एक न्यूरोब्लास्टोमा बच्चों में सबसे आम ठोस ट्यूमर में से एक है। हम एक्स्ट्रा-सेरेब्रल मैलिग्नेंट ट्यूमर की बात करते हैं क्योंकि यह तंत्रिका तंत्र में शुरू होता है लेकिन मस्तिष्क में स्थानीयकृत नहीं होता है। मामले के आधार पर कई उपचार विकल्पों पर विचार किया जा सकता है।

neuroblastoma की परिभाषा

न्यूरोब्लास्टोमा एक प्रकार का कैंसर है। इस घातक ट्यूमर में न्यूरोब्लास्ट के स्तर पर विकसित होने की विशिष्टता है, जो सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की अपरिपक्व तंत्रिका कोशिकाएं हैं। उत्तरार्द्ध स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के तीन स्तंभों में से एक है जो श्वसन और पाचन जैसे जीव के अनैच्छिक कार्यों को निर्देशित करता है।

एक न्यूरोब्लास्टोमा शरीर के बहुत अलग क्षेत्रों में विकसित हो सकता है। हालांकि, इस प्रकार का कैंसर अक्सर पेट में अधिवृक्क ग्रंथियों (गुर्दे के ऊपर स्थित) के स्तर पर और साथ ही रीढ़ के साथ दिखाई देता है। शायद ही कभी, यह गर्दन, वक्ष या श्रोणि (छोटे श्रोणि) में हो सकता है।

जैसे-जैसे यह बढ़ता है, एक न्यूरोब्लास्टोमा मेटास्टेसिस का कारण बन सकता है। ये द्वितीयक कैंसर हैं: प्राथमिक ट्यूमर की कोशिकाएं बच जाती हैं और अन्य ऊतकों और / या अंगों को उपनिवेशित कर लेती हैं।

वर्गीकरण des neuroblastomes

कैंसर को कई मापदंडों के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, स्टेजिंग कैंसर की सीमा का आकलन करने में मदद करती है। न्यूरोब्लास्टोमा के मामले में, दो प्रकार के स्टेजिंग का उपयोग किया जाता है।

पहला चरण सबसे अधिक बार उपयोग किया जाता है। यह न्यूरोब्लास्टोमा को चरण 1 से 4 तक वर्गीकृत करता है और इसमें एक विशेष चरण 4s भी शामिल है। यह गंभीरता से वर्गीकरण है, कम से कम गंभीर से सबसे गंभीर तक:

• चरण 1 से 3 स्थानीयकृत रूपों के अनुरूप हैं;
• चरण 4 मेटास्टेटिक रूपों (कैंसर कोशिकाओं के प्रवास और शरीर में अन्य संरचनाओं के उपनिवेशण) को निर्दिष्ट करता है;
• चरण 4s एक विशिष्ट रूप है जो यकृत, त्वचा और अस्थि मज्जा में मेटास्टेस द्वारा विशेषता है।

दूसरे चरण में भी 4 चरण होते हैं: एल 1, एल 2, एम, एमएस। यह न केवल स्थानीयकृत (एल) को मेटास्टैटिक (एम) रूपों से अलग करना संभव बनाता है, बल्कि कुछ सर्जिकल जोखिम कारकों को भी ध्यान में रखता है।

डु न्यूरोब्लास्टोम का कारण बनता है

कई अन्य प्रकार के कैंसर की तरह, न्यूरोब्लास्टोमा की उत्पत्ति अभी तक पूरी तरह से स्थापित नहीं हुई है।

आज तक, यह देखा गया है कि न्यूरोब्लास्टोमा का विकास विभिन्न दुर्लभ बीमारियों के कारण या इसके पक्ष में हो सकता है:

• टाइप 1 न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, या रेक्लिंगहॉसन रोग, जो तंत्रिका ऊतक के विकास में एक असामान्यता है;
• हिर्शस्प्रुंग की बीमारी जो आंत की दीवार में तंत्रिका गैन्ग्लिया की अनुपस्थिति का परिणाम है;
• ओन्डाइन सिंड्रोम, या जन्मजात केंद्रीय वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम, जिसे श्वास के केंद्रीय नियंत्रण की जन्मजात अनुपस्थिति और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र को फैलाना क्षति की विशेषता है।

दुर्लभ मामलों में, न्यूरोब्लास्टोमा निम्नलिखित लोगों में भी देखा गया है:

• बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम जो अत्यधिक वृद्धि और जन्म दोषों की विशेषता है;
• डि-जॉर्ज सिंड्रोम, गुणसूत्रों में एक जन्म दोष जिसके परिणामस्वरूप आमतौर पर हृदय दोष, चेहरे की विकृति, विकास में देरी और इम्युनोडेफिशिएंसी होती है।

डायग्नोस्टिक डू न्यूरोब्लास्टोम

कुछ नैदानिक ​​लक्षणों के कारण इस प्रकार के कैंसर का संदेह किया जा सकता है। न्यूरोब्लास्टोमा के निदान की पुष्टि की जा सकती है और इसे गहरा किया जा सकता है:

• एक मूत्र परीक्षण जो कुछ मेटाबोलाइट्स के स्तर का मूल्यांकन करता है जिसका उत्सर्जन एक न्यूरोब्लास्टोमा (जैसे होमोवैनिलिक एसिड (एचवीए), वैनिलीमैंडेलिक एसिड (वीएमए), डोपामाइन) के दौरान बढ़ता है;
• अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन या एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) द्वारा प्राथमिक ट्यूमर की इमेजिंग;
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) स्किंटिग्राफी, जो परमाणु चिकित्सा में एक इमेजिंग परीक्षण से मेल खाती है;
• एक बायोप्सी जिसमें विश्लेषण के लिए ऊतक का एक टुकड़ा होता है, खासकर अगर कैंसर का संदेह हो।

इन परीक्षणों का उपयोग न्यूरोब्लास्टोमा के निदान की पुष्टि करने, इसकी सीमा को मापने और मेटास्टेस की उपस्थिति या अनुपस्थिति की जांच करने के लिए किया जा सकता है।

न्यूरोब्लास्टोमा ज्यादातर शिशुओं और छोटे बच्चों में होता है। वे बचपन के कैंसर के 10% मामलों और 15 साल से कम उम्र के बच्चों में 5% घातक ट्यूमर का प्रतिनिधित्व करते हैं। फ्रांस में हर साल लगभग 180 नए मामलों की पहचान की जाती है।

• स्पर्शोन्मुख: एक न्यूरोब्लास्टोमा किसी का ध्यान नहीं जा सकता है, खासकर इसके शुरुआती चरणों के दौरान। न्यूरोब्लास्टोमा के पहले लक्षण सबसे अधिक बार तब देखे जाते हैं जब ट्यूमर फैल रहा होता है।
• स्थानीयकृत दर्द: न्यूरोब्लास्टोमा का विकास अक्सर प्रभावित क्षेत्र में दर्द के साथ होता है।
• स्थानीय सूजन: प्रभावित क्षेत्र में एक गांठ, गांठ या सूजन दिखाई दे सकती है।
• सामान्य स्थिति में बदलाव: एक न्यूरोब्लास्टोमा तंत्रिका तंत्र के समुचित कार्य को बाधित करता है, जिसके परिणामस्वरूप भूख में कमी, वजन कम होना, धीमी वृद्धि हो सकती है।

आज तक, तीन मुख्य उपचार लागू किए जा सकते हैं:

• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी;
• विकिरण चिकित्सा, जो कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए विकिरण का उपयोग करती है;
• कीमोथेरेपी, जो कैंसर कोशिकाओं के विकास को सीमित करने के लिए रसायनों का उपयोग करती है।

ऊपर बताए गए उपचारों के बाद, शरीर के समुचित कार्य को बहाल करने के लिए स्टेम सेल प्रत्यारोपण किया जा सकता है।

इम्यूनोथेरेपी कैंसर के इलाज का एक नया तरीका है। यह ऊपर बताए गए उपचारों का पूरक या विकल्प हो सकता है। बहुत शोध चल रहा है। इम्यूनोथेरेपी का लक्ष्य कैंसर कोशिकाओं के विकास से लड़ने के लिए शरीर की प्रतिरक्षा सुरक्षा को प्रोत्साहित करना है।

न्यूरोब्लास्टोमा की उत्पत्ति आज तक खराब समझी जाती है। कोई निवारक उपाय की पहचान नहीं की जा सकी।

जटिलताओं की रोकथाम शीघ्र निदान पर निर्भर करती है। प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड के दौरान कभी-कभी न्यूरोब्लास्टोमा की पहचान करना संभव होता है। नहीं तो जन्म के बाद सतर्कता जरूरी है। बच्चे की नियमित चिकित्सा निगरानी आवश्यक है।