सौम्य लेकिन आवर्तक और जो स्थानीय रूप से बहुत आक्रामक, डिस्मॉइड ट्यूमर या आक्रामक फाइब्रोमैटोसिस हो सकते हैं, दुर्लभ ट्यूमर हैं जो ऊतकों और मांसपेशियों के लिफाफे (एपोन्यूरोस) से विकसित होते हैं। अप्रत्याशित विकास, वे दर्द और महत्वपूर्ण कार्यात्मक असुविधा का स्रोत हो सकते हैं। प्रबंधन जटिल है और एक बहु-विषयक विशेषज्ञ टीम के हस्तक्षेप की आवश्यकता है।

परिभाषा

डेस्मॉइड ट्यूमर या आक्रामक फाइब्रोमैटोसिस रेशेदार कोशिकाओं से बने दुर्लभ ट्यूमर होते हैं जो फाइब्रोब्लास्ट नामक रेशेदार ऊतक में सामान्य कोशिकाओं के समान होते हैं। संयोजी ट्यूमर ("नरम" ऊतक ट्यूमर) की श्रेणी से संबंधित, वे मांसपेशियों या मांसपेशियों के लिफाफे (एपोन्यूरोस) से विकसित होते हैं।

ये सौम्य ट्यूमर हैं - वे मेटास्टेस का कारण नहीं हैं - लेकिन बहुत अप्रत्याशित विकास के हैं, जो अक्सर स्थानीय रूप से बहुत आक्रामक और अत्यधिक आवर्तक साबित होते हैं, भले ही कुछ कम विकसित हों या अनायास वापस आने की संभावना हो।

वे शरीर में कहीं भी उत्पन्न हो सकते हैं। सतही रूप अधिमानतः अंगों और पेट की दीवार तक पहुंचते हैं, लेकिन गर्दन और सिर (छोटे बच्चों में) या छाती भी सीट हो सकती है। डिस्मॉइड ट्यूमर (इंट्रा-एब्डॉमिनल लोकलाइजेशन) के भी गहरे रूप हैं।

कारणों

डेस्मॉइड ट्यूमर की उत्पत्ति को कम समझा जाता है, लेकिन इसे हार्मोनल और आनुवंशिक कारकों की भागीदारी के साथ बहुक्रियात्मक माना जाता है।

आकस्मिक या सर्जिकल आघात (निशान) उनकी उपस्थिति के कारणों में से एक प्रतीत होता है, साथ ही साथ प्रसव (पेट की दीवार के स्तर पर)।

नैदानिक

इमेजिंग परीक्षाएं एक घुसपैठ करने वाले द्रव्यमान की उपस्थिति दिखाती हैं जो समय के साथ बढ़ती है। निदान मुख्य रूप से इंट्रा-पेट के ट्यूमर के लिए सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी या सीटी) या अन्य ट्यूमर के लिए एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) पर आधारित है।

निदान की पुष्टि के लिए बायोप्सी की आवश्यकता होती है। भ्रम के जोखिम से इंकार करने के लिए, इन ट्यूमर में अनुभव के साथ पैथोलॉजी में विशेषज्ञता वाले डॉक्टर द्वारा हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण (माइक्रोस्कोप के तहत परीक्षा) किया जाना चाहिए।

संभावित उत्परिवर्तन का पता लगाने के अलावा आनुवंशिक परीक्षण भी किए जा सकते हैं।

संबंधित लोग

डेस्मॉइड ट्यूमर ज्यादातर युवा वयस्कों को प्रभावित करते हैं, जो लगभग 30 वर्ष की आयु के आसपास होते हैं। यह रोग मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है। बच्चे भी प्रभावित होते हैं, खासकर शुरुआती किशोरावस्था में। 

यह एक दुर्लभ ट्यूमर (सभी ट्यूमर का 0,03%) है, जो प्रति मिलियन निवासियों में केवल 2 से 4 नए मामलों में अनुमानित आवृत्ति के साथ प्रकट होता है।

जोखिम कारक

पारिवारिक एडिनोमेटस पॉलीपोसिस से प्रभावित परिवारों में, एक दुर्लभ विरासत में मिली बीमारी जो बृहदान्त्र गुणकों के अस्तित्व की विशेषता है, एक डिस्मॉइड ट्यूमर विकसित होने का जोखिम सामान्य आबादी की तुलना में अधिक है और लगभग 10 से 15% होने का अनुमान है। यह इस बीमारी में शामिल एपीसी (ट्यूमर सप्रेसर जीन) नामक जीन में उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है।

हालांकि, आक्रामक फाइब्रोमैटोसिस के अधिकांश मामले छिटपुट रूप से (वंशानुगत पृष्ठभूमि के बिना) दिखाई देते हैं। इन गैर-संक्रामक मामलों में से लगभग 85% में, कोशिकाओं का ट्यूमर परिवर्तन तब जीन के आकस्मिक उत्परिवर्तन से जुड़ा होता है सीटीएनएनबी1, एक प्रोटीन के संशोधन का कारण बनता है जो बीटा-कैटेनिन नामक ट्यूमर प्रसार के नियंत्रण में शामिल होता है।

सूजन

डेस्मॉइड ट्यूमर सूजन पैदा करते हैं जो कि फर्म, मोबाइल, कभी-कभी बहुत बड़ी "बॉल्स" के रूप में पैल्पेशन पर पाई जाती है जो अक्सर आस-पास की कार्बनिक संरचनाओं का पालन करती हैं।

दर्द

ट्यूमर अपने आप में दर्द रहित होता है लेकिन इसके स्थान के आधार पर गंभीर मांसपेशियों, पेट या तंत्रिका दर्द का कारण बन सकता है।

कार्यात्मक जीन

पड़ोसी ऊतकों पर लगाया गया संपीड़न विभिन्न कार्यात्मक असामान्यताओं का कारण बन सकता है। नसों का संपीड़न, उदाहरण के लिए, किसी अंग की गतिशीलता में कमी का कारण हो सकता है। गहरे रूप रक्त वाहिकाओं, आंत या मूत्र प्रणाली आदि को प्रभावित करते हैं।

शामिल अंग के कार्य का नुकसान संभव है।

कुछ डिस्मॉइड ट्यूमर में बुखार भी होता है।

कोई मानकीकृत चिकित्सीय रणनीति नहीं है और यह एक विशेषज्ञ बहु-विषयक टीम द्वारा मामला-दर-मामला आधार पर तय किया जाता है।

स्थिर डिस्मॉइड ट्यूमर दर्दनाक हो सकते हैं और दर्द उपचार की आवश्यकता होती है। 

सक्रिय निगरानी

पूर्व में प्रचलित, सर्जरी को अब एक रूढ़िवादी दृष्टिकोण के पक्ष में छोड़ दिया गया है जिसमें कभी-कभी भारी उपचार लगाने से पहले ट्यूमर के विकास की बारीकी से निगरानी करना शामिल है जो आवश्यक नहीं होगा।

ट्यूमर स्थिर होने पर भी दर्द प्रबंधन आवश्यक हो सकता है।

सर्जरी

जब संभव हो तो डिस्मॉइड ट्यूमर का पूर्ण सर्जिकल निष्कासन पसंद किया जाता है और ट्यूमर का विस्तार बिना किसी बड़े कार्यात्मक नुकसान (जैसे एक अंग का विच्छेदन) के बिना इसे अनुमति देता है।

रेडियोथेरेपी

इसका उपयोग डिस्मॉइड ट्यूमर को वापस लाने या इसे स्थिर करने की कोशिश करने के लिए किया जा सकता है, प्रगति की स्थिति में, पुनरावृत्ति की स्थिति में या सर्जरी के बाद पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए। बढ़ते व्यक्तियों पर इसके हानिकारक प्रभावों के कारण और बच्चों में इसका बहुत कम उपयोग किया जाता है। 

दवा उपचार

विभिन्न अणुओं में कमोबेश अच्छी तरह से स्थापित दक्षता होती है और इनका उपयोग अकेले या संयोजन में किया जाता है। विशेष रूप से, टेमोक्सीफेन, एक सक्रिय एंटी-एस्ट्रोजन दवा का उपयोग तब किया जाता है जब ट्यूमर इस महिला हार्मोन के प्रति संवेदनशील होता है, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के लिए, विभिन्न प्रकार की कीमोथेरेपी (मेथोट्रेक्सेट, विनाब्लास्टाइन / विनोरेलबाइन, पेगीलेटेड लिपोसोमल डॉक्सोरूबिसिन) के लिए। आणविक चिकित्सा विज्ञान ने दवाओं को लक्षित किया जो गोलियों के रूप में दिए गए ट्यूमर के विकास (इमैटिनिब, सोराफेनीब) को रोकते हैं।

अन्य उपचार

• क्रायोथेरेपी को सामान्य संज्ञाहरण के तहत ट्यूमर को फ्रीज करके नष्ट करने के लिए लागू किया जाता है

  - 80 डिग्री सेल्सियस

• पृथक अंग जलसेक में केवल प्रभावित अंग में उच्च खुराक कीमोथेरेपी डालना शामिल है।

इन प्रक्रियाओं को केवल फ्रांस के कुछ विशेषज्ञ केंद्रों में पेश किया जाता है।

विकास

लगभग 70% मामलों में, ट्यूमर की स्थानीय पुनरावृत्ति देखी जाती है। सर्जरी की जटिलताओं के मामले में, विशेष रूप से पेट के ट्यूमर के मामले में, महत्वपूर्ण रोग का निदान नहीं किया जाता है।