शब्द "कोलेजनोसिस" एक साथ ऑटोइम्यून बीमारियों का एक समूह है जो संयोजी ऊतक को भड़काऊ और प्रतिरक्षाविज्ञानी क्षति, प्रतिरक्षा प्रणाली की अति सक्रियता, महिलाओं की प्रबलता, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के साथ जुड़ाव और घावों के प्रसार की विशेषता है। संयोजी ऊतक पूरे शरीर में मौजूद होने के कारण, सभी अंग अधिक या कम संबद्ध तरीके से प्रभावित होने के लिए उत्तरदायी होते हैं, इसलिए लक्षणों की महान विविधता जो कोलेजनोसिस के परिणामस्वरूप हो सकती है। उनके प्रबंधन का लक्ष्य रोग गतिविधि को नियंत्रित करना और इसे न्यूनतम संभव स्तर तक कम करना है।

Collagenoses, जिसे Connectivitis या प्रणालीगत रोग भी कहा जाता है, एक साथ दुर्लभ पुरानी ऑटोइम्यून सूजन संबंधी बीमारियों का एक समूह है, जो इंटरसेलुलर मैट्रिक्स, अर्थात् संयोजी ऊतकों में समृद्ध ऊतकों में असामान्य कोलेजन गठन के परिणामस्वरूप होता है।

कोलेजन हमारे शरीर में सबसे प्रचुर मात्रा में प्रोटीन है। यह हमारे अंगों और हमारे शरीर को पर्याप्त लचीला होने के साथ-साथ बहुत कठोर हुए बिना स्थिर रहने देता है। संयोजी ऊतक कोशिकाओं द्वारा स्रावित, कोलेजन फाइबर बनाने के लिए बड़ी संख्या में अन्य अणुओं के साथ संपर्क करता है और सहायक और खिंचाव-प्रतिरोधी गुणों के साथ रेशेदार ऊतक का उत्पादन करता है।

महिलाओं में प्रमुख, कोलेजनैस सभी अंगों (पाचन तंत्र, मांसपेशियों, जोड़ों, हृदय, तंत्रिका तंत्र) तक पहुंचने में सक्षम हैं। यही कारण है कि इसकी अभिव्यक्ति प्रभावित अंगों की संख्या जितनी अधिक है। जीवन की गुणवत्ता कभी-कभी बहुत दृढ़ता से प्रभावित होती है। इन रोगों का परिणाम मुख्य रूप से महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान पर निर्भर करता है।

सबसे प्रसिद्ध कोलेजनोसिस सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) है। कोलेजनोसिस में निम्नलिखित रोग भी शामिल हैं:

• रूमेटाइड गठिया;
• ओकुलोउरेथ्रो-सिनोवियल सिंड्रोम (OUS);
• स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथीज (विशेषकर एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस);
• हॉर्टन रोग;
• वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस;
• प्रकंद छद्म-पॉलीआर्थराइटिस;
• त्वग्काठिन्य;
• मिश्रित प्रणालीगत रोग या तीव्र सिंड्रोम;
• ला माइक्रोएंजियोपैथी थ्रोम्बोटिक ;
• पेरिआर्थ्राइटिस नोडोसा;
• गौगेरोट-सोजग्रेन सिंड्रोम;
• जिल्द की सूजन;
• डर्माटोपॉलीमायोसिटिस;
• बेहसेट की बीमारी;
• सार्कोडोज़;
• हिस्टियोसाइटोसिस;
• अभी भी बीमारी है;
• आवधिक बीमारी;
• अधिभार रोग और कुछ चयापचय रोग;
• पुरानी जिगर की बीमारी;
• लोचदार ऊतक के रोग;
• सीरम पूरक के जन्मजात या अधिग्रहित रोग;
• त्वग्काठिन्य;
• चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम;
• प्रणालीगत वाहिकाशोथ, आदि।

वे अभी भी अज्ञात हैं। संभवतः प्रतिरक्षा प्रणाली का एक विकार है, जैसा कि रोगियों के रक्त में प्रकट होता है, असामान्य एंटीबॉडी की उपस्थिति, जिसे ऑटोएंटिबॉडी या एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी कहा जाता है, शरीर की कोशिकाओं के अपने घटकों के खिलाफ निर्देशित होता है। हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी सिस्टम (HLA) के कुछ एंटीजन कुछ बीमारियों के दौरान अधिक आसानी से पाए जाते हैं, या कुछ परिवारों में अधिक बार प्रभावित होते हैं, जो एक आनुवंशिक कारक की बढ़ावा देने वाली भूमिका का सुझाव देते हैं।

संयोजी ऊतक पूरे शरीर में मौजूद होने के कारण, सभी अंग अधिक या कम संबद्ध तरीके से प्रभावित होने की संभावना है, इसलिए विभिन्न प्रकार के लक्षण जो हमलों के परिणामस्वरूप हो सकते हैं:

• जोड़दार;
• त्वचीय;
• हृदय;
• फेफड़े के;
• यकृत;
• गुर्दे की;
• केंद्रीय या परिधीय तंत्रिका;
• संवहनी;
• पाचन।

कोलेजनोसिस का विकास अक्सर एक भड़काऊ सिंड्रोम से जुड़े रिलेप्स का रूप लेता है और व्यक्तिगत रूप से अत्यधिक परिवर्तनशील होता है। गैर-विशिष्ट लक्षण अलग-अलग डिग्री में दिखाई देते हैं:

• बुखार (हल्का बुखार);
• उपशमन;
• अत्यधिक थकान;
• प्रदर्शन में कमी;
• मुश्किल से ध्यान दे;
• सूर्य और प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता;
• खालित्य;
• ठंड के प्रति संवेदनशीलता;
• नाक / मौखिक / योनि का सूखापन;
• त्वचा क्षति ;
• वजन घटना ;
• जोड़ों का दर्द ;
• मांसपेशियों (माइलगिया) और जोड़ों (गठिया) की दर्द सूजन।

कभी-कभी रोगियों में जोड़ों के दर्द और थकान के अलावा कोई लक्षण नहीं होता है। हम तब अविभाजित संयोजकता की बात करते हैं। कभी-कभी विभिन्न प्रकार के संयोजी ऊतक रोगों के लक्षण प्रकट होते हैं। इसे ओवरलैप सिंड्रोम कहा जाता है।

कई अंग क्षति की संभावना के कारण, यह महत्वपूर्ण है कि विभिन्न चिकित्सा विषय निकट सहयोग करें। निदान इतिहास पर आधारित है, यानी बीमार व्यक्ति का इतिहास, और उसकी नैदानिक ​​​​परीक्षा, इनमें से एक या अधिक बीमारियों में अक्सर सामने आने वाले लक्षणों की तलाश में।

चूंकि कोलेजनैस को बड़ी मात्रा में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी उत्पादन की विशेषता होती है, इसलिए रक्त में इन स्वप्रतिपिंडों का परीक्षण निदान स्थापित करने में एक महत्वपूर्ण तत्व है। हालांकि, इन स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति हमेशा कोलेजनेज़ का पर्याय नहीं होती है। कभी-कभी ऊतक का नमूना या बायोप्सी लेना भी आवश्यक होता है। निदान की पुष्टि करने और उचित उपचार शुरू करने के लिए किसी विशेषज्ञ के पास जाने की सलाह दी जाती है।

कोलेजनोसिस के प्रबंधन का लक्ष्य रोग गतिविधि को नियंत्रित करना और इसे न्यूनतम संभव स्तर तक कम करना है। उपचार को कोलेजनोसिस के निदान के प्रकार और प्रभावित अंगों के अनुसार अनुकूलित किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (कोर्टिसोन) और एनाल्जेसिक का उपयोग अक्सर रिलेप्स को रोकने और दर्दनाक अभिव्यक्तियों को शांत करने के लिए पहली पंक्ति के रूप में किया जाता है। एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट को मुंह से या इंजेक्शन द्वारा जोड़ना आवश्यक हो सकता है। प्रबंधन में अस्पताल के वातावरण में इम्युनोग्लोबुलिन या प्लाज्मा शुद्धिकरण तकनीक (प्लास्मफेरेसिस) के अंतःशिरा इंजेक्शन भी शामिल हो सकते हैं। कुछ रोगियों, जैसे कि ल्यूपस वाले, को भी मलेरिया-रोधी उपचार से लाभ हो सकता है।