रेये सिंड्रोम एक दुर्लभ गैर-भड़काऊ बीमारी है जो यकृत और मस्तिष्क को गंभीर नुकसान पहुंचा सकती है। यदि रोग का शीघ्र उपचार नहीं किया जाता है, तो यह अपरिवर्तनीय मस्तिष्क क्षति का कारण बन सकता है या व्यक्ति के लिए घातक भी हो सकता है।

20 साल से कम उम्र के बच्चे और युवा वयस्क सबसे अधिक बार रेये सिंड्रोम से प्रभावित होते हैं। हालांकि, बड़े वयस्कों के मामलों की पहचान पहले ही की जा चुकी है। (1)

फ्रांस में इस विकृति की व्यापकता (एक निश्चित समय में, किसी दी गई आबादी में बीमारी के मामलों की संख्या) प्रति 0.08 बच्चों में 100 मामले हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका में एस्पिरिन लेने और रेये सिंड्रोम के विकास के दौरान एक कारण और प्रभाव लिंक को सामने रखा गया है।

इस सहसंबंध का मूल्यांकन तब फ्रांस में (1995 और 1996 के बीच) किया गया था। उत्तरार्द्ध ने इस सिंड्रोम से पीड़ित और एस्पिरिन लेने वाले 8 वर्ष से कम उम्र के 15 बच्चों की जनगणना की अनुमति दी। चेतावनी के बावजूद एस्पिरिन के लाभ/जोखिम अनुपात पर प्रश्नचिह्न प्रभावी नहीं था। एस्पिरिन के नुस्खे पर यह विशेष ध्यान वायरल रोगों से पीड़ित बच्चों, जैसे चिकनपॉक्स, इन्फ्लूएंजा, आदि से संबंधित है।

इस अर्थ में, ANSM (नेशनल एजेंसी फॉर हेल्थ एंड मेडिसिन) ने इस तथ्य को स्थापित किया है कि इस प्रकार के वायरस से पीड़ित बच्चों को एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एस्पिरिन) तब तक नहीं दिया जाना चाहिए जब तक कि अन्य सभी उपाय विफल न हो जाएं। . इसके अलावा, उल्टी, तंत्रिका संबंधी विकार, चेतना की गड़बड़ी या असामान्य व्यवहार की स्थिति में, इस उपचार को बंद कर देना चाहिए। (3)

आमतौर पर रेये सिंड्रोम से जुड़े लक्षण हैं: (1)

- बिना किसी अंतर्निहित कारण के उल्टी होना;

- आलस्य: रुचि, उत्साह और ऊर्जा की कमी;

- उनींदापन;

- श्वास में वृद्धि;

- मिरगी के दौरे।

ये "सामान्य" लक्षण अक्सर वायरल संक्रमण के कुछ दिनों बाद ही दिखाई देते हैं।

कुछ मामलों में, ये शुरुआती लक्षण और अधिक गंभीर हो सकते हैं: (1)

- व्यक्तित्व विकार: चिड़चिड़ापन, आंदोलन, आक्रामक व्यवहार, आदि;

- भ्रम और चिंता की स्थिति जो कभी-कभी मतिभ्रम से जुड़ी हो सकती है;

- चेतना का नुकसान जो कोमा में जा सकता है।

बच्चे में इस सिंड्रोम के संदेह का जल्द पता लगाने के लिए डॉक्टर की सलाह लेनी चाहिए।

हालांकि इस प्रकार के लक्षण जरूरी नहीं कि रेये सिंड्रोम से जुड़े हों, लेकिन पैथोलॉजी के विकास की पुष्टि करने या न करने के लिए परिकल्पना को सत्यापित करना आवश्यक है। इस मामले में, डॉक्टर को बचपन में एस्पिरिन के संभावित सेवन के बारे में चेतावनी देना अनिवार्य है जो इस सिंड्रोम के विकास से जुड़ा हो सकता है। इसके अलावा, अगर बच्चे ने पहले एस्पिरिन के सेवन के लिए कोई नुस्खा नहीं लिया है, तो बीमारी के विकास की संभावना को बाहर रखा जा सकता है। (1)

रेये सिंड्रोम की सटीक उत्पत्ति वर्तमान में अज्ञात है। हालांकि, बीमारी के अधिकांश मामले बच्चों और युवा वयस्कों (20 वर्ष से कम उम्र के) से संबंधित हैं, जो वायरल संक्रमण से उबर रहे हैं, और विशेष रूप से इन्फ्लूएंजा या चिकनपॉक्स से। साथ ही इन मरीजों के पास इस वायरल संक्रमण के इलाज में एस्पिरिन का प्रिस्क्रिप्शन था। इस अर्थ में, वायरोसिस के एस्पिरिन के साथ उपचार इसे सबसे अधिक पाया जाने वाला कारण बनाता है।

 इस विकृति के विकास में एक अतिरिक्त तत्व के परिणामस्वरूप कोशिकाओं के अंदर छोटी संरचनाएं होती हैं: माइटोकॉन्ड्रिया, जो क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

ये कोशिकीय संरचनाएं कोशिका विकास के लिए आवश्यक ऊर्जा प्रदान करती हैं। वे यकृत के समुचित कार्य के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं। दरअसल, माइटोकॉन्ड्रिया रक्तप्रवाह से विषाक्त पदार्थों को भी फिल्टर करते हैं और शरीर में रक्त शर्करा (शर्करा के स्तर) के नियमन में भी शामिल होते हैं।

संदर्भ में जहां ये यकृत नियामक प्रक्रियाएं प्रभावित होती हैं, यकृत को नष्ट किया जा सकता है। जहरीले रसायनों के उत्पादन से जिगर का विनाश होता है। रक्तप्रवाह से गुजरते हुए, ये विषाक्त पदार्थ पूरे जीव और विशेष रूप से मस्तिष्क को नुकसान पहुंचा सकते हैं। (1)

अन्य बीमारियां भी रेये सिंड्रोम से जुड़े लक्षणों का कारण हो सकती हैं। इस अर्थ में, कुछ परिस्थितियों में इस प्रकार के सिंड्रोम के निदान से इंकार किया जा सकता है। इन अन्य विकृति में शामिल हैं:

- मेनिनजाइटिस: मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को ढकने वाली सुरक्षात्मक झिल्लियों की सूजन;

- एन्सेफलाइटिस: मस्तिष्क की सूजन;

- शरीर की रासायनिक प्रतिक्रियाओं को प्रभावित करने वाले चयापचय संबंधी विकारों को एक साथ समूहित करने वाले रोग। सबसे आम है: एसाइल-सीओए मध्यम श्रृंखला डिहाइड्रोजनेज (एमसीएडीडी)।

रेये सिंड्रोम के लिए मुख्य जोखिम कारक बच्चों या युवा वयस्कों में फ्लू जैसे वायरल संक्रमण या चिकनपॉक्स का इलाज करते समय मुख्य रूप से एस्पिरिन लेना है।

इस रोग का निदान रोगी द्वारा प्रस्तुत लक्षणों के साथ-साथ उसके इतिहास, विशेष रूप से वायरल संक्रमण के उपचार के दौरान एस्पिरिन के सेवन के संबंध में एक विभेदक निदान के साथ शुरू होता है।

रक्त और मूत्र विश्लेषण भी रे के सिंड्रोम के निदान की अनुमति इस अर्थ में दे सकता है कि इन शरीर के तरल पदार्थों में पैथोलॉजी की विशेषता वाले विषाक्त पदार्थ पाए जा सकते हैं। शरीर के लिए इन हानिकारक पदार्थों की उपस्थिति असामान्य जिगर समारोह का एक स्रोत है।

अन्य परीक्षण भी सिंड्रोम के प्रदर्शन का उद्देश्य हो सकते हैं:

- स्कैनर, मस्तिष्क में किसी भी सूजन को उजागर करना संभव बनाता है;

- एक काठ का पंचर, जिसके दौरान रीढ़ की हड्डी से मस्तिष्कमेरु द्रव का एक नमूना लिया जाता है और बैक्टीरिया या वायरस की संभावित उपस्थिति की जांच के लिए विश्लेषण किया जाता है;

- एक लीवर बायोप्सी, जिसमें रेये सिंड्रोम से जुड़ी कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति का निर्धारण करने के लिए एक माइक्रोस्कोप के तहत यकृत ऊतक का एक नमूना लिया जाता है और जांच की जाती है।

जैसे ही निदान किया जाता है, रोग का उपचार लागू किया जाना चाहिए।

उपचार का उद्देश्य लक्षणों को कम करना और महत्वपूर्ण अंगों को अपने कार्य करने के साथ-साथ मस्तिष्क को संभावित नुकसान से बचाने की अनुमति देना है जो रोग का कारण बन सकता है।

बड़ी संख्या में दवाओं को प्रशासित किया जा सकता है, आमतौर पर नसों में, जैसे:

- इलेक्ट्रोलाइट्स और तरल पदार्थ, जिससे शरीर में लवण, खनिज और पोषक तत्वों के संतुलन को बहाल करना संभव हो जाता है (विशेषकर रक्तप्रवाह में ग्लाइसेमिया);

- मूत्रवर्धक: जिगर को उसके कामकाज में मदद करने के लिए;

- अमोनिया डिटॉक्सिफायर;

- मिर्गी के दौरे के उपचार में एंटीकॉन्वेलेंट्स।

श्वसन सहायता भी उस सेटिंग में निर्धारित की जा सकती है जहां बच्चे को सांस लेने में कठिनाई होती है।

एक बार जब मस्तिष्क में सूजन कम हो जाती है, तो शरीर के अन्य महत्वपूर्ण कार्य आमतौर पर सामान्य हो जाते हैं। (1)