आर्थ्रोग्र्रीपोज़

आर्थ्रोग्रोपोसिस एक जन्मजात बीमारी है जिसके परिणामस्वरूप जोड़ों में अकड़न हो जाती है। इसलिए गति की सीमा सीमित है। इस रोग से जुड़े जोड़ों के संकुचन गर्भाशय में विकसित हो जाते हैं और लक्षण जन्म से ही मौजूद रहते हैं।

सभी जोड़ प्रभावित हो सकते हैं या केवल कुछ: अंग, छाती, रीढ़ या टेम्पोरोमैक्सिलरी (जबड़े)।

प्रसव पूर्व निदान मुश्किल है। यह तब किया जा सकता है जब मां को भ्रूण की गति में कमी महसूस हो। नैदानिक ​​​​टिप्पणियों और एक्स-रे के बाद जन्म के समय निदान किया जाता है। 

आर्थ्रोग्रोपियोसिस के कारण वर्तमान में अज्ञात हैं।

आर्थ्रोग्रोपियोसिस, यह क्या है?

आर्थ्रोग्रोपोसिस एक जन्मजात बीमारी है जिसके परिणामस्वरूप जोड़ों में अकड़न हो जाती है। इसलिए गति की सीमा सीमित है। इस रोग से जुड़े जोड़ों के संकुचन गर्भाशय में विकसित हो जाते हैं और लक्षण जन्म से ही मौजूद रहते हैं।

सभी जोड़ प्रभावित हो सकते हैं या केवल कुछ: अंग, छाती, रीढ़ या टेम्पोरोमैक्सिलरी (जबड़े)।

प्रसव पूर्व निदान मुश्किल है। यह तब किया जा सकता है जब मां को भ्रूण की गति में कमी महसूस हो। नैदानिक ​​​​टिप्पणियों और एक्स-रे के बाद जन्म के समय निदान किया जाता है। 

आर्थ्रोग्रोपियोसिस के कारण वर्तमान में अज्ञात हैं।

आर्थ्रोग्रोपोसिस के लक्षण

हम आर्थ्रोग्रोपियोसिस के कई रूपों को अलग कर सकते हैं:

आर्थ्रोग्रोपोसिस एकाधिक जन्मजात (एमसीए)

प्रति 10 तीन जन्मों के क्रम में यह सबसे अधिक बार सामना किया जाने वाला रूप है। 

यह 45% मामलों में सभी चार अंगों को प्रभावित करता है, 45% मामलों में केवल निचले अंग और 10% मामलों में केवल ऊपरी अंग।

ज्यादातर मामलों में जोड़ सममित रूप से प्रभावित होते हैं।

असामान्य मांसपेशियों के निर्माण के कारण लगभग 10% रोगियों में पेट की असामान्यताएं होती हैं।

अन्य आर्थ्रोग्रिपोज़

संयुक्त कठोरता के लिए कई भ्रूण स्थितियां, अनुवांशिक या विकृत सिंड्रोम जिम्मेदार हैं। अक्सर मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और विसरा की असामान्यताएं होती हैं। कुछ स्वायत्तता के एक महत्वपूर्ण नुकसान की ओर ले जाते हैं और जीवन के लिए खतरा होते हैं। 

  • हेचट सिंड्रोम या ट्रिस्मस-स्यूडो कैंप्टोडैक्ट्यली: यह मुंह खोलने में कठिनाई, उंगलियों और कलाई के विस्तार में एक दोष और इक्वाइन या उत्तल वेरस क्लब फीट को जोड़ता है। 
  • फ्रीमैन-शेडन या क्रानियो-कार्पो-टार्सल सिंड्रोम, जिसे सीटी बजाने वाले बच्चे के रूप में भी जाना जाता है: हम एक छोटे से मुंह, एक छोटी नाक, नाक के अविकसित पंख और एक एपिकैंथस (एक के आकार में त्वचा की तह) के साथ एक विशिष्ट चेहरे का निरीक्षण करते हैं। आँख के भीतरी कोने पर आधा चाँद)।
  • मोएबियस सिंड्रोम: इसमें क्लबफुट, उंगलियों की विकृति और द्विपक्षीय चेहरे का पक्षाघात शामिल है।

आर्थ्रोग्रोपोसिस के लिए उपचार

उपचार का उद्देश्य लक्षण को ठीक करना नहीं है बल्कि सर्वोत्तम संभव संयुक्त गतिविधि देना है। वे आर्थ्रोग्रोपियोसिस के प्रकार और डिग्री पर निर्भर करते हैं। मामले के आधार पर, इसकी सिफारिश की जा सकती है:

  • विकृतियों को ठीक करने के लिए कार्यात्मक पुनर्वास। पहले पुनर्वास, कम आंदोलन सीमित होगा।
  • फिजियोथेरेपी।
  • एक सर्जिकल ऑपरेशन: मुख्य रूप से क्लब फुट के मामले में, कूल्हे का विस्थापन, एक अंग की धुरी का सुधार, टेंडन का लंबा होना या मांसपेशियों का स्थानांतरण।
  • रीढ़ की विकृति के मामले में आर्थोपेडिक कोर्सेट का उपयोग।

खेल का अभ्यास निषिद्ध नहीं है और रोगी की क्षमता के अनुसार चुना जाना चाहिए।

आर्थ्रोग्रोपोसिस का विकास

जन्म के बाद जोड़ों की जकड़न खराब नहीं होती है। हालांकि, विकास के दौरान, अंगों का उपयोग न करने या भारी वजन बढ़ने से महत्वपूर्ण आर्थोपेडिक विकृति हो सकती है।

मांसपेशियों की ताकत बहुत कम विकसित होती है। इसलिए यह संभव है कि वयस्क रोगी के लिए कुछ अंगों पर यह अब पर्याप्त नहीं है।

यह सिंड्रोम दो मामलों में विशेष रूप से अक्षम हो सकता है:

  • जब निचले अंगों के हमले के लिए एक उपकरण को सीधे खड़े होने की आवश्यकता होती है। इसके लिए आवश्यक है कि व्यक्ति स्वायत्त होने के लिए इसे अकेले रखने में सक्षम हो और इसलिए अपने ऊपरी अंगों का लगभग सामान्य उपयोग कर सके। यदि घूमने के लिए बेंत की सहायता आवश्यक हो तो यह प्रयोग भी पूर्ण होना चाहिए।
  • जब चार अंगों की उपलब्धि के लिए इलेक्ट्रिक व्हीलचेयर के उपयोग और तीसरे व्यक्ति के उपयोग की आवश्यकता होती है।

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