभावित करता है जो 40 साल की उम्र के मील के पत्थर को पार कर चुके हैं, यह बीमारी 40-45 वर्षीय लोगों में सबसे गंभीर है, और बच्चों में दुर्लभ है। पेम्फिगस की हिस्सेदारी त्वचा संबंधी रोगों के बारे में 1% है।

कारणों

पेम्फिगस के एटियलजि को लंबे समय तक स्थापित नहीं किया जा सकता था, लेकिन अध्ययनों ने पुष्टि की है कि इस त्वचा विकृति का कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी है।^[3].

प्रतिरक्षा प्रणाली का काम विदेशी जीवों से बचाव करना है। ऑटोइम्यून बीमारियां तब होती हैं, जब शिथिलता के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की कोशिकाओं पर हमला करती है, पेम्फिगस के मामले में, त्वचा। प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी गलती से स्वस्थ त्वचा की ऊपरी परतों में प्रोटीन पर हमला करते हैं। डेमोसोम, जो ऑटोएंटिबॉडी के हमले के तहत त्वचा की कोशिकाओं के बीच संपर्क लिंक हैं, अपने कनेक्शन खो देते हैं और नष्ट हो जाते हैं, और रिक्त गुहा इंटरसेलुलर तरल पदार्थ से भर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एसेंथोलिटिक पुटिकाएं बनती हैं (इसलिए इसका नाम रोग)।

पेम्फिगस के विकास के लिए जोखिम कारक आनुवांशिक गड़बड़ी सहित बहिर्जात (संक्रामक रोग, वायरस, पेशेवर गतिविधि) और अंतर्जात दोनों कारण हो सकते हैं। पेम्फिगस के विकास के कारणों में एक मजबूत तंत्रिका झटका हो सकता है, साथ ही अधिवृक्क प्रांतस्था की विकृति भी हो सकती है।

कृषि श्रमिक, जो अक्सर जड़ी-बूटियों और कीटनाशकों के संपर्क में होते हैं, साथ ही साथ धातु उद्योग और छपाई घरों में काम करने वाले, पेम्फिगस विकसित होने की अधिक संभावना होती है।

प्रकार और लक्षण

प्रस्तुत विकृति की विशिष्ट विशेषताएं सीरस सामग्री के साथ छोटे पुटिकाएं हैं, जो रोगी के शरीर पर स्थानीयकृत हैं, जो पेम्फिगस के प्रकार पर निर्भर करता है:

• अशिष्ट - पूरे शरीर में एक पतले और चपटा टायर के साथ बुलबुले के रूप में भिन्न होता है। एक अशिष्ट या साधारण रूप के साथ, रोग के विकास की शुरुआत में बुलबुले नाक और मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत होते हैं, इसलिए रोगी दंत चिकित्सक के पास जाते हैं और असफल समय का इलाज करते हैं। मरीजों को खराब सांस, खाने के दौरान मुंह में दर्द, बात करने और लार को निगलने की चिंता है। रोगियों को हमेशा छोटे बुलबुले दिखाई नहीं देते हैं जो सहज उद्घाटन के लिए प्रवण होते हैं, इसलिए मुख्य शिकायतें मुंह में दर्दनाक कटाव हैं, जो दंत चिकित्सक अक्सर स्टामाटाइटिस के रूप में निदान करते हैं। पेम्फिगस वल्गरिस के साथ, अल्सर जो कि तब बनता है जब पुटिका खुल जाती है और व्यापक घाव बन जाते हैं। स्टामाटाइटिस के विपरीत, जो एक सफेद कोटिंग के साथ क्षरण की विशेषता है, पेम्फिगस अल्सर में एक चमकदार गुलाबी रंग और एक चमकदार सतह होती है। जब पक्षाघात से स्वरयंत्र प्रभावित होता है, तो रोगी की आवाज कर्कश हो जाती है;
• एरीथेमेटस पेम्फिगस के रूप को इस तथ्य की विशेषता है कि यह मुख्य रूप से छाती, चेहरे, गर्दन और खोपड़ी की त्वचा को प्रभावित करता है। स्पष्ट सीमाओं के साथ एक seborrheic प्रकृति के चकत्ते भूरे या पीले क्रस्ट्स के साथ कवर किए गए हैं; जब खोला जाता है, तो कटाव उजागर होता है। इस प्रकार के पेम्फिगस का निदान करना आसान नहीं है, इसलिए एरिथेमेटस रूप को एक वर्ष से अधिक समय के लिए स्थानीय किया जा सकता है, और एक तेज़ होने की स्थिति में, यह एक अशिष्ट के लक्षण दिखा सकता है;
• पत्ती के आकार का - एक इरिथेमा-स्क्वैमस प्रकृति के चकत्ते त्वचा के पहले प्रभावित क्षेत्रों पर हो सकते हैं, फिर पतली दीवारों के साथ बुलबुले खुलते हैं, कटाव बनाते हैं, जो सूख जाते हैं और लैमेलर क्रस्ट के साथ कवर हो जाते हैं। पेम्फिगस का यह रूप, एक नियम के रूप में, त्वचा को प्रभावित करता है, स्वस्थ त्वचा पर छोटे बुलबुले जल्दी से फैलते हैं, कुछ मामलों में, श्लेष्म झिल्ली क्षतिग्रस्त हो सकती है;
• वनस्पतिक प्रपत्र त्वचा के सिलवटों के क्षेत्र में बुलबुले द्वारा प्रकट होता है, बुलबुले के स्थान पर समय के साथ एक गंध गंध और प्यूरुलेंट पट्टिका रूपों के साथ क्षरण होता है।

त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर चकत्ते के अलावा, पेम्फिगस के रोगियों में सामान्य लक्षण हैं:

1. 1 थकान;
2. 2 कमी या भूख में कमी;
3. वृद्धि हुई पोषण के साथ 3 वजन घटाने;
4. 4 उनींदापन।

जटिलताओं

असामयिक या गलत चिकित्सा के साथ, बुलबुले पूरे शरीर में फैल जाते हैं, विलय करते हैं और बड़े घाव बनाते हैं। स्किन बर्न के साथ-साथ पेम्फिगस चलाना एक गंभीर खतरा है। त्वचा के घावों से मरीज के जीवन की गुणवत्ता प्रभावित होती है, मरीज सामान्य रूप से नहीं चल पाता। जब कटाव संक्रमित होते हैं, तो सबसे आम जटिलता पायरोडर्मा है।^[4]… यह आंतरिक अंगों में भड़काऊ प्रक्रियाओं का प्रसार भी संभव है, जिसके परिणामस्वरूप कफ और निमोनिया विकसित होते हैं।

ईएनटी की ओर से, सुनवाई हानि पेम्फिगस की जटिलता के रूप में विकसित हो सकती है; त्वचा संबंधी जटिलताओं के बीच मायकोसेस प्रबल होता है। कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की जटिलताओं को इस्किमिया, एनजाइना पेक्टोरिस और माइक्रोएंगोपैथी के रूप में प्रकट किया जाता है।

पेम्फिगस वाले रोगियों में मृत्यु का जोखिम काफी अधिक है - 15% रोगियों की मृत्यु बीमारी की शुरुआत के बाद 5 साल के भीतर हो जाती है।

निवारण

पेम्फिगस के विकास को रोकने के लिए एक निवारक उपाय के रूप में, आपको यह करना चाहिए:

• बिस्तर लिनन को नियमित रूप से बदलें;
• अंडरवियर को रोज बदलें;
• समय पर इलाज त्वचा विकृति;
• पस्टुलर विस्फोट के साथ काम करने वाले लोगों को हटाने के लिए;
• एक त्वचा विशेषज्ञ का व्यवस्थित नियंत्रण;
• नमक, वसा और कार्बोहाइड्रेट का सेवन सीमित करें;
• रक्त शर्करा और रक्तचाप की रीडिंग की निगरानी करना;
• व्यक्तिगत स्वच्छता के नियमों का कड़ाई से पालन करें।

मुख्य चिकित्सा में उपचार

पेम्फिगस का इलाज लंबा और कठिन है। पेम्फिगस जटिल चिकित्सा का सुझाव देता है:

1. 1 प्रणालीगत उपचार;
2. 2 स्थानीय चिकित्सा;
3. 3 अतिरिक्त तकनीक।

स्थानीय चिकित्सा में दर्द निवारक और हार्मोनल मलहम के साथ प्रभावित त्वचा का उपचार और दर्द निवारक के साथ कटाव शामिल है।

एक्सट्रॉकोर्पोरियल उपचार में हेमोडायलिसिस और प्लास्मफोरेसिस का उपयोग शामिल है।

पेम्फिगस उपचार का मुख्य आधार हार्मोन थेरेपी है। रोगी को निर्धारित गोलियां दी जाती हैं, और अस्पताल में भर्ती मरीजों को अंतःशिरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड दिया जाता है। उपचार के लिए सख्ती से पालन किया जाना चाहिए, क्योंकि हार्मोनल ड्रग्स लेने से गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं:

• डिप्रेशन;
• नींद संबंधी विकार;
• उच्च रक्तचाप,
• कम कैलोरी वाले भोजन के साथ भी मोटापा;
• स्टेरॉयड-टाइप मधुमेह;
• तंत्रिका तंत्र की अत्यधिक उत्तेजना;
• मल विकार।

एक छूट के साथ, दवाओं को दिखाया गया है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं। गंभीर पेम्फिगस वाले मरीजों को प्लाज्मा प्रतिस्थापन की आवश्यकता हो सकती है। पैथोलॉजी के गंभीर रूपों में, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित है।

फफोले खोलने के बाद संक्रमण को रोकने के लिए, पेम्फिगस वाले रोगियों के लिए एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं। पेट्रोलियम जेली में भिगोने वाले ड्रेसिंग अल्सर और ओजिंग क्षेत्रों पर लागू होते हैं। उत्थान के मामले में, प्राकृतिक कपड़ों से बने ढीले कपड़े पहनने की सिफारिश की जाती है।

सावधान!

प्रशासन प्रदान की गई जानकारी का उपयोग करने के किसी भी प्रयास के लिए जिम्मेदार नहीं है, और यह गारंटी नहीं देता है कि यह आपको व्यक्तिगत रूप से नुकसान नहीं पहुंचाएगा। उपचार को निर्धारित करने और निदान करने के लिए सामग्रियों का उपयोग नहीं किया जा सकता है। हमेशा अपने विशेषज्ञ चिकित्सक से परामर्श करें!