मोनोक्लोनल गैमोपैथी (जीएम) एक मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के सीरम और / या मूत्र में उपस्थिति द्वारा परिभाषित किया गया है। यह एक घातक रक्तविकृति से जुड़ा हो सकता है, अन्यथा इसे अनिर्धारित महत्व का मोनोक्लोनल गैमोपैथी (जीएमएसआई) कहा जाता है।

निदान के लिए, सूक्ष्मजीवविज्ञानी परीक्षाएं अधिकता में मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन की पहचान करना संभव बनाती हैं। नैदानिक, जैविक और रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ हीमोपेथी की ओर इशारा कर सकती हैं जबकि जीएमएसआई का निदान एक विभेदक निदान है।

परिभाषा

मोनोक्लोनल गैमोपैथी (जीएम) एक मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के सीरम और / या मूत्र में उपस्थिति द्वारा परिभाषित किया गया है। इम्युनोग्लोबुलिन मानव प्लाज्मा में प्रोटीन होते हैं जिनमें प्रतिरक्षा गुण होते हैं। वे प्लाज्मा कोशिकाओं, प्लीहा और लिम्फ नोड्स में गठित लिम्फोइड सिस्टम की कोशिकाओं में संश्लेषित होते हैं। इसलिए जीएम एक मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करने वाले प्लाज्मा कोशिकाओं के एक क्लोन के प्रसार की गवाही देता है।

प्रकार

जीएम को 2 श्रेणियों में वर्गीकृत किया जा सकता है:

• हेमटोलोगिक विकृतियों से जुड़े मोनोक्लोनल गैमोपैथिस
• अनिर्धारित महत्व के मोनोक्लोनल gammopathies (GMSI)

कारणों

घातक हेमोपैथियों से जुड़े मोनोक्लोनल गैमोपैथियों के लिए, मुख्य कारण हैं:

• मल्टीपल मायलोमा: असामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं के प्रसार से बनने वाले अस्थि मज्जा का ट्यूमर
• मैक्रोग्लोबुलिनमिया (वाल्डेनस्ट्रॉम रोग): मैक्रोग्लोबुलिन के प्लाज्मा में असामान्य मात्रा में उपस्थिति
• बी लिंफोमा

GMSI को विभिन्न गैर-घातक विकृति के साथ जोड़ा जा सकता है:

• ऑटोइम्यून रोग (संधिशोथ पॉलीआर्थराइटिस, Sjögren's सिंड्रोम, सिस्टमिक ल्यूपस)
• वायरल संक्रमण (मोनोन्यूक्लिओसिस, चिकनपॉक्स, एचआईवी, हेपेटाइटिस सी)
• जीवाणु संक्रमण (एंडोकार्डिटिस, ऑस्टियोमाइलाइटिस, तपेदिक)
• परजीवी संक्रमण (लीशमैनियासिस, मलेरिया, टोक्सोप्लाज़मोसिज़)
• क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस (पित्ताशय की थैली की सूजन) जैसी पुरानी बीमारियां
• कई अन्य स्थितियां जैसे पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, गौचर रोग, कापोसी का सार्कोमा, लाइकेन, यकृत रोग, मायस्थेनिया ग्रेविस (तंत्रिका से मांसपेशियों तक तंत्रिका आवेगों के संचरण का विकार), एनीमिया या थायरोटॉक्सिकोसिस

नैदानिक

अन्य कारणों से किए गए प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान जीएम का अक्सर संयोग से पता लगाया जाता है।

अत्यधिक मात्रा में मोनोक्लोनल एजेंट की पहचान करने के लिए, सबसे उपयोगी परीक्षण हैं:

• सीरम प्रोटीन का वैद्युतकणसंचलन: एक विद्युत क्षेत्र की क्रिया के तहत सीरम के प्रोटीन को पहचानने और अलग करने की अनुमति देने वाली तकनीक
• इम्यूनोफिक्सेशन: मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का पता लगाने और टाइपिंग की अनुमति देने वाली तकनीक
• इम्युनोग्लोबुलिन परख: एक प्रक्रिया जो प्लाज्मा से प्रोटीन को अलग करती है और उनके द्वारा उत्पादित पता लगाने योग्य प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं के आधार पर उनकी पहचान करती है

फिर निदान जीएम के कारण की तलाश में चला जाता है। विभिन्न नैदानिक, जैविक या रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों को एकाधिक मायलोमा का सुझाव देना चाहिए:

• वजन कम होना, हड्डी में सूजन का दर्द, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर
• एनीमिया, अतिकैल्शियमरक्तता, गुर्दे की विफलता

अन्य अभिव्यक्तियाँ तुरंत हीमोपेथी की ओर इशारा करती हैं:

• लिम्फैडेनोपैथी, स्प्लेनोमेगाली
• रक्त गणना में असामान्यताएं: एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अत्यधिक लिम्फोसाइटोसिस
• सिंड्रोम डी'हाइपरविस्कोसिटे

जीएमएसआई को जीएम के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें हेमटोलोगिक मैलिग्नेंसी के किसी भी नैदानिक ​​या प्रयोगशाला संकेत नहीं हैं। नैदानिक ​​​​दिनचर्या में, यह बहिष्करण का निदान है। GMSI को परिभाषित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले मानदंड हैं:

• मोनोक्लोनल घटक दर <30 ग्राम / एल 
• मोनोक्लोनल घटक के समय के साथ सापेक्ष स्थिरता 
• अन्य इम्युनोग्लोबुलिन का सामान्य सीरम स्तर
• विनाशकारी हड्डी क्षति, रक्ताल्पता और गुर्दा विकार की अनुपस्थिति

जीएमएसआई की घटना 1 वर्ष की आयु में 25% से बढ़कर 5 वर्ष के बाद 70% से अधिक हो जाती है।

जीएमएसआई आमतौर पर स्पर्शोन्मुख है। हालांकि, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी नसों से बंध सकती हैं और सुन्नता, झुनझुनी और कमजोरी का कारण बन सकती हैं। इस स्थिति वाले लोगों में हड्डी के ऊतकों के नष्ट होने और फ्रैक्चर होने की संभावना अधिक होती है।

जब जीएम किसी अन्य बीमारी से जुड़ा होता है, तो लक्षण उस बीमारी के होते हैं।

इसके अलावा, मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन अपेक्षाकृत दुर्लभ जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• अमाइलॉइडोसिस: विभिन्न अंगों (गुर्दे, हृदय, नसों, यकृत) में मोनोक्लोनल प्रोटीन के टुकड़ों का जमा होना जो इन अंगों की विफलता का कारण हो सकता है।
• प्लाज्मा हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम: यह दृष्टि विकारों, तंत्रिका संबंधी संकेतों (सिरदर्द, चक्कर आना, उनींदापन, सतर्कता विकार) और रक्तस्रावी संकेतों के लिए जिम्मेदार है।
• क्रायोग्लोबुलिनमिया: रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति के कारण होने वाले रोग जो तापमान 37 डिग्री से नीचे होने पर अवक्षेपित होते हैं। वे त्वचा की अभिव्यक्तियों (पुरपुरा, रेनॉड की घटना, चरम परिगलन), पॉलीआर्थ्राल्जिया, न्यूरिटिस और ग्लोमेरुलर नेफ्रोपैथी का कारण बन सकते हैं।

आईएमजी के लिए, कोई इलाज की सिफारिश नहीं की जाती है। हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि संबंधित हड्डी के नुकसान वाले आईएमजीटी को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के साथ उपचार से लाभ हो सकता है। हर 6 से 12 महीनों में, रोगियों को एक नैदानिक ​​परीक्षा से गुजरना चाहिए और रोग की प्रगति का आकलन करने के लिए सीरम और मूत्र प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन करना चाहिए।

अन्य मामलों में, उपचार कारण का है।

25% मामलों के अनुपात में, एक घातक हेमटोलोगिक रोग की ओर GMSI का विकास देखा गया है। कैंसर की स्थिति में संभावित प्रगति की जांच के लिए जीएमएसआई वाले लोगों का वर्ष में लगभग दो बार शारीरिक, रक्त और कभी-कभी मूत्र परीक्षण किया जाता है। यदि प्रगति का जल्दी पता चल जाता है, तो लक्षणों और जटिलताओं को पहले रोका जा सकता है या उनका इलाज किया जा सकता है।