छोटी रक्त वाहिकाओं को नुकसान के रूप में परिभाषित, माइक्रोएंगियोपैथी विभिन्न विकृति में मनाया जाता है। यह मधुमेह (मधुमेह माइक्रोएंगियोपैथी) या थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी सिंड्रोम के साथ जुड़ा हुआ है या नहीं, इस पर निर्भर करते हुए बहुत ही परिवर्तनशील परिणामों के साथ, यह विभिन्न अंगों में पीड़ा को प्रेरित कर सकता है। अंग विफलता (अंधापन, गुर्दे की विफलता, कई अंग क्षति, आदि) सबसे गंभीर मामलों में और उपचार में देरी या विफलता की स्थिति में देखे जाते हैं।

परिभाषा

माइक्रोएंगियोपैथी को छोटी रक्त वाहिकाओं को नुकसान के रूप में परिभाषित किया गया है, और विशेष रूप से धमनियों और धमनियों की केशिकाएं जो अंगों की आपूर्ति करती हैं। यह विभिन्न परिस्थितियों में हो सकता है:

• मधुमेह माइक्रोएंगियोपैथी टाइप 1 या 2 मधुमेह की जटिलता है। वाहिकाओं को नुकसान आमतौर पर आंख (रेटिनोपैथी), गुर्दे (नेफ्रोपैथी) या तंत्रिका (न्यूरोपैथी) में स्थित होता है। इस प्रकार यह अंधापन, गुर्दे की विफलता, या यहां तक ​​कि तंत्रिका क्षति तक दृष्टि क्षति का कारण बन सकता है।
• थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी रोगों के एक समूह का एक घटक है जिसमें रक्त के थक्के (रक्त प्लेटलेट्स के समुच्चय का गठन) द्वारा छोटे जहाजों को अवरुद्ध कर दिया जाता है। यह रक्त असामान्यताओं (प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर) और गुर्दे, मस्तिष्क, आंतों या हृदय जैसे एक या अधिक अंगों की विफलता से जुड़े विभिन्न सिंड्रोम में प्रकट होता है। सबसे क्लासिक रूप थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, या मोस्कोविट्ज़ सिंड्रोम, और हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम हैं। 

कारणों

डायबिटिक माइक्रोएंगोपैथी

डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी क्रोनिक हाइपरग्लेसेमिया के परिणामस्वरूप होती है जो वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाती है। ये घाव देर से सेट होते हैं, निदान अक्सर रोग की प्रगति के 10 से 20 वर्षों के बाद किया जाता है। वे सभी अधिक जल्दी होते हैं जब रक्त शर्करा को दवाओं (ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन, या एचबीए 1 सी, बहुत अधिक) द्वारा खराब रूप से नियंत्रित किया जाता है।

डायबिटिक रेटिनोपैथी में, अतिरिक्त ग्लूकोज पहले वाहिकाओं के स्थानीयकृत सूक्ष्म अवरोधों की ओर जाता है। वाहिकाओं के छोटे फैलाव को तब अपस्ट्रीम (माइक्रोएन्यूरिज्म) बनाया जाता है, जिससे छोटे रक्तस्राव होते हैं (पेंक्टफॉर्म रेटिनल हेमरेज)। रक्त वाहिकाओं को इस क्षति के परिणामस्वरूप खराब सिंचित रेटिना क्षेत्रों की उपस्थिति होती है, जिन्हें इस्केमिक क्षेत्र कहा जाता है। अगले चरण में, नई असामान्य वाहिकाएं (नियोवेल्स) अराजक तरीके से रेटिना की सतह पर फैलती हैं। गंभीर रूपों में, यह प्रोलिफेरेटिव रेटिनोपैथी अंधेपन का कारण बनती है।

डायबिटिक नेफ्रोपैथी में, माइक्रोएंगियोपैथी गुर्दे के ग्लोमेरुली की आपूर्ति करने वाले जहाजों में घावों का कारण बनती है, रक्त को छानने के लिए समर्पित संरचनाएं। कमजोर पोत की दीवारें और खराब सिंचाई अंततः गुर्दे के कार्य को बाधित करती है।

डायबिटिक न्यूरोपैथी में, माइक्रोएंगियोपैथी से नसों को होने वाली क्षति, अतिरिक्त चीनी के कारण तंत्रिका तंतुओं को सीधे नुकसान के साथ मिलती है। वे परिधीय नसों को प्रभावित कर सकते हैं, जो मांसपेशियों को नियंत्रित करते हैं और संवेदनाओं को प्रसारित करते हैं, या स्वायत्त तंत्रिका तंत्र में तंत्रिकाएं जो विसरा के कामकाज को नियंत्रित करती हैं।

माइक्रोएंजियोपैथी थ्रोम्बोटिक

थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी शब्द उनके सामान्य बिंदुओं के बावजूद बहुत अलग तंत्र वाले रोगों को दर्शाता है, जिसके कारण हमेशा ज्ञात नहीं होते हैं।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) में अक्सर एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति होती है। शरीर एंटीबॉडी बनाता है जो ADAMTS13 नामक एक एंजाइम के कार्य को अवरुद्ध करता है, जो सामान्य रूप से रक्त में प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण को रोकता है। 

दुर्लभ मामलों में, वंशानुगत उत्परिवर्तन से जुड़ी ADAMTS13 की स्थायी कमी होती है।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम (एचयूएस) के परिणामस्वरूप अधिकांश मामलों में संक्रमण होता है। विभिन्न जीवाणुओं के उपभेद शिगाटॉक्सिन नामक एक विष का स्राव करते हैं, जो वाहिकाओं पर हमला करता है। लेकिन वंशानुगत पति भी होते हैं, जो कैंसर से जुड़े होते हैं, एचआईवी संक्रमण से, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए या कुछ दवाएं लेने के लिए, विशेष रूप से कैंसर विरोधी दवाओं में।

नैदानिक

माइक्रोएंगियोपैथी का निदान मुख्य रूप से नैदानिक ​​​​परीक्षा पर आधारित है। उदाहरण के लिए, घटना के संदर्भ और लक्षणों के आधार पर डॉक्टर विभिन्न परीक्षाएं कर सकता है:

• डायबिटिक रेटिनोपैथी का पता लगाने और निगरानी करने के लिए फंडस या एंजियोग्राफी,
• मूत्र में माइक्रो-एल्ब्यूमिन का निर्धारण; गुर्दा समारोह की निगरानी के लिए रक्त या मूत्र में क्रिएटिनिन के लिए परीक्षण,
• रक्त में प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर की जांच के लिए रक्त गणना,
• संक्रमण की खोज,
• मस्तिष्क क्षति के लिए इमेजिंग (एमआरआई)

संबंधित लोग

डायबिटिक माइक्रोएंजियोपैथिस अपेक्षाकृत आम हैं। लगभग 30 से 40% मधुमेह रोगियों में विभिन्न चरणों में रेटिनोपैथी होती है, या फ्रांस में लगभग दस लाख लोग होते हैं। यह औद्योगिक देशों में 50 वर्ष की आयु से पहले अंधेपन का प्रमुख कारण है। यूरोप में गुर्दे की बीमारी के अंतिम चरण (12 से 30%) का प्रमुख कारण मधुमेह भी है, और टाइप 2 मधुमेह रोगियों की बढ़ती संख्या को डायलिसिस उपचार की आवश्यकता होती है।

थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिस बहुत कम आम हैं:

• पीपीटी की आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति मिलियन निवासियों पर 5 से 10 नए मामलों का अनुमान है, जिसमें महिला प्रधानता (3 पुरुषों के लिए 2 महिलाएं प्रभावित होती हैं)। वंशानुगत पीटीटी, जो बच्चों और नवजात शिशुओं में देखा जाता है, थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है, जिसमें फ्रांस में केवल कुछ दर्जन मामलों की पहचान की गई है।
• SHU की आवृत्ति पीपीटी के समान क्रम की होती है। बच्चे उन संक्रमणों के मुख्य लक्ष्य हैं जो फ्रांस में उनके लिए जिम्मेदार हैं, वयस्कों में पति यात्रा के दौरान अनुबंधित संक्रमणों के कारण अधिक बार होते हैं (विशेष रूप से पेचिश के एजेंट द्वारा)।

जोखिम कारक

डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी का खतरा आनुवंशिक कारकों से बढ़ सकता है। धमनी उच्च रक्तचाप, और आमतौर पर हृदय संबंधी जोखिम कारक (अधिक वजन, रक्त में लिपिड के स्तर में वृद्धि, धूम्रपान), उत्तेजक कारक हो सकते हैं।

गर्भावस्था के द्वारा पीपीटी को बढ़ावा दिया जा सकता है।

डायबिटिक माइक्रोएंगोपैथी

डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी के लक्षण कपटी रूप से सेट होते हैं। जटिलताओं की उपस्थिति तक विकास चुप है:

• रेटिनोपैथी से जुड़ी दृष्टि गड़बड़ी,
• गुर्दे की विफलता के मामले में थकान, मूत्र संबंधी समस्याएं, उच्च रक्तचाप, वजन घटना, नींद की गड़बड़ी, ऐंठन, खुजली आदि।
• परिधीय न्यूरोपैथी के लिए दर्द, सुन्नता, कमजोरी, जलन या झुनझुनी संवेदनाएं; मधुमेह पैर: विच्छेदन के उच्च जोखिम के साथ पैर के गहरे ऊतकों का संक्रमण, अल्सरेशन या विनाश; यौन समस्याएं, पाचन, मूत्र या हृदय संबंधी विकार जब न्यूरोपैथी स्वायत्त तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है ...

माइक्रोएंजियोपैथी थ्रोम्बोटिक

लक्षण विविध हैं, और सबसे अधिक बार शुरू होते हैं।

पीटीटी में रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के स्तर के गिरने से रक्तस्राव होता है, जो त्वचा पर लाल धब्बे (पुरपुरा) की उपस्थिति से व्यक्त होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या से जुड़ा एनीमिया गंभीर थकान और सांस की तकलीफ के रूप में प्रकट हो सकता है।

अंग दर्द व्यापक रूप से भिन्न होता है लेकिन अक्सर महत्वपूर्ण होता है। गंभीर मामलों में, दृष्टि में तुरंत गिरावट, अंगों में हानि, तंत्रिका संबंधी (भ्रम, कोमा, आदि), हृदय या पाचन विकार आदि हो सकते हैं। गुर्दे की भागीदारी आमतौर पर पीटीटी में मध्यम होती है, लेकिन पति में गंभीर हो सकती है। हस के लिए जिम्मेदार बैक्टीरिया भी कभी-कभी खूनी दस्त का कारण बनते हैं।

डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी का उपचार

मधुमेह चिकित्सा उपचार

मधुमेह का चिकित्सा उपचार माइक्रोएंगियोपैथी की शुरुआत में देरी करना और वाहिकाओं को नुकसान के परिणामों को सीमित करना संभव बनाता है। यह स्वच्छ और आहार संबंधी उपायों (उपयुक्त आहार, शारीरिक गतिविधि, वजन घटाने, तंबाकू से परहेज, आदि) पर आधारित है, रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी पर और उचित दवा उपचार (मधुमेह विरोधी दवाओं या इंसुलिन) की स्थापना पर आधारित है।

मधुमेह संबंधी रेटिनोपैथी का प्रबंधन

नेत्र रोग विशेषज्ञ रेटिना के शुरुआती घावों को आगे बढ़ने से रोकने के लिए लेजर फोटोकैग्यूलेशन उपचार का सुझाव दे सकते हैं।

अधिक उन्नत चरण में, पैन-रेटिनल फोटोकैग्यूलेशन (पीपीआर) पर विचार किया जाना चाहिए। केंद्रीय दृष्टि के लिए जिम्मेदार मैक्युला को छोड़कर, लेजर उपचार तब पूरे रेटिना से संबंधित होता है।

गंभीर रूपों में, कभी-कभी शल्य चिकित्सा उपचार आवश्यक होता है।

मधुमेह अपवृक्कता का प्रबंधन

अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी के चरण में, गुर्दे की शिथिलता के लिए या तो डायलिसिस द्वारा या वृक्क प्रत्यारोपण (प्रत्यारोपण) का सहारा लेना आवश्यक है।

मधुमेह न्यूरोपैथी का प्रबंधन

न्यूरोपैथिक दर्द से निपटने के लिए दवाओं के विभिन्न वर्गों (एंटीपीलेप्टिक्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स, ओपिओइड एनाल्जेसिक) का उपयोग किया जा सकता है। मतली या उल्टी, पारगमन विकार, मूत्राशय की समस्या आदि की स्थिति में रोगसूचक उपचार की पेशकश की जाएगी।

माइक्रोएंजियोपैथी थ्रोम्बोटिक

थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी अक्सर एक गहन देखभाल इकाई में आपातकालीन उपचार की स्थापना को सही ठहराती है। एक लंबे समय के लिए, रोग का निदान बल्कि धूमिल था क्योंकि कोई उपयुक्त उपचार नहीं था और निदान अक्षम था। लेकिन प्रगति की गई है और अब कई मामलों में उपचार की अनुमति है।

थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी का चिकित्सा उपचार

यह मुख्य रूप से प्लाज्मा एक्सचेंजों पर आधारित है: एक स्वैच्छिक दाता से रोगी के प्लाज्मा को प्लाज्मा से बदलने के लिए एक मशीन का उपयोग किया जाता है। यह उपचार ADAMTS13 प्रोटीन की आपूर्ति करना संभव बनाता है जो PTT में कमी है, लेकिन रोगी के रक्त को ऑटोएंटिबॉडी (स्व-प्रतिरक्षित मूल के पति) और प्रोटीन से छुटकारा दिलाता है जो थक्कों के गठन को बढ़ावा देते हैं।

शिगेटोक्सिन से जुड़े पति से पीड़ित बच्चों में, परिणाम अक्सर प्लाज्मा विनिमय की आवश्यकता के बिना अनुकूल होता है। अन्य मामलों में, प्लेटलेट काउंट सामान्य होने तक प्लाज्मा एक्सचेंजों को दोहराया जाना चाहिए। वे काफी प्रभावी हैं, लेकिन जटिलताओं के जोखिम पेश कर सकते हैं: संक्रमण, घनास्त्रता, एलर्जी प्रतिक्रियाएं ...

वे अक्सर अन्य उपचारों से जुड़े होते हैं: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एंटीप्लेटलेट दवाएं, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी आदि।

एंटीबायोटिक दवाओं के साथ संक्रमण का उपचार व्यक्तिगत होना चाहिए।

संबंधित लक्षणों का प्रबंधन 

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने के दौरान पुनर्जीवन के उपाय आवश्यक हो सकते हैं। न्यूरोलॉजिकल या कार्डियोलॉजिकल लक्षणों की घटना पर बारीकी से नजर रखी जाती है।

लंबी अवधि में, गुर्दे की विफलता जैसे सीक्वेल कभी-कभी देखे जाते हैं, जो चिकित्सीय प्रबंधन को सही ठहराते हैं।

रक्त शर्करा का सामान्यीकरण और जोखिम कारकों के खिलाफ लड़ाई ही डायबिटिक माइक्रोएंजियोपैथियों की एकमात्र रोकथाम है। इसे आंखों और गुर्दे के कार्य की नियमित निगरानी के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स का किडनी पर सुरक्षात्मक प्रभाव पड़ता है। आहार प्रोटीन का सेवन कम करने की भी सलाह दी जाती है। किडनी के लिए जहरीली कुछ दवाओं से बचना चाहिए।

थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथियों की रोकथाम संभव नहीं है, लेकिन विशेष रूप से टीटीपी वाले लोगों में, रिलेप्स से बचने के लिए नियमित निगरानी आवश्यक हो सकती है।