इविंग का सारकोमा हड्डियों और कोमल ऊतकों में एक घातक ट्यूमर के विकास की विशेषता है। इस ट्यूमर में उच्च मेटास्टेटिक क्षमता वाले होने की विशेषता है। या तो इस विकृति में अक्सर पूरे शरीर में ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार की पहचान की जाती है।

यह एक दुर्लभ बीमारी है जो आमतौर पर बच्चों को प्रभावित करती है। इसकी घटना 1 वर्ष से कम उम्र के 312/500 बच्चों की है।

इस ट्यूमर के रूप के विकास से सबसे अधिक प्रभावित आयु वर्ग 5 से 30 वर्ष के बीच है, 12 से 18 वर्ष की आयु के बीच और भी अधिक घटना के साथ। (3)

संबंधित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर के स्थान पर दर्द और सूजन हैं।

इविंग के सार्कोमा की विशेषता वाले ट्यूमर कोशिकाओं के स्थान कई हैं: पैर, हाथ, पैर, हाथ, छाती, श्रोणि, खोपड़ी, रीढ़, आदि।

इस इविंग सरकोमा को यह भी कहा जाता है: प्राथमिक परिधीय न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर। (1)

चिकित्सा परीक्षाएं रोग के संभावित निदान की अनुमति देती हैं और इसकी प्रगति के चरण को निर्धारित करती हैं। सबसे अधिक संबद्ध परीक्षा एक बायोप्सी है।

विशिष्ट कारक और स्थितियां प्रभावित विषय में रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित कर सकती हैं। (1)

इन कारकों में विशेष रूप से केवल फेफड़ों में ट्यूमर कोशिकाओं का प्रसार शामिल है, जिसका पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है, या शरीर के अन्य भागों में मेटास्टेटिक रूपों का विकास। बाद के मामले में, रोग का निदान गरीब है।

इसके अलावा, ट्यूमर के आकार और प्रभावित व्यक्ति की उम्र की महत्वपूर्ण रोगनिदान में एक मौलिक भूमिका होती है। दरअसल, ऐसे मामले में जहां ट्यूमर का आकार 8 सेमी से अधिक हो जाता है, रोग का निदान अधिक चिंताजनक होता है। उम्र के लिए, पहले पैथोलॉजी का निदान किया जाता है, रोगी के लिए बेहतर रोग का निदान। (4)

इविंग का सारकोमा चोंड्रोसारकोमा और ओस्टियोसारकोमा के साथ प्राथमिक हड्डी के कैंसर के तीन मुख्य प्रकारों में से एक है। (2)

आमतौर पर इविंग के सरकोमा से जुड़े लक्षण प्रभावित हड्डियों और कोमल ऊतकों में दर्द और सूजन दिखाई देते हैं।

 इस तरह के सारकोमा के विकास में निम्नलिखित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ उत्पन्न हो सकती हैं: (1)

• हाथ, पैर, छाती, पीठ या श्रोणि में दर्द और / या सूजन;
• शरीर के इन्हीं हिस्सों पर "धक्कों" की उपस्थिति;
• बिना किसी विशेष कारण के बुखार की उपस्थिति;
• बिना किसी अंतर्निहित कारण के हड्डी टूटना।

संबंधित लक्षण फिर भी ट्यूमर के स्थान के साथ-साथ विकास के संदर्भ में इसके महत्व पर निर्भर करते हैं।

इस विकृति वाले रोगी द्वारा अनुभव किया जाने वाला दर्द आमतौर पर समय के साथ तेज होता है।

 अन्य, कम सामान्य लक्षण भी दिखाई दे सकते हैं, जैसे: (2)

• एक उच्च और लगातार बुखार;
• मांसपेशियों की जकड़न;
• महत्वपूर्ण वजन घटाने।

हालांकि, इविंग के सरकोमा वाले रोगी में कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं। इस अर्थ में, ट्यूमर तब बिना किसी विशेष नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति के बढ़ सकता है और इस प्रकार हड्डी या कोमल ऊतक को बिना दिखाई दिए प्रभावित करता है। बाद के मामले में फ्रैक्चर का जोखिम अधिक महत्वपूर्ण है। (2)

चूंकि इविंग का सारकोमा कैंसर का एक रूप है, इसलिए इसके विकास की सटीक उत्पत्ति के बारे में बहुत कम जानकारी है।

फिर भी इसके विकास के कारणों के संबंध में एक परिकल्पना सामने रखी गई। दरअसल, इविंग का सरकोमा विशेष रूप से 5 साल से अधिक उम्र के बच्चों और किशोरों को प्रभावित करता है। इस अर्थ में, इस श्रेणी के व्यक्ति में तेजी से हड्डी के विकास और इविंग के सरकोमा के विकास के बीच एक लिंक की संभावना बढ़ गई है।

बच्चों और किशोरों में यौवन की अवधि हड्डियों और कोमल ऊतकों को ट्यूमर के विकास के लिए अधिक संवेदनशील बनाती है।

शोध से यह भी पता चला है कि गर्भनाल हर्निया के साथ पैदा हुए बच्चे में इविंग का सारकोमा विकसित होने की संभावना तीन गुना अधिक होती है। (2)

ऊपर वर्णित इन परिकल्पनाओं से परे, एक आनुवंशिक स्थानान्तरण की उपस्थिति के रूप में उत्पत्ति को भी आगे रखा गया है। इस स्थानान्तरण में EWSRI जीन (22q12.2) शामिल है। एटी (11; 22) (क्यू24; क्यू12) रुचि के इस जीन के भीतर अनुवाद लगभग 90% ट्यूमर में पाया गया था। इसके अलावा, ईआरजी, ईटीवी1, एफएलआई1 और एनआर4ए3 जीनों को शामिल करते हुए कई आनुवंशिक रूपांतर वैज्ञानिक जांच का विषय रहे हैं। (3)

उस दृष्टिकोण से जहां पैथोलॉजी की सटीक उत्पत्ति आज तक, अभी भी कम ज्ञात है, जोखिम कारक भी हैं।

इसके अलावा, वैज्ञानिक अध्ययनों के परिणामों के अनुसार, गर्भनाल हर्निया के साथ पैदा हुए बच्चे में एक प्रकार का कैंसर विकसित होने की संभावना तीन गुना अधिक होगी।

इसके अलावा, आनुवंशिक स्तर पर, EWSRI जीन (22q12.2) या ERG, ETV1, FLI1 और NR4A3 जीन में आनुवंशिक रूपांतरों की उपस्थिति, रोग के विकास के लिए अतिरिक्त जोखिम कारकों का विषय हो सकता है। .

इविंग के सारकोमा का निदान रोगी में विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति के माध्यम से विभेदक निदान पर आधारित होता है।

दर्द और सूजन वाले क्षेत्रों के डॉक्टर के विश्लेषण के बाद, आमतौर पर एक एक्स-रे निर्धारित किया जाता है। अन्य चिकित्सा इमेजिंग सिस्टम का भी उपयोग किया जा सकता है, जैसे: चुंबकीय तर्क इमेजिंग (एमआरआई) या यहां तक ​​कि स्कैन भी।

निदान की पुष्टि करने या न करने के लिए एक हड्डी की बायोप्सी भी की जा सकती है। इसके लिए माइक्रोस्कोप के तहत अस्थि मज्जा का एक नमूना लिया जाता है और उसका विश्लेषण किया जाता है। यह निदान तकनीक सामान्य या स्थानीय संज्ञाहरण के बाद की जा सकती है।

रोग का निदान जल्द से जल्द किया जाना चाहिए ताकि प्रबंधन जल्दी से किया जा सके और इस प्रकार रोग का निदान बेहतर हो सके।

 इविंग के सरकोमा का उपचार अन्य कैंसर के सामान्य उपचार के समान है: (2)

• इस तरह के सार्कोमा के इलाज के लिए सर्जरी एक प्रभावी तरीका है। हालांकि, सर्जिकल हस्तक्षेप ट्यूमर के आकार, उसके स्थान और उसके फैलाव के स्तर पर निर्भर करता है। सर्जरी का लक्ष्य ट्यूमर से क्षतिग्रस्त हड्डी या नरम ऊतक के हिस्से को बदलना है। इसके लिए प्रभावित हिस्से को बदलने के लिए मेटल प्रोस्थेसिस या बोन ग्राफ्ट का इस्तेमाल किया जा सकता है। चरम मामलों में, कैंसर की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए कभी-कभी अंग विच्छेदन आवश्यक होता है;
• कीमोथेरेपी, आमतौर पर ट्यूमर को सिकोड़ने और उपचार की सुविधा के लिए सर्जरी के बाद उपयोग की जाती है।
• रेडियोथेरेपी, अक्सर कीमोथेरेपी के बाद, सर्जरी से पहले या बाद में ट्यूमर के आकार को कम करने और दोबारा होने के जोखिम से बचने के लिए प्रयोग किया जाता है।