गौगेरोट-सोग्रेन सिंड्रोम (सिक्का सिंड्रोम)

गौगेरोट-सोग्रेन सिंड्रोम (सिक्का सिंड्रोम)

Le गौगेरोट-सोग्रेन सिंड्रोम (उच्चारण sjeu-greunne), जो शुष्क सिंड्रोम का हिस्सा है, ऑटोम्यून्यून मूल की एक पुरानी स्थिति है, यानी शरीर के कुछ घटकों के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया से जुड़ा हुआ है, इस मामले में एक्सोक्राइन ग्रंथियां, तरल पदार्थ स्रावित करती हैं त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली।

इसकी खोज 1933 की है, D . द्वाराr हेनरिक Sjögren, स्वीडिश नेत्र रोग विशेषज्ञ।

इसकी अभिव्यक्ति लिम्फोसाइटों द्वारा कुछ ग्रंथियों की घुसपैठ से जुड़ी होती है जिससे उनके स्राव में कमी आती है। मुंह की लार ग्रंथियां और लैक्रिमल ग्रंथियां सबसे अधिक प्रभावित होती हैं, जो "ड्राई सिंड्रोम" के लिए जिम्मेदार होती हैं। हम पसीने, सीबम में कमी को भी देख सकते हैं, लेकिन फेफड़ों, गुर्दे, जोड़ों या छोटे जहाजों जैसे अन्य अंगों में घुसपैठ और सूजन भी देख सकते हैं।

गौगेरोट-सोजग्रेन सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो 10 वयस्कों में से केवल एक को प्रभावित करती है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं 000 गुना अधिक प्रभावित होती हैं। यह अक्सर 10 साल की उम्र के आसपास होता है लेकिन 50 और 20 साल की उम्र में पहले भी हो सकता है। 

प्रकार

रोग स्वयं को 2 तरीकों से प्रकट कर सकता है:

  • प्राथमिक. सिंड्रोम अलगाव में प्रकट होता है। 1 में 2 बार ऐसा होता है। प्रभावित लोगों में से लगभग 93% हैं महिलाओं, और लक्षण आमतौर पर ५० वर्ष की आयु के आसपास दिखाई देते हैं;
  • माध्यमिक. सिंड्रोम एक अन्य ऑटोइम्यून विकार से जुड़ा है, जिनमें से सबसे आम रुमेटीइड गठिया है।

कारणों

का कारण गौगेरोट-सोग्रेन सिंड्रोम अज्ञात है। हालांकि, रोग एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप होता है। कारण प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर में खराबी आ जाती है और अपने ही ऊतकों पर हमला करना अभी भी अस्पष्ट है। कई परिकल्पनाओं का अध्ययन किया जा रहा है। शोधकर्ताओं के अनुसार, यह संभावना है कि इस सिंड्रोम की शुरुआत के लिए दोनों की आवश्यकता होती है आनुवंशिक प्रवृतियां और का आगमन ट्रिगर कारक (वायरल संक्रमण, हार्मोनल परिवर्तन, तनाव, आदि)।

RSI लक्षण

2/3 मामलों में एक्सोक्राइन ग्रंथियों की भागीदारी से जुड़ी अभिव्यक्तियाँ अन्य अंगों की भागीदारी से जुड़ी होती हैं (इसे एक प्रणालीगत बीमारी कहा जाता है)

सूखी आंखें और मुंह आमतौर पर सबसे पहले होते हैं। हालांकि, वे बाद में उन लोगों के लिए दिखाई देते हैं जिन्हें पहले से ही गठिया है। 

आंखों में सूखापन जलन या खुजली का कारण बन सकता है। पलकें अक्सर सुबह आपस में चिपक जाती हैं, और आंखें प्रकाश के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं।

शुष्क मुँह बोलना, चबाना और निगलना अधिक कठिन बना देता है। 

हम लगातार सूखी खांसी, जोड़ों में दर्द, मांसपेशियों में दर्द, थकान भी देख सकते हैं

सिका सिंड्रोम ब्लेफेराइटिस या केराटाइटिस द्वारा ओकुलर स्तर पर और मसूड़ों, गुहाओं, दंत गतिशीलता, नासूर घावों, विशेष रूप से मायकोसेस द्वारा मौखिक माध्यमिक संक्रमण को नुकसान पहुंचाकर जटिल हो सकता है। कोई पैरोटिड ग्रंथियों की अतिवृद्धि देख सकता है, क्षणिक या नहीं।

अतिरिक्त ग्रंथि संबंधी अभिव्यक्तियाँ जोड़ों (2 में से एक), रेनॉड सिंड्रोम (ठंड की प्रतिक्रिया में उंगलियां सफेद हो जाना) से संबंधित हैं। अन्य हमले फुफ्फुसीय, गुर्दे, त्वचीय या परिधीय तंत्रिका स्तर पर अधिक गंभीर लेकिन दुर्लभ होते हैं। 

थकान बहुत आम है, और फैलाना दर्द के साथ है।

 

नैदानिक

निदान मुश्किल है क्योंकि व्यक्ति में सभी लक्षण नहीं होते हैं और ये अन्य स्थितियों या उपचार लेने से संबंधित हो सकते हैं।

विभिन्न परीक्षाएं आवश्यक हैं: रक्त में स्वप्रतिपिंडों की खोज (एंटी-एसएस-ए, एंटी-एसएस-बी एंटीबॉडी), एक फिल्टर पेपर का उपयोग करके अश्रु ग्रंथियों के उत्पादन का मूल्यांकन (शिमर का परीक्षण), पतली झिल्ली का अवलोकन जो मुंह की सूखापन और लार बायोप्सी पर लिम्फोसाइटिक नोड्यूल के प्रदर्शन का मूल्यांकन करने के लिए गुलाब बंगाल और एक लार परीक्षण के साथ आंख को कवर करता है; मौखिक लार ग्रंथियों में किया जाता है, यह इशारा बहुत आक्रामक और दर्द रहित नहीं है। निदान इन नैदानिक ​​और जैविक संकेतों में से कई के संयोजन पर आधारित है। 

डॉक्टर बीमारी के अन्य स्थानों या अन्य ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के लिए स्क्रीनिंग का सुझाव भी दे सकते हैं।

निदान के समय, डॉक्टर रोगी से उसकी सामान्य स्वास्थ्य स्थिति, वह किस प्रकार की दवाएं ले रहा है, और आहार और पानी और अन्य तरल पदार्थों की दैनिक खपत के बारे में भी पूछता है।

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