डर्माटोमायोसिटिस एक पुरानी बीमारी है जो त्वचा और मांसपेशियों को प्रभावित करती है। यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसका मूल अभी भी अज्ञात है, उदाहरण के लिए पॉलीमायोसिटिस के साथ-साथ अज्ञातहेतुक भड़काऊ मायोपैथीज के समूह में वर्गीकृत किया गया है। गंभीर जटिलताओं की अनुपस्थिति में, पैथोलॉजी वर्षों तक एक अच्छे रोग का निदान के साथ विकसित होती है, लेकिन रोगी के मोटर कौशल में बाधा उत्पन्न कर सकती है। यह अनुमान लगाया गया है कि ५० से ००० में १ व्यक्ति डर्माटोमायोसिटिस (इसकी व्यापकता) के साथ रहता है और सालाना नए मामलों की संख्या १० से ००० प्रति मिलियन जनसंख्या (इसकी घटना) है। (1)

डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण अन्य भड़काऊ मायोपैथी से जुड़े समान या समान हैं: त्वचा के घाव, मांसपेशियों में दर्द और कमजोरी। लेकिन कई तत्व त्वचाविज्ञान को अन्य सूजन संबंधी मायोपैथियों से अलग करना संभव बनाते हैं:

• चेहरे, गर्दन और कंधों पर हल्के सूजे हुए लाल और बैंगनी रंग के धब्बे आमतौर पर पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हैं। चश्मे के रूप में पलकों को संभावित नुकसान विशेषता है।
• कुछ मामलों में, हाथ और पैर तक पहुंचने से पहले, सूंड (पेट, गर्दन, ट्रेपेज़ियस…) से शुरू होकर मांसपेशियां सममित रूप से प्रभावित होती हैं।
• कैंसर से जुड़े होने की उच्च संभावना। यह कैंसर आमतौर पर बीमारी के बाद के महीनों या वर्षों में शुरू होता है, लेकिन कभी-कभी जैसे ही पहले लक्षण दिखाई देते हैं (यह उनके ठीक पहले भी होता है)। यह अक्सर महिलाओं के लिए स्तन या अंडाशय और पुरुषों के लिए फेफड़े, प्रोस्टेट और वृषण का कैंसर होता है। स्रोत कैंसर के विकास के डर्माटोमायोसिटिस वाले लोगों के लिए जोखिम पर सहमत नहीं हैं (कुछ के लिए 10-15%, दूसरों के लिए एक तिहाई)। सौभाग्य से, यह रोग के किशोर रूप पर लागू नहीं होता है।

एक एमआरआई और मांसपेशियों की बायोप्सी निदान की पुष्टि या खंडन करेगी।

याद रखें कि डर्माटोमायोसिटिस एक बीमारी है जो इडियोपैथिक इंफ्लेमेटरी मायोपैथीज के समूह से संबंधित है। विशेषण "इडियोपैथिक" का अर्थ है कि उनकी उत्पत्ति ज्ञात नहीं है। इसलिए, आज तक, न तो कारण और न ही रोग का सटीक तंत्र ज्ञात है। यह संभवतः आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों के संयोजन के परिणामस्वरूप होगा।

हालांकि, हम जानते हैं कि यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है, यानी प्रतिरक्षा सुरक्षा में व्यवधान पैदा करना, शरीर के खिलाफ ऑटोएंटिबॉडी, इस मामले में मांसपेशियों और त्वचा की कुछ कोशिकाओं के खिलाफ। ध्यान दें, हालांकि, डर्मेटोमायोसिटिस वाले सभी लोग इन स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन नहीं करते हैं। ड्रग्स भी ट्रिगर हो सकते हैं, जैसे वायरस हो सकते हैं। (1)

पुरुषों की तुलना में महिलाएं डर्माटोमायोसिटिस से अधिक बार प्रभावित होती हैं, लगभग दोगुनी। ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ अक्सर ऐसा होता है, बिना कारण जाने। रोग किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, लेकिन यह देखा गया है कि यह 50 से 60 वर्ष के बीच अधिमानतः प्रकट होता है। किशोर जिल्द की सूजन के संबंध में, यह आमतौर पर 5 से 14 वर्ष की आयु के बीच दिखाई देता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि यह रोग न तो संक्रामक है और न ही वंशानुगत।

रोग के (अज्ञात) कारणों पर कार्य करने में सक्षम होने की अनुपस्थिति में, डर्माटोमायोसिटिस के उपचार का उद्देश्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी) को प्रशासित करके सूजन को कम करना / समाप्त करना है, साथ ही इसके माध्यम से ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन के खिलाफ लड़ना है। इम्यूनोमॉड्यूलेटरी या इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स।

ये उपचार मांसपेशियों में दर्द और क्षति को सीमित करना संभव बनाते हैं, लेकिन कैंसर और विभिन्न विकारों (हृदय, फुफ्फुसीय, आदि) की स्थिति में जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं। जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस बच्चों में पाचन संबंधी गंभीर समस्याएं पैदा कर सकता है।

मरीजों को अपनी त्वचा को सूरज की यूवी किरणों से बचाना चाहिए, जो कपड़ों को ढंकने और / या तेज धूप से सुरक्षा के माध्यम से त्वचा के घावों को बढ़ाएगी। जैसे ही निदान स्थापित हो जाता है, रोगी को रोग से जुड़े कैंसर के लिए नियमित जांच परीक्षण से गुजरना चाहिए।