अचलासिया: एसोफैगल अचलासिया के बारे में सब कुछ

अचलासिया: एसोफैगल अचलासिया के बारे में सब कुछ

अचलासिया एक विकार है जो तब होता है जब एसोफेजेल संकुचन अनुपस्थित या असामान्य होते हैं, निचला एसोफेजल स्फिंक्टर सामान्य रूप से आराम नहीं करता है, और निचले एसोफेजल स्फिंक्टर का आराम दबाव बढ़ जाता है। उपचार का लक्ष्य निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर को पतला करके, बोटुलिनम टॉक्सिन को इंजेक्ट करके, गुब्बारे के साथ, या स्फिंक्टर के मांसपेशी फाइबर को अलग करके लक्षणों को दूर करना है।

अचलासिया क्या है?

अचलासिया, जिसे कार्डियोस्पास्म या मेगासोफैगस भी कहा जाता है, अन्नप्रणाली का एक आंदोलन विकार है, जिसे निगलते समय असुविधा की भावना की विशेषता होती है। यह एक दुर्लभ बीमारी है, जिसकी व्यापकता 9-10/100 लोग हैं। यह पुरुषों और महिलाओं दोनों में किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, जिसकी आवृत्ति 000 से 30 वर्ष के बीच चरम पर होती है। यह आमतौर पर ४० और २० साल की उम्र के बीच चुपके से शुरू होता है और धीरे-धीरे कई महीनों या वर्षों में विकसित होता है।

अचलसिया के कारण क्या हैं?

एक बार निगलने के बाद, भोजन लयबद्ध एसोफेजियल मांसपेशियों के संकुचन के माध्यम से पेट में जाता है जिसे पेरिस्टलसिस कहा जाता है। फिर भोजन निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर के उद्घाटन के माध्यम से पेट में प्रवेश करता है, जो एक मांसपेशी रिंग है जो एसोफैगस के निचले सिरे को बंद रखता है, ताकि भोजन और पेट में एसिड वापस ऊपर न जाए। अन्नप्रणाली में। जब आप निगलते हैं, तो यह स्फिंक्टर भोजन को पेट में जाने देने के लिए सामान्य रूप से आराम करता है।

अचलासिया में, दो असामान्यताएं आमतौर पर दिखाई देती हैं: 

  • अन्नप्रणाली की दीवार में नसों के अध: पतन के कारण एसोफैगल संकुचन, या एपेरिस्टलसिस की अनुपस्थिति;
  • और निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर की अनुपस्थिति या अपूर्ण उद्घाटन। 

अचलासिया के लक्षण क्या हैं?

अचलासिया का मुख्य लक्षण निगलने में गड़बड़ी है। इससे यह होगा:

  • डिस्फेगिया, यानी निगलते समय भोजन की रुकावट की भावना या जब यह अन्नप्रणाली से गुजरता है, जो अचलसिया वाले 90% लोगों में मौजूद होता है;
  • 70% मामलों में, विशेष रूप से नींद के दौरान, अपच भोजन या तरल पदार्थ, जो अन्नप्रणाली में स्थिर होते हैं, मौजूद होते हैं;
  • कभी-कभी सीने में दर्द का संकुचन;
  • यदि रोगी फेफड़ों में भोजन को अंदर लेते हैं, तो इसका परिणाम खांसी, श्वसन पथ का संक्रमण, ब्रोन्किइक्टेसिस यानी ब्रोंची का फैलाव, या साँस लेना निमोनिया हो सकता है।

ये लक्षण कई वर्षों तक बने रह सकते हैं, रुक-रुक कर और सनकी रूप से, और ठोस खाद्य पदार्थों और / या तरल पदार्थों के साथ हो सकते हैं। वे धीरे-धीरे खराब हो सकते हैं और हल्के से मध्यम वजन घटाने या यहां तक ​​​​कि अल्पपोषण भी कर सकते हैं। 20 से 40% रोगियों को प्रभावित करने वाले श्वसन संबंधी जटिलताएं आम हैं।

एसोफैगल अचलासिया का इलाज कैसे करें?

अचलासिया का निदान इस पर आधारित है:

  • एक ऑसोपैस्ट्रो-डुओडेनल एंडोस्कोपी अन्वेषण जो अन्नप्रणाली के अस्तर का निरीक्षण करने की अनुमति देता है;
  • अन्नप्रणाली की एक एक्स-रे परीक्षा, जिसमें रोगी बैराइट, एक एक्स-रे अपारदर्शी कंट्रास्ट माध्यम में प्रवेश करता है, जो एक फैले हुए अन्नप्रणाली की कल्पना करना संभव बनाता है जो अच्छी तरह से खाली नहीं होता है;
  • और अंत में एक एसोफेजियल मैनोमेट्री, जो इसे संभव बनाता है, एक जांच के लिए धन्यवाद, एसोफैगस के साथ दबाव और निचले एसोफेजल स्फिंक्टर की छूट की डिग्री को मापने के लिए। अचलासिया की स्थिति में, मैनोमेट्री पानी को निगलने के साथ-साथ निचले एसोफेजल स्फिंक्टर की छूट की कुल या अपूर्ण अनुपस्थिति के जवाब में एसोफेजेल संकुचन की अनुपस्थिति को नोट करती है।

कोई भी उपचार अचलसिया के लिए जिम्मेदार पैथोफिजियोलॉजिकल परिवर्तनों को ठीक नहीं कर सकता है।

प्रस्तावित उपचारों का उद्देश्य निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर के दबाव को कम करके और गुरुत्वाकर्षण प्रभाव के माध्यम से पेट में एसोफेजेल सामग्री के पारित होने में सुधार करके लक्षणों से छुटकारा पाना है:

  • एंडोस्कोपिक मार्ग द्वारा निचले एसोफेजल स्फिंक्टर में बोटुलिनम विष का इंजेक्शन इसे जारी करने की अनुमति देता है। यह उपचार, जिसे हर छह से बारह महीनों में नवीनीकृत किया जाता है, मुख्य रूप से उच्च शल्य चिकित्सा जोखिम वाले सबसे नाजुक रोगियों में इंगित किया जाता है;
  • एंडोस्कोपिक फैलाव, या वायवीय फैलाव, एसोगैस्ट्रिक जंक्शन पर रखे एक गुब्बारे का उपयोग करके जो फुलाया जाता है, और जो मांसपेशियों को फैलाने और अन्नप्रणाली को खाली करने को बढ़ावा देने की अनुमति देता है। यह लगभग 80 से 85% मामलों में प्रभावी है;
  • सर्जिकल मायोटॉमी, जिसे हेलर के नाम से जाना जाता है, में लैप्रोस्कोपी द्वारा निचले एसोफेजल स्फिंक्टर के मांसपेशी फाइबर काटने होते हैं, एक शल्य चिकित्सा तकनीक जो छोटे चीजों के माध्यम से पेट के इंटीरियर तक पहुंच की अनुमति देती है। यह हस्तक्षेप, 85% से अधिक मामलों में प्रभावी है, आमतौर पर गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के जोखिम को सीमित करने के लिए एसोगैस्ट्रिक जंक्शन के स्तर पर एक वाल्व के निर्माण से जुड़ा होता है;
  • हाल ही में पेरोरल एंडोस्कोपिक मायोटॉमी (पीओईएम) एंडोस्कोपिक रूप से किया गया एक चीरा है। 90% मामलों में प्रभावी इस तकनीक में अन्नप्रणाली की दीवार में एक सुरंग बनाना शामिल है ताकि इसे काटने के लिए सीधे निचले एसोफेजल स्फिंक्टर तक पहुंच सके। 

कुछ औषधीय उपचार स्फिंक्टर को आराम देने में मदद कर सकते हैं। उनके पास सीमित प्रभावशीलता है लेकिन दो गुब्बारे फैलाव या बोटुलिनम विष इंजेक्शन के बीच के समय को बढ़ा सकते हैं। उन्हें सर्जरी या एंडोस्कोपिक फैलाव के लिए एक contraindication के साथ रोगियों में और बोटुलिनम विष के साथ उपचार की विफलता की स्थिति में माना जा सकता है। इनमें विशेष रूप से शामिल हैं:

  • नाइट्रेट्स, जैसे कि आइसोसोरबाइड डिनिट्रेट, को भोजन से पहले जीभ के नीचे रखा जाना चाहिए; 53-87% मामलों में लक्षणों में सुधार देखा गया है;
  • कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, जैसे कि निफेडिपिन, को भी भोजन से 30 से 45 मिनट पहले जीभ के नीचे रखा जाता है। 53 से 90% मामलों में डिस्पैगिया में सुधार बताया गया है।

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