इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस: एटियलजि, रोगजनन, उपचार

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (IFA) एक ऐसी बीमारी है जो फेफड़ों के इंटरस्टिटियम के अन्य विकृति के बीच सबसे कम अध्ययन में से एक है। इस प्रकार के एल्वोलिटिस के साथ, इसके फाइब्रोसिस के साथ फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम की सूजन होती है। पीड़ित, वायुमार्ग, फेफड़े पैरेन्काइमा सहित। यह श्वसन अंगों की स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, उनके प्रतिबंधात्मक परिवर्तन, गैस विनिमय में व्यवधान और श्वसन विफलता की ओर जाता है, जो मृत्यु का कारण बनता है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस को इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस भी कहा जाता है। यह शब्दावली मुख्य रूप से अंग्रेजी विशेषज्ञों (इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस) के साथ-साथ जर्मन पल्मोनोलॉजिस्ट (आइडियोपा-थिस्क लुंगेनफिब्रोज) द्वारा उपयोग की जाती है। यूके में, एलिसा को "क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस" (क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस) कहा जाता है।

शब्द "क्रिप्टोजेनिक" और "आइडियोपैथिक" में कुछ अंतर हैं, लेकिन अब इनका उपयोग एक दूसरे के स्थान पर किया जाता है। इन दोनों शब्दों का अर्थ है कि रोग का कारण स्पष्ट नहीं है।

महामारी विज्ञान और जोखिम कारक

रोग की व्यापकता को दर्शाने वाली सांख्यिकीय जानकारी बहुत विरोधाभासी है। यह माना जाता है कि इस तरह की विसंगतियां न केवल इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के रोगियों को शामिल करने के कारण हैं, बल्कि अन्य इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (आईआईपी) के साथ भी हैं।

100 पुरुषों में से 000 लोग पैथोलॉजी का अनुभव करते हैं, और 20 महिलाओं में से 100 लोग। एक साल में हर 000 पुरुषों पर 13 और प्रति 100 महिलाओं पर 000 लोग बीमार पड़ते हैं।

यद्यपि इडियोपैथिक एल्वोलिटिस के कारण वर्तमान में अज्ञात हैं, वैज्ञानिक रोग की उत्पत्ति की वास्तविक प्रकृति का पता लगाने की कोशिश करना बंद नहीं करते हैं। एक धारणा है कि पैथोलॉजी का आनुवंशिक आधार होता है, जब किसी व्यक्ति के फेफड़ों में रेशेदार ऊतकों के गठन के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति होती है। यह श्वसन प्रणाली की कोशिकाओं को किसी भी क्षति के जवाब में होता है। वैज्ञानिक इस परिकल्पना की पुष्टि एक पारिवारिक इतिहास से करते हैं, जब यह रोग रक्त संबंधियों में पाया जाता है। रोग के अनुवांशिक आधार के पक्ष में भी तथ्य यह है कि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस अक्सर वंशानुगत विकृतियों वाले मरीजों में प्रकट होता है, उदाहरण के लिए, गौचर रोग के साथ।

फेफड़ों में संरचनात्मक परिवर्तन

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की रूपात्मक तस्वीर की मुख्य विशेषताएं हैं:

• फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा के घने फाइब्रोसिस की उपस्थिति।

• रूपात्मक परिवर्तनों को विषम विषम प्रकार के अनुसार वितरित किया जाता है। इस तरह के धब्बे इस तथ्य के कारण होते हैं कि स्वस्थ और क्षतिग्रस्त ऊतकों के क्षेत्र फेफड़ों में वैकल्पिक होते हैं। परिवर्तन रेशेदार, सिस्टिक और अंतरालीय सूजन के रूप में हो सकते हैं।

• एसिनस का ऊपरी हिस्सा भड़काऊ प्रक्रिया में जल्दी शामिल होता है।

सामान्य तौर पर, इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस में फेफड़े के ऊतकों का ऊतक विज्ञान अंतरालीय निमोनिया के समान चित्र जैसा दिखता है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के लक्षण

सबसे अधिक बार, फाइब्रोसिंग इडियोपैथिक एल्वोलिटिस का निदान 50 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में किया जाता है। पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ते हैं। अनुमानित अनुपात 1,7:1 है।

रोगी सांस की तकलीफ का संकेत देते हैं, जो लगातार बढ़ रही है। रोगी गहरी सांस नहीं ले पाता (श्वास श्वास कष्ट), उसे बिना थूक के सूखी खांसी सताती है। डिस्पेनिया इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस वाले सभी रोगियों में होता है।

सांस की तकलीफ जितनी मजबूत होगी, बीमारी उतनी ही गंभीर होगी। एक बार प्रकट होने के बाद, यह अब नहीं गुजरता, बल्कि केवल आगे बढ़ता है। इसके अलावा, इसकी घटना दिन के समय, परिवेश के तापमान और अन्य कारकों पर निर्भर नहीं करती है। रोगियों में श्वसन चरणों को छोटा किया जाता है, साथ ही श्वसन चरणों को भी। इसलिए ऐसे मरीजों की सांस तेजी से चलती है। उनमें से प्रत्येक को हाइपरवेंटिलेशन सिंड्रोम है।

यदि कोई व्यक्ति गहरी सांस लेना चाहता है, तो इससे खांसी होती है। हालांकि, सभी रोगियों को खांसी नहीं होती है, इसलिए यह नैदानिक ​​रुचि का नहीं है। जबकि क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज वाले लोगों में, जिन्हें अक्सर एलिसा समझ लिया जाता है, खांसी हमेशा मौजूद रहेगी। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, सांस की तकलीफ इस तथ्य की ओर ले जाती है कि व्यक्ति अक्षम हो जाता है। वह एक लंबे वाक्यांश का उच्चारण करने की क्षमता खो देता है, चल नहीं सकता और अपने दम पर अपनी देखभाल कर सकता है।

पैथोलॉजी का घोषणापत्र शायद ही ध्यान देने योग्य है। कुछ रोगियों ने ध्यान दिया कि सार्स के प्रकार के अनुसार फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस उनमें विकसित होने लगा। इसलिए, कुछ वैज्ञानिक सुझाव देते हैं कि रोग एक वायरल प्रकृति का हो सकता है। चूंकि पैथोलॉजी धीरे-धीरे विकसित होती है, इसलिए व्यक्ति के पास सांस की तकलीफ के अनुकूल होने का समय होता है। खुद से अनजान, लोग अपनी गतिविधि कम कर देते हैं और अधिक निष्क्रिय जीवन की ओर बढ़ जाते हैं।

एक उत्पादक खाँसी, यानी एक खाँसी जो थूक के उत्पादन के साथ होती है, 20% से अधिक रोगियों में विकसित नहीं होती है। बलगम में मवाद हो सकता है, खासकर उन रोगियों में जो गंभीर इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस से पीड़ित हैं। यह संकेत खतरनाक है, क्योंकि यह बैक्टीरिया के संक्रमण को इंगित करता है।

शरीर के तापमान में वृद्धि और थूक में रक्त की उपस्थिति इस रोग के लिए विशिष्ट नहीं है। फेफड़ों को सुनते समय, डॉक्टर अंतःश्वसन के अंत में होने वाले क्रेपिटस का परिश्रवण करता है। यदि थूक में रक्त दिखाई देता है, तो रोगी को फेफड़ों के कैंसर की जांच के लिए भेजा जाना चाहिए। एलिसा के रोगियों में इस बीमारी का निदान स्वस्थ लोगों की तुलना में 4-12 गुना अधिक बार होता है, यहाँ तक कि धूम्रपान करने वालों में भी।

एलिसा के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• जोड़ों का दर्द।

• मांसपेशी में दर्द।

• नाखून के फालैंग्स की विकृति जो ड्रमस्टिक्स जैसी दिखने लगती है। यह लक्षण 70% रोगियों में होता है।

साँस लेने के अंत में दरारें अधिक तीव्र हो जाती हैं, और शुरुआत में वे अधिक कोमल होंगी। विशेषज्ञ अंतिम क्रेपिटस की तुलना सिलोफ़न की खड़खड़ाहट या उस ध्वनि से करते हैं जो एक ज़िप खोलने पर बनती है।

यदि रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में, क्रेपिटेशन मुख्य रूप से पीछे के बेसल क्षेत्रों में सुना जाता है, तो जैसे-जैसे यह बढ़ता है, फेफड़ों की पूरी सतह पर चरमराहट सुनाई देगी। सांस के अंत में नहीं, बल्कि पूरी लंबाई में। जब रोग अभी विकसित होना शुरू हुआ है, धड़ आगे की ओर झुका होने पर क्रेपिटस अनुपस्थित हो सकता है।

10% से अधिक रोगियों में ड्राई रैल नहीं सुना जाता है। सबसे आम कारण ब्रोंकाइटिस है। रोग के आगे विकास से श्वसन विफलता के लक्षण, कोर पल्मोनल का विकास होता है। त्वचा का रंग ऐश-सियानोटिक रंग प्राप्त कर लेता है, फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरा स्वर तेज हो जाता है, दिल की धड़कन तेज हो जाती है, गर्भाशय ग्रीवा की नसें सूज जाती हैं, अंग सूज जाते हैं। रोग का अंतिम चरण कैचेक्सिया के विकास तक एक व्यक्ति के स्पष्ट वजन घटाने की ओर जाता है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का निदान

इस समय इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के निदान के तरीके संशोधित किए गए हैं। यद्यपि एक खुली फेफड़े की बायोप्सी के रूप में इस तरह की एक शोध तकनीक सबसे विश्वसनीय परिणाम देती है और इसे डायग्नोस्टिक्स का "स्वर्ण मानक" माना जाता है, यह हमेशा अभ्यास नहीं किया जाता है।

यह एक खुले फेफड़े की बायोप्सी के महत्वपूर्ण नुकसान के कारण है, जिसमें शामिल हैं: प्रक्रिया आक्रामक है, यह महंगी है, इसके कार्यान्वयन के बाद, रोगी के ठीक होने तक उपचार को स्थगित करने की आवश्यकता होगी। इसके अलावा, कई बार बायोप्सी करना संभव नहीं होगा। रोगियों के एक निश्चित हिस्से के लिए इसे पूरा करना पूरी तरह से असंभव है, क्योंकि मानव स्वास्थ्य की स्थिति इसकी अनुमति नहीं देती है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का पता लगाने के लिए विकसित किए गए बुनियादी नैदानिक ​​​​मानदंड हैं:

• फेफड़ों के इंटरस्टिटियम के अन्य विकृतियों को बाहर रखा गया है। यह उन बीमारियों को संदर्भित करता है जो दवाएं लेने, हानिकारक पदार्थों को सांस लेने, संयोजी ऊतक को व्यवस्थित क्षति से ट्रिगर किया जा सकता है।

• बाहरी श्वसन का कार्य कम हो जाता है, फेफड़ों में गैस का आदान-प्रदान बाधित हो जाता है।

• सीटी स्कैन के दौरान, उनके बेसल सेक्शन में, फेफड़ों में द्विपक्षीय जाल परिवर्तन पाए जाते हैं।

• ट्रांसब्रोन्कियल बायोप्सी या ब्रोन्कोएल्वियोलर लैवेज के बाद अन्य बीमारियों की पुष्टि नहीं होती है।

अतिरिक्त नैदानिक ​​​​मानदंडों में शामिल हैं:

• रोगी की आयु 50 वर्ष से अधिक है।

• सांस की तकलीफ रोगी के लिए अपरिहार्य रूप से होती है, शारीरिक परिश्रम से बढ़ जाती है।

• रोग का एक लंबा कोर्स है (3 महीने या उससे अधिक से)।

• क्रेपिटस फेफड़ों के बेसल क्षेत्रों में सुना जाता है।

डॉक्टर को निदान करने में सक्षम होने के लिए, 4 मुख्य मानदंडों और 3 अतिरिक्त की पुष्टि करना आवश्यक है। नैदानिक ​​​​मानदंडों का मूल्यांकन उच्च स्तर की संभाव्यता के साथ एलिसा को निर्धारित करना संभव बनाता है, 97% तक (रघु एट अल। द्वारा प्रदान किया गया डेटा), लेकिन मानदंड की संवेदनशीलता स्वयं 62% के बराबर है। इसलिए, लगभग एक तिहाई रोगियों को अभी भी फेफड़े की बायोप्सी करने की आवश्यकता होती है।

उच्च-परिशुद्धता कंप्यूटेड टोमोग्राफी फेफड़ों की जांच की गुणवत्ता में सुधार करती है और एलिसा के निदान के साथ-साथ अन्य समान विकृतियों की सुविधा प्रदान करती है। इसका शोध मूल्य 90% के बराबर है। कई विशेषज्ञ बायोप्सी को पूरी तरह से छोड़ने पर जोर देते हैं, बशर्ते कि उच्च-सटीक टोमोग्राफी ने इडियोपैथिक एल्वोलिटिस के लक्षणों में बदलाव का खुलासा किया हो। इस मामले में, हम "मधुकोश" फेफड़े (जब प्रभावित क्षेत्र 25% है) के साथ-साथ फाइब्रोसिस की उपस्थिति की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि के बारे में बात कर रहे हैं।

पैथोलॉजी का पता लगाने के संदर्भ में प्रयोगशाला निदान का कोई वैश्विक महत्व नहीं है।

प्राप्त विश्लेषण की मुख्य विशेषताएं:

• ईएसआर में मध्यम वृद्धि (90% रोगियों में निदान)। यदि ईएसआर काफी बढ़ जाता है, तो यह एक कैंसरग्रस्त ट्यूमर या तीव्र संक्रमण का संकेत हो सकता है।

• क्रायोग्लोबुलिन और इम्युनोग्लोबुलिन में वृद्धि (30-40% रोगियों में)।

• एंटीन्यूक्लियर और रूमेटाइड कारकों में वृद्धि, लेकिन प्रणालीगत विकृति का खुलासा किए बिना (20-30% रोगियों में)।

• कुल लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज के सीरम स्तर में वृद्धि, जो वायुकोशीय मैक्रोफेज और टाइप 2 एल्वोसाइट्स की बढ़ती गतिविधि के कारण है।

• हेमेटोक्रिट और लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि।

• ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि। यह सूचक संक्रमण का संकेत हो सकता है, या ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स लेने का संकेत हो सकता है।

चूंकि फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस फेफड़ों के कामकाज में गड़बड़ी की ओर जाता है, इसलिए उनकी मात्रा, यानी उनकी महत्वपूर्ण क्षमता, कुल क्षमता, अवशिष्ट मात्रा और कार्यात्मक अवशिष्ट क्षमता का मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है। परीक्षण करते समय, टिफ़्नो गुणांक सामान्य सीमा के भीतर होगा, या बढ़ भी सकता है। दबाव-आयतन वक्र का विश्लेषण दाईं और नीचे की ओर शिफ्ट दिखाएगा। यह फेफड़ों की व्यापकता में कमी और उनकी मात्रा में कमी को दर्शाता है।

वर्णित परीक्षण अत्यधिक संवेदनशील है, इसलिए इसका उपयोग पैथोलॉजी के शीघ्र निदान के लिए किया जा सकता है, जब अन्य अध्ययन अभी तक किसी भी परिवर्तन का पता नहीं लगाते हैं। उदाहरण के लिए, आराम करने पर किया गया रक्त गैस परीक्षण किसी भी असामान्यता को प्रकट नहीं करेगा। धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक तनाव में कमी केवल शारीरिक परिश्रम के दौरान देखी जाती है।

भविष्य में, हाइपोक्सिमिया आराम करने पर भी मौजूद रहेगा और हाइपोकैपनिया के साथ होगा। Hypercapnia रोग के अंतिम चरण में ही विकसित होता है।

रेडियोग्राफी करते समय, सबसे अधिक बार रेटिकुलर या रेटिकुलोनोडुलर प्रकार के परिवर्तनों की कल्पना करना संभव होता है। वे दोनों फेफड़ों में, उनके निचले हिस्से में पाए जाएंगे।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के साथ जालीदार ऊतक खुरदरा हो जाता है, इसमें किस्में बनती हैं, 0,5-2 सेमी के व्यास के साथ सिस्टिक ज्ञान। वे एक "मधुकोश फेफड़े" की तस्वीर बनाते हैं। जब रोग टर्मिनल चरण तक पहुँचता है, तो श्वासनली के दाईं ओर विचलन और ट्रेकिओमेगाली की कल्पना करना संभव है। इसी समय, विशेषज्ञों को यह ध्यान रखना चाहिए कि 16% रोगियों में एक्स-रे चित्र सामान्य सीमा के भीतर रह सकते हैं।

यदि फुस्फुस का आवरण एक रोगी में रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, इंट्राथोरेसिक एडेनोपैथी विकसित होती है और पैरेन्काइमल मोटा होना ध्यान देने योग्य हो जाता है, तो यह एक कैंसर ट्यूमर, या अन्य फेफड़ों की बीमारी से एलिसा की जटिलता का संकेत दे सकता है। यदि एक रोगी एक साथ एल्वोलिटिस और वातस्फीति विकसित करता है, तो फेफड़े की मात्रा सामान्य सीमा के भीतर रह सकती है, या यहां तक ​​कि बढ़ सकती है। इन दो रोगों के संयोजन का एक अन्य नैदानिक ​​संकेत फेफड़ों के ऊपरी हिस्से में संवहनी पैटर्न का कमजोर होना है।

उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी के दौरान, डॉक्टर निम्नलिखित संकेतों का पता लगाते हैं:

• अनियमित रैखिक छाया।

• सिस्टिक स्पष्टता।

• "पाले सेओढ़ लिया गिलास" प्रकार के फेफड़े के क्षेत्रों की कम पारदर्शिता का फोकल फोकस। फेफड़ों को नुकसान का क्षेत्र 30% है, लेकिन अब और नहीं।

• ब्रोंची की दीवारों का मोटा होना और उनकी अनियमितता।

• फेफड़े के पैरेन्काइमा का अव्यवस्था, कर्षण ब्रोन्किइक्टेसिस। फेफड़ों के बेसल और सबप्लुरल क्षेत्र सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।

यदि किसी विशेषज्ञ द्वारा सीटी डेटा का मूल्यांकन किया जाता है, तो निदान 90% सही होगा।

यह अध्ययन इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस और अन्य बीमारियों के बीच अंतर करना संभव बनाता है, जिसमें एक समान तस्वीर होती है, जिसमें शामिल हैं:

• क्रोनिक अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनिटिस। इस बीमारी के साथ, रोगी के फेफड़ों में "सेलुलर" परिवर्तन नहीं होते हैं, सेंट्रिलोबुलर नोड्यूल ध्यान देने योग्य होते हैं, और सूजन स्वयं फेफड़ों के ऊपरी और मध्य भागों में केंद्रित होती है।

• अभ्रक। इस मामले में, रोगी फाइब्रोसिस के फुफ्फुस सजीले टुकड़े और पैरेन्काइमल बैंड विकसित करता है।

• डिस्क्वामेटिव इंटरस्टीशियल निमोनिया। "फ्रॉस्टेड ग्लास" प्रकार के ब्लैकआउट्स को बढ़ाया जाएगा।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी के अनुसार, रोगी के लिए रोग का निदान करना संभव है। ग्राउंड ग्लास सिंड्रोम वाले मरीजों के लिए यह बेहतर होगा, और रेटिकुलर परिवर्तन वाले मरीजों के लिए और भी बुरा होगा। मिश्रित लक्षणों वाले रोगियों के लिए एक मध्यवर्ती पूर्वानुमान का संकेत दिया गया है।

यह इस तथ्य के कारण है कि ग्राउंड ग्लास सिंड्रोम वाले रोगी ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के लिए बेहतर प्रतिक्रिया देते हैं, जो एचआरसीटी के दौरान विशिष्ट लक्षणों से परिलक्षित होता है। अब डॉक्टर अन्य तरीकों (ब्रोन्कियल और एल्वोलर लैवेज, फेफड़े के परीक्षण, फेफड़े की बायोप्सी) की तुलना में रोग का निदान करते समय गणना किए गए टोमोग्राफी डेटा द्वारा अधिक निर्देशित होते हैं। यह कंप्यूटेड टोमोग्राफी है जो पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में फेफड़े के पैरेन्काइमा की भागीदारी की डिग्री का आकलन करना संभव बनाता है। जबकि बायोप्सी शरीर के केवल एक निश्चित हिस्से की जांच करना संभव बनाता है।

ब्रोंकोएल्वियोलर लैवेज को डायग्नोस्टिक प्रैक्टिस से बाहर नहीं रखा जाना चाहिए, क्योंकि यह पैथोलॉजी, उसके पाठ्यक्रम और सूजन की उपस्थिति के पूर्वानुमान को निर्धारित करना संभव बनाता है। एलिसा के साथ लवेज में, ईोसिनोफिल और न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि पाई जाती है। इसी समय, यह लक्षण फेफड़े के ऊतकों के अन्य रोगों की विशेषता है, इसलिए इसके महत्व को कम करके आंका नहीं जाना चाहिए।

लवेज में ईोसिनोफिल्स का एक उच्च स्तर इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के पूर्वानुमान को खराब करता है। तथ्य यह है कि ऐसे रोगी अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं के इलाज के लिए खराब प्रतिक्रिया देते हैं। उनका उपयोग न्युट्रोफिल के स्तर को कम करने की अनुमति देता है, लेकिन ईोसिनोफिल की संख्या समान रहती है।

यदि लैवेज तरल पदार्थ में लिम्फोसाइटों की उच्च सांद्रता पाई जाती है, तो यह एक अनुकूल पूर्वानुमान का संकेत दे सकता है। चूंकि उनकी वृद्धि अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपचार के लिए शरीर की पर्याप्त प्रतिक्रिया के साथ होती है।

ट्रांसब्रोन्कियल बायोप्सी आपको ऊतक का केवल एक छोटा क्षेत्र (5 मिमी से अधिक नहीं) प्राप्त करने की अनुमति देता है। इसलिए, अध्ययन का सूचनात्मक मूल्य कम हो जाता है। चूंकि यह विधि रोगी के लिए अपेक्षाकृत सुरक्षित है, इसलिए इसका अभ्यास रोग के प्रारंभिक चरण में किया जाता है। एक बायोप्सी सारकॉइडोसिस, अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनिटिस, कैंसर ट्यूमर, संक्रमण, इओसिनोफिलिक न्यूमोनिया, हिस्टोसाइटोसिस और वायुकोशीय प्रोटीनोसिस जैसे विकृतियों को बाहर कर सकता है।

जैसा कि उल्लेख किया गया है, एक खुले प्रकार की बायोप्सी को एलिसा के निदान के लिए एक क्लासिक विधि माना जाता है, यह आपको सटीक निदान करने की अनुमति देता है, लेकिन इस पद्धति का उपयोग करके पैथोलॉजी के विकास और भविष्य के उपचार की प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी करना असंभव है। एक खुली बायोप्सी को थोरैकोस्कोपिक बायोप्सी द्वारा बदला जा सकता है।

इस अध्ययन में समान मात्रा में ऊतक लेना शामिल है, लेकिन फुफ्फुस गुहा के जल निकासी की अवधि इतनी लंबी नहीं है। इससे रोगी का अस्पताल में व्यतीत होने वाला समय कम हो जाता है। थोरैकोस्कोपिक प्रक्रिया से जटिलताएं कम आम हैं। जैसा कि अध्ययनों से पता चलता है, एक खुली बायोप्सी बिना किसी अपवाद के सभी रोगियों को निर्धारित करने की सलाह नहीं दी जाती है। यह वास्तव में केवल 11-12% रोगियों के लिए आवश्यक है, लेकिन अब और नहीं।

10वें संशोधन के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, एलिसा को "जे 84.9 - अंतरालीय फुफ्फुसीय रोग, अनिर्दिष्ट" के रूप में परिभाषित किया गया है।

निदान निम्नानुसार तैयार किया जा सकता है:

• एलिसा, प्रारंभिक चरण, पहली डिग्री की श्वसन विफलता।

• "कोशिकीय फेफड़े" के चरण में एलिसा, तीसरी डिग्री की श्वसन विफलता, क्रोनिक कोर पल्मोनल।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का उपचार

एलिसा के उपचार के प्रभावी तरीके अभी तक विकसित नहीं हुए हैं। इसके अलावा, चिकित्सा के परिणामों की प्रभावशीलता के बारे में निष्कर्ष निकालना मुश्किल है, क्योंकि रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम पर डेटा न्यूनतम है।

उपचार दवाओं के उपयोग पर आधारित है जो भड़काऊ प्रतिक्रिया को कम करते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है, जो मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करते हैं और सूजन को कम करने में मदद करते हैं। इस तरह की चिकित्सा को इस धारणा से समझाया गया है कि इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस पुरानी सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जिसमें फाइब्रोसिस होता है। यदि इस प्रतिक्रिया को दबा दिया जाता है, तो रेशेदार परिवर्तनों के गठन को रोका जा सकता है।

चिकित्सा के तीन संभावित रास्ते हैं:

• केवल ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार।

• एज़ैथीओप्रिन के साथ ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार।

• साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार।

2000 में आयोजित अंतर्राष्ट्रीय सहमति, उपचार में अंतिम 2 आहारों के उपयोग की सलाह देती है, हालांकि ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड मोनोथेरेपी की तुलना में उनकी प्रभावशीलता के पक्ष में कोई तर्क नहीं है।

कई डॉक्टर आज मौखिक प्रशासन के लिए ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स लिखते हैं। जबकि 15-20% मरीजों में ही सकारात्मक परिणाम हासिल करना संभव हो पाता है। 50 वर्ष से कम आयु के व्यक्ति, ज्यादातर महिलाएं, इस तरह की चिकित्सा के लिए बेहतर प्रतिक्रिया देती हैं यदि ब्रोंची और एल्वियोली से लैवेज में लिम्फोसाइटों के मूल्यों में वृद्धि हुई है, और ग्राउंड ग्लास परिवर्तन का भी निदान किया जाता है।

उपचार कम से कम छह महीने तक जारी रहना चाहिए। इसकी प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए, रोग के लक्षणों, एक्स-रे और अन्य तकनीकों के परिणामों पर ध्यान दें। उपचार के दौरान, रोगी की भलाई की निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि इस तरह की चिकित्सा जटिलताओं के उच्च जोखिम से जुड़ी होती है।

कुछ विशेषज्ञ हैं जो एलिसा के उपचार में साइटोस्टैटिक्स के उपयोग का विरोध करते हैं। वे यह कहकर इसे सही ठहराते हैं कि ऐसी चिकित्सा से जटिलताओं की संभावना बहुत अधिक है। साइक्लोफॉस्फेमाईड के उपयोग के मामले में यह विशेष रूप से सच है। सबसे आम दुष्प्रभाव पैन्टीटोपेनिया है। यदि प्लेटलेट्स 100/मिली से नीचे गिर जाते हैं, या लिम्फोसाइटों का स्तर 000/मिली से नीचे गिर जाता है, तो दवाओं की खुराक कम कर दी जाती है।

ल्यूकोपेनिया के अलावा, साइक्लोफॉस्फेमाईड के साथ उपचार इस तरह के दुष्प्रभावों के विकास से जुड़ा है:

• ब्लैडर कैंसर।

• रक्तस्रावी सिस्टिटिस।

• पेट में दर्द।

• कुर्सी विकार।

• संक्रामक रोगों के लिए शरीर की उच्च संवेदनशीलता।

यदि रोगी को फिर भी साइटोस्टैटिक्स निर्धारित किया गया था, तो उसे हर हफ्ते सामान्य विश्लेषण के लिए रक्त दान करना होगा (उपचार शुरू होने के पहले 30 दिनों के दौरान)। फिर 1-2 दिन में 14-28 बार रक्त दिया जाता है। यदि साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग करके चिकित्सा की जाती है, तो रोगी को हर हफ्ते विश्लेषण के लिए मूत्र लाना चाहिए। उसकी स्थिति का आकलन करना और मूत्र में रक्त की उपस्थिति को नियंत्रित करना महत्वपूर्ण है। घरेलू उपचार में इस तरह के नियंत्रण को लागू करना मुश्किल हो सकता है, इसलिए इस तरह के उपचार के नियम का हमेशा उपयोग नहीं किया जाता है।

वैज्ञानिकों को उम्मीद है कि इंटरफेरॉन के उपयोग से इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस से निपटने में मदद मिलेगी। वे फेफड़े के ऊतकों की कोशिकाओं में फाइब्रोब्लास्ट्स और मैट्रिक्स प्रोटीन के अंकुरण को रोकते हैं।

पैथोलॉजी के इलाज का एक कट्टरपंथी तरीका फेफड़े का प्रत्यारोपण है। सर्जरी के बाद 3 साल के भीतर मरीज की जीवन रक्षा 60% है। हालांकि, एलिसा वाले कई रोगी बुजुर्ग हैं, इसलिए वे इस तरह के हस्तक्षेप को बर्दाश्त नहीं कर सकते।

जटिलताओं का उपचार

यदि रोगी श्वसन संक्रमण विकसित करता है, तो उसे एंटीबायोटिक्स और एंटीमाइकोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं। डॉक्टर जोर देते हैं कि ऐसे रोगियों को इन्फ्लूएंजा और न्यूमोकोकल संक्रमण के खिलाफ टीका लगाया जाए। संबंधित प्रोटोकॉल के अनुसार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और विघटित क्रोनिक कोर पल्मोनल का उपचार किया जाता है।

यदि रोगी हाइपोक्सिमिया प्रकट करता है, तो उसे ऑक्सीजन थेरेपी दिखाई जाती है। यह सांस की तकलीफ को कम करना और रोगी की व्यायाम सहनशीलता को बढ़ाना संभव बनाता है।

पूर्वानुमान

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस वाले रोगियों में रोग का निदान खराब है। ऐसे रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2,9 वर्ष से अधिक नहीं होती है।

बीमार महिलाओं में, युवा रोगियों में रोग का निदान कुछ हद तक बेहतर है, लेकिन केवल इस शर्त पर कि रोग एक वर्ष से अधिक नहीं रहता है। यह ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपचार के लिए शरीर की सकारात्मक प्रतिक्रिया के पूर्वानुमान में भी सुधार करता है।

ज्यादातर, रोगी श्वसन और फुफ्फुसीय हृदय विफलता से मर जाते हैं। एलिसा की प्रगति के कारण ये जटिलताएँ विकसित होती हैं। यह फेफड़ों के कैंसर की वजह से जानलेवा भी हो सकता है।