विषय-सूची
मध्य वाहिकाओं की संवहनी
मध्य वाहिकाओं के वास्कुलिटिस
पेरी आर्टेराइटिस नोडोसा या पैन
पेरीआर्थराइटिस नोडोसा (पैन) एक बहुत ही दुर्लभ नेक्रोटाइज़िंग एंजेइटिस है जो कई अंगों को प्रभावित कर सकता है, जिसका कारण अच्छी तरह से ज्ञात नहीं है (कुछ रूपों को हेपेटाइटिस बी वायरस से जुड़ा माना जाता है)।
वजन कम होने, बुखार आदि के साथ मरीजों की सामान्य स्थिति अक्सर बिगड़ जाती है।
आधे मामलों में मांसपेशियों में दर्द होता है। वे तीव्र, विसरित, स्वतःस्फूर्त या दबाव से उत्पन्न होते हैं, जो दर्द की तीव्रता और मांसपेशियों की बर्बादी के कारण रोगी को बिस्तर पर ले जा सकते हैं ...
जोड़ों का दर्द बड़े परिधीय जोड़ों में होता है: घुटने, टखने, कोहनी और कलाई।
मल्टीन्यूरिटिस नामक नसों को नुकसान अक्सर देखा जाता है, जो कई नसों जैसे कटिस्नायुशूल, बाहरी या आंतरिक पॉप्लिटेल, रेडियल, उलनार या माध्यिका तंत्रिका को प्रभावित करता है और अक्सर डिस्टल सेग्मल एडिमा से जुड़ा होता है। अनुपचारित न्यूरिटिस अंततः प्रभावित तंत्रिका द्वारा संक्रमित मांसपेशियों के शोष की ओर जाता है।
वास्कुलिटिस मस्तिष्क को अधिक दुर्लभ रूप से प्रभावित कर सकता है, जिससे मिर्गी, हेमिप्लेजिया, स्ट्रोक, इस्किमिया या रक्तस्राव हो सकता है।
त्वचीय स्तर पर सूचक संकेत है पुरपुरा (बैंगनी रंग के धब्बे जो दबाए जाने पर फीके नहीं पड़ते) उभरे हुए और घुसपैठ होते हैं, विशेष रूप से निचले अंगों या एक जीवित में, जाल के प्रकार (लिवो रेटिकुलिस) या मोटल (लिवो रेसमोसा) पर बैंगनी रंग का। पैर। हम Raynaud की घटना (ठंड में कुछ उंगलियां सफेद हो जाती हैं), या यहां तक कि उंगली या पैर की अंगुली गैंग्रीन भी देख सकते हैं।
ऑर्काइटिस (अंडकोष की सूजन) पैन की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है, जो वृषण धमनी के वास्कुलिटिस के कारण होता है जिससे वृषण परिगलन हो सकता है।
पैन के साथ अधिकांश रोगियों में एक जैविक भड़काऊ सिंड्रोम मौजूद होता है (पहले घंटे में अवसादन दर में 60 मिमी से अधिक की वृद्धि, सी प्रतिक्रियाशील प्रोटीन में, आदि), प्रमुख हाइपर ईोसिनोफिलिया (ईोसिनोफिलिक पॉलीन्यूक्लियर सफेद रक्त कोशिकाओं में वृद्धि)।
हेपेटाइटिस बी संक्रमण के परिणामस्वरूप लगभग से 1/3 रोगियों में एचबी प्रतिजन की उपस्थिति होती है
एंजियोग्राफी से मध्यम क्षमता के जहाजों के माइक्रोएन्यूरिज्म और स्टेनोसिस (कैलिबर या टेपरिंग उपस्थिति में कमी) का पता चलता है।
पैन का उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी से शुरू होता है, जिसे कभी-कभी इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (विशेषकर साइक्लोफॉस्फेमाइड) के साथ जोड़ा जाता है।
बायोथेरेपी पैन के प्रबंधन में होती है, विशेष रूप से रीतुसीमाब (एंटी-सीडी20) में।
बुर्जर रोग
बुर्जर की बीमारी या थ्रोम्बोएंगिटिस ओब्लिटरन्स एक एंजियाइटिस है जो छोटी और मध्यम धमनियों और निचले और ऊपरी अंगों की नसों के खंडों को प्रभावित करती है, जिससे घनास्त्रता और प्रभावित वाहिकाओं का पुन: निर्माण होता है। यह रोग एशिया में और अशकेनाज़ी यहूदियों में अधिक आम है।
यह एक युवा रोगी (45 वर्ष से कम उम्र के) में होता है, जो अक्सर धूम्रपान करने वाला होता है, जो जीवन की शुरुआत में धमनीशोथ की अभिव्यक्तियों को प्रस्तुत करना शुरू कर देता है (उंगलियों या पैर की उंगलियों का इस्किमिया, रुक-रुक कर होने वाला अकड़न, इस्केमिक धमनी अल्सर या पैरों का गैंग्रीन, आदि)
आर्टेरियोग्राफी से डिस्टल धमनियों को नुकसान का पता चलता है।
उपचार में धूम्रपान को पूरी तरह से रोकना शामिल है, जो रोग का एक ट्रिगर और वृद्धि है।
डॉक्टर वैसोडिलेटर्स और एस्पिरिन जैसी एंटीप्लेटलेट दवाएं लिखते हैं
पुनरोद्धार सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
कावासाकी रोग
कावासाकी रोग या "एडेनो-क्यूटेनियस-म्यूकोस सिंड्रोम" एक वैस्कुलिटिस है जो कोरोनरी धमनियों के क्षेत्र को प्रभावित करता है, विशेष रूप से कोरोनरी धमनीविस्फार के लिए जिम्मेदार, जो मृत्यु दर का एक स्रोत हो सकता है, विशेष रूप से 6 महीने और 5 साल के बच्चों में चरम आवृत्ति के साथ। 18 महीने की उम्र में।
रोग कई हफ्तों में तीन चरणों में होता है
तीव्र चरण (7 से 14 दिनों तक चलने वाला): एक दाने के साथ बुखार और "चेरी होंठ", "स्ट्रॉबेरी जीभ", "आंखों में इंजेक्शन", द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाशोथ, "असंगत बच्चे", एडिमा और हाथों और पैरों की लालिमा। आदर्श रूप से, कार्डियक सीक्वेल के जोखिम को सीमित करने के लिए इस स्तर पर उपचार शुरू किया जाना चाहिए
सबस्यूट चरण (14 से 28 दिन) जिसके परिणामस्वरूप नाखूनों के आसपास की उंगलियों और पैर की उंगलियों के गूदे को छीलना पड़ता है। यह इस स्तर पर है कि कोरोनरी एन्यूरिज्म बनता है
दीक्षांत चरण, आमतौर पर लक्षण-मुक्त, लेकिन जिसके दौरान पिछले चरण में कोरोनरी धमनीविस्फार के गठन के कारण अचानक हृदय संबंधी जटिलताएं हो सकती हैं।
अन्य लक्षण हैं डायपर रैश, डिक्वामेटिव रफ के साथ चमकीला लाल, हृदय संबंधी लक्षण (हृदय बड़बड़ाहट, कार्डियक सरपट, इलेक्ट्रो कार्डियोग्राम असामान्यताएं, पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस ...), पाचन (दस्त, उल्टी, पेट दर्द ...), न्यूरोलॉजिकल (एसेप्टिक मेनिन्जाइटिस, आक्षेप) , पक्षाघात), मूत्र (मूत्र में बाँझ मवाद, मूत्रमार्गशोथ), पॉलीआर्थराइटिस…
रक्त में महत्वपूर्ण सूजन पहले घंटे में 100 मिमी से अधिक अवसादन दर और एक बहुत ही उच्च सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, 20 तत्वों / मिमी000 से अधिक पॉलीन्यूक्लियर सफेद रक्त कोशिकाओं में उल्लेखनीय वृद्धि और प्लेटलेट्स में वृद्धि के साथ प्रदर्शित होती है।
उपचार कोरोनरी धमनीविस्फार के जोखिम को सीमित करने के लिए जितनी जल्दी हो सके अंतःशिरा (IV Ig) इंजेक्ट किए गए इम्युनोग्लोबुलिन पर आधारित है। यदि आईवीआईजी प्रभावी नहीं है, तो डॉक्टर अंतःशिरा कोर्टिसोन या एस्पिरिन का उपयोग करते हैं।