80% रोगियों में, रोग पहले पैरों (= ड्रॉप पैर) और हाथों में मांसपेशियों की कमजोरी के रूप में प्रकट होता है, इसके बाद शोष और पक्षाघात होता है। कमजोरी मांसपेशियों में ऐंठन और ऐंठन के साथ होती है, अक्सर बाहों और कंधों में। झटके भी आ सकते हैं।

एक या दो साल के विकास के बाद, बल्ब की भागीदारी के विकार (नीचे वर्णित) प्रकट होते हैं।

20% रोगियों में, रोग पहले मेडुला ऑब्लांगेटा को नुकसान के लक्षणों के साथ प्रस्तुत करता है, अर्थात् बोलने में कठिनाई (= बोलने में कठिनाई, कमजोर आवाज, दबी हुई), जिसे डिसरथ्रिया कहा जाता है और चबाने और निगलने में कठिनाई (डिस्फेगिया)। इसके बाद, अंगों और धड़ की मांसपेशियों की कमजोरी के साथ उपस्थित रोगी जिनका हमने ऊपर वर्णन किया है:

• समन्वय और निपुणता में कमी
• महत्वपूर्ण थकान
• दुर्बलता
• कब्ज
• दर्द, विशेष रूप से मांसपेशियों में दर्द
• सियालोरी (हाइपरसेलिवेशन)
• नींद न आने की समस्या
• छाती में सांस लेने की मांसपेशियों के प्रगतिशील पक्षाघात के कारण सांस लेने में कठिनाई। यह क्षति रोग के दौरान बाद में होती है
• 30 से 50% रोगियों में प्रकट संज्ञानात्मक कार्यों की हानि, अक्सर व्यक्तित्व में न्यूनतम परिवर्तन, चिड़चिड़ापन, जुनून, कम आत्म-आलोचना और संगठन और कार्यों के निष्पादन के साथ समस्याएं। लगभग 15% मामलों में, महत्वपूर्ण अव्यवस्था और विघटन के साथ, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया होता है

खतरे में लोग

पुरुष महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक प्रभावित होते हैं।

जोखिम कारक

चारकोट रोग के वंशानुगत रूप हैं (लगभग 10% मामलों में)। उम्र भी एक जोखिम कारक है।