अस्थि मज्जा अवसाद रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी है। यह लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और/या प्लेटलेट्स के स्तर से संबंधित हो सकता है। सामान्यीकृत थकान, कमजोरी, बार-बार संक्रमण और असामान्य रक्तस्राव हो सकता है। हम अक्सर इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया के बारे में बात करते हैं क्योंकि अधिकांश मामलों में इसकी उत्पत्ति अज्ञात होती है।

अप्लास्टिक एनीमिया की परिभाषा

अस्थि मज्जा अप्लासिया अस्थि मज्जा का एक विकृति है, अर्थात, उस स्थान को प्रभावित करने वाला रोग जहां रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है। यह संश्लेषण दृढ़ता से प्रभावित होता है, जिससे रक्त में कोशिकाओं की संख्या में कमी आती है।

एक अनुस्मारक के रूप में, विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाएं होती हैं: लाल रक्त कोशिकाएं (लाल रक्त कोशिकाएं), श्वेत रक्त कोशिकाएं (ल्यूकोसाइट्स) और प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स)। सभी कोशिकाओं की तरह, ये भी स्वाभाविक रूप से नवीनीकृत होते हैं। नई रक्त कोशिकाओं को स्टेम सेल से अस्थि मज्जा द्वारा लगातार संश्लेषित किया जा रहा है। अप्लास्टिक एनीमिया के मामले में, स्टेम कोशिकाएं गायब हो जाती हैं। 

अप्लास्टिक एनीमिया के परिणाम

परिणाम एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं। रक्त कोशिकाओं में कमी धीरे-धीरे या अचानक हो सकती है, और कम या ज्यादा गंभीर हो सकती है। इसके अलावा, जरूरी नहीं कि विभिन्न प्रकार की कोशिकाएं एक ही तरह से प्रभावित हों।

इस प्रकार भेद करना संभव है:

• एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, जो शरीर में ऑक्सीजन के परिवहन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं;
• ल्यूकोपेनिया, शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा में शामिल श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में गिरावट;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में गिरावट को चोट लगने की स्थिति में जमावट की घटना में महत्वपूर्ण माना जाता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के कारण

अधिकांश मामलों में, अस्थि मज्जा की इस विकृति की उत्पत्ति अज्ञात है। हम इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया की बात करते हैं।

फिर भी, अनुसंधान से पता चलता है कि अप्लास्टिक एनीमिया एक ऑटोइम्यून घटना का परिणाम है। जबकि प्रतिरक्षा प्रणाली आम तौर पर रोगजनकों को नष्ट कर देती है, यह स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करती है जो शरीर के ठीक से काम करने के लिए आवश्यक हैं। अप्लास्टिक एनीमिया के मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली नई रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए आवश्यक स्टेम कोशिकाओं को नष्ट कर देती है।

अप्लास्टिक एनीमिया का निदान

निदान शुरू में एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी), या पूर्ण रक्त गणना पर आधारित है। विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स) के स्तर का आकलन करने के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है।

यदि स्तर असामान्य हैं, तो अप्लास्टिक एनीमिया के निदान की पुष्टि के लिए अतिरिक्त परीक्षण किए जा सकते हैं। उदाहरण के लिए :

• एक मायलोग्राम, एक परीक्षण जिसमें विश्लेषण के लिए अस्थि मज्जा का हिस्सा निकालना शामिल है;
• एक अस्थि मज्जा बायोप्सी, एक परीक्षण जो अस्थि मज्जा और हड्डी के हिस्से को हटा देता है।

अप्लास्टिक एनीमिया से प्रभावित लोग

इस रोग से दोनों लिंग समान रूप से प्रभावित होते हैं। यह किसी भी उम्र में भी हो सकता है। हालाँकि दो आवृत्ति चोटियाँ देखी गईं जो 20 से 25 वर्ष के बीच और 50 वर्षों के बाद की हैं।

यह विकृति दुर्लभ बनी हुई है। यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में, इसकी घटना (प्रति वर्ष नए मामलों की संख्या) प्रति 1 ​​लोगों में 500 है और इसकी व्यापकता (किसी निश्चित समय में किसी आबादी में रोग से प्रभावित विषयों की संख्या) प्रत्येक 000 में 1 है।

अस्थि मज्जा की इस विकृति को लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया), श्वेत रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोपेनिया) और / या प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के रक्त स्तर में कमी की विशेषता हो सकती है। अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण प्रभावित रक्त कोशिकाओं के प्रकार पर निर्भर करते हैं।

सामान्यीकृत थकान और एनीमिया से जुड़ी कमजोरियां

एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं की कमी की विशेषता है। यह जैसे लक्षण पैदा कर सकता है:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• थकान ;
• सिर चकराना ;
• साँसों की कमी;
• परिश्रम पर धड़कन।

ल्यूकोपेनिया का संक्रामक जोखिम

ल्यूकोपेनिया के परिणामस्वरूप श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में गिरावट आती है। शरीर रोगजनकों के हमलों से अपनी रक्षा करने की क्षमता खो देता है। शरीर के विभिन्न स्तरों पर बार-बार संक्रमण हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण रक्तस्राव

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, या प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, जमावट की घटना को प्रभावित करती है। तीव्रता की अलग-अलग डिग्री का रक्तस्राव प्रकट हो सकता है। उनका परिणाम हो सकता है:

• नाक और मसूड़ों से खून बह रहा है;
• खरोंच और खरोंच जो बिना किसी स्पष्ट कारण के दिखाई देते हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया का प्रबंधन इसके विकास पर निर्भर करता है। जबकि साधारण चिकित्सा पर्यवेक्षण कभी-कभी पर्याप्त हो सकता है, अधिकांश मामलों में उपचार आवश्यक होता है।

ज्ञान की वर्तमान स्थिति में, अप्लास्टिक एनीमिया के इलाज के लिए दो चिकित्सीय विकल्पों पर विचार किया जा सकता है:

• एक प्रतिरक्षादमनकारी उपचार जो स्टेम कोशिकाओं के विनाश को सीमित करने या यहां तक ​​कि रोकने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को बाधित करने में सक्षम दवाओं पर आधारित है;
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, जिसमें एक जिम्मेदार दाता से लिए गए स्वस्थ अस्थि मज्जा के साथ रोगग्रस्त अस्थि मज्जा को बदलना शामिल है।

जबकि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण वर्तमान में अप्लास्टिक एनीमिया के लिए सबसे प्रभावी उपचार है, इस ऑपरेशन को केवल कुछ शर्तों के तहत ही माना जाता है। यह एक भारी उपचार है जो पश्चात की जटिलताओं के जोखिम के बिना नहीं है। सामान्य तौर पर, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण 40 वर्ष से कम आयु के रोगियों के लिए आरक्षित होता है, जिनमें अस्थि मज्जा अप्लासिया का गंभीर रूप होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षणों को प्रबंधित करने के लिए सहायक उपचार की पेशकश की जा सकती है। उदाहरण के लिए :

• कुछ संक्रमणों को रोकने या उनका इलाज करने के लिए एंटीबायोटिक्स;
• एनीमिया के मामले में लाल रक्त कोशिका आधान;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन।

आज तक, कोई निवारक उपाय की पहचान नहीं की गई है। अधिकांश मामलों में, अप्लास्टिक एनीमिया का कारण अज्ञात है।